Difuzní palmoplantární keratóza
Úvod
Úvod do difúzní keratózy palmoplantarů Diffusepalmoplantarkeratodermie je také známá jako dědičná palmoplantarhypereratóza, palmoplantární nemoc, palmoplantární keratinom, syndrom Thost-Unna. Více z dětství. Zapalovač má pouze drsnou pokožku v dlani ruky. V těžkých případech se v palmar palpebralu objevují rozptýlené plaky, okrajový keratin je zesílený, výkon je hladký, barva žlutá je jako sputum nebo je zesílena ve tvaru štíra, často způsobuje rozštěp patra, způsobující bolest. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: otok
Patogen
Difuzní palmoplantární keratóza
(1) Příčiny onemocnění
Je autozomálně dominantní a může se vyskytovat ve všech rasách. Incidence obou pohlaví je zhruba stejná. V Severním Irsku je incidence 1: 40 000.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná, autozomálně dominantní dědičnost a může to být autozomálně dominantní dědičnost.
Prevence
Difuzní prevence palmoplantární keratózy
Toto onemocnění patří k autozomálně dominantní dědičnosti. Mohou nastat všechny rasy, incidence obou pohlaví je zhruba stejná a incidence je statisticky vysoká v Severním Irsku v 1:40. Mít rodinu. Proto není možné zabránit příčině tohoto onemocnění a před těhotenstvím je možné provést vyšetření chromozomů. U žen se závažnými chromozomálními abnormalitami by se mělo zabránit manželství. Současně je třeba se vyhnout blízkým příbuzným a výskyt nemoci lze snížit.
Komplikace
Difuzní komplikace palmoplantární keratózy Komplikace otok
Celistvost kůže je zničena v důsledku prasknutí kůže, takže bakteriální infekce kůže nebo plísňové infekce mohou být vyvolány škrábáním, obvykle sekundárním vzhledem k nízké tělesné hmotnosti, nebo dlouhodobým používáním imunosupresivních látek a plísňových infekcí, jako je například onychomykóza, jako je souběžné Bakteriální infekce mohou mít příznaky, jako je horečka, otok kůže, ulcerace a hnisavá sekrece. Závažné případy mohou vést k sepse, na kterou by měli být upozorněni lékaři.
Příznak
Příznaky difúzní keratózy z palmoplantaru Časté příznaky Ruka, noha, štěpení, keratin, zahušťování, drsná kůže, generalizovaný červený plak
Nejvíce od dětství má zapalovač pouze drsnou pokožku v dlani ruky. V těžkých případech je v dlani rozptýlený plak. Okrajový keratin je zahuštěn, výkon je hladký, barva je podobná sputu nebo je zesílena ve tvaru sputa. Rozštěp patra, způsobující bolest, způsobující potíže s rukou a nohou, může být omezen na palmar palpebral, příležitostně může být zahrnuta i zadní část ruky, zadní část nohy, prsty, prsty na nohou, lokty, kolena, prodloužení předloktí, přední a zadní lícní hřebeny, symetricky distribuované, U potu, zahuštěné paluby, zákalu mohou mít někteří pacienti vrozenou ichtyózu nebo jiné vrozené anomálie a léze trvají celý život.
Přezkoumat
Difuzní vyšetření palmoplantární keratózou
Klinické vyšetření kůže: kůže dlaňového sputa je drsná a na dlani se objevuje difúzní plak. Keratin okraje je zesílený, výkon je hladký, barva je podobná sputu nebo je zesílena ve tvaru sputa, což často způsobuje rozštěp patra způsobující bolest. Obtíže způsobené činnostmi rukou a nohou mohou být omezeny na dlaň palpebral, příležitostně se mohou symetricky rozložit i hřbet ruky, hřbet nohy, prsty, prsty, lokty, kolena, prodloužení předloktí, přední a časové lícní hřebeny.
Histopatologie: zahušťování stratum corneum, špatná keratinizace, zahušťování granulí a akantóza, mírná infiltrace zánětlivých buněk v povrchové dermis. Potní žlázy a potové trubice se občas smršťují.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace difuzní palmoplantární keratózy
Diagnóza
Podle klinických projevů histopatologie a rodinné historie není diagnóza obtížná.
Diferenciální diagnostika
Je třeba odlišit od následujících chorob:
1. Hyperkeratotická ruka, noha a kotník, toto onemocnění patří k plísňovým infekcím kůže, často doprovázeným zjevným deskvamací a svěděním kůže.
2. Ekzém hrudníku na dlani, nemoc je alergickým onemocněním kůže, má často anamnézu akutních záchvatů, jiné části mohou mít také ekzémové kožní léze, mohou být doprovázeny žlutými sekrecemi, hlavním svěděním.
