fibrózní dysplazie kosti
Úvod
Úvod do osteofibrousózy Vláknitá heterogenní hyperplázie, také známá jako špatná vláknitá struktura, je charakterizována hyperplázií vláknité tkáně a metaplasií prostřednictvím tvorby kosti a vytvořená kosti je naivní protkaná kost. Dalším typem léze je tvorba lamelárních trámců současně s hyperplazií vláknité tkáně a osteoblasty na povrchu trabekulární kosti. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina
Patogen
Příčina osteomyergické hyperplázie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa.
(dvě) patogeneze
1. Charakteristiky hrubého vzorku: Periostum vláknitých vzorků se nezměnilo, kůra je tenčí a někdy může být řezána skalpelem. Profil je bledá a hustá tkáň, která má určitý smysl pro elastický písek. Štěrk je způsoben hlavně měkkou a křehkou vláknitou tkání. Trabekulární složka kostní tkáně a liší se s počtem trámek a stupněm zralosti, tato tkáň není bohatá na krevní cévy, zejména na spongiózní kost (humerus, žebra, pánev, metafýza), Je vidět mnoho řezů krevních cév, někdy existují cystické dutiny, otoky nebo hemoragická tkáň s krvavými tekutinami, někdy, zejména u jediného typu kosti, obsahuje celá osteolytická oblast tekuté složky, které se snadno zaměňují s kostními cystami, a někdy mají tkáňové chrupavky. To je častější u dětí a koňaku.
2. Histopatologické znaky: Histopatologie fibrózy má svázanou tkáň mezi malými trabekulárními strukturami, tj. Fibroblasty, a kolem trabekulární kosti nejsou uspořádány žádné osteoblasty.
Obecně platí, že v síti tenkých kolagenových vláken jsou bohaté na tkáň bohaté fibroblasty a dělení je relativně vzácné. Někdy jsou uspořádány do tvaru paprsků, někdy obsahující vícejaderné obří buňky, hlavně v oblastech bohatých na krevní cévy nebo krvácení (zejména v krevních cévách). Osteoporóza, jako jsou žebra, některé regionální tkáně tkáňových buněk nahrazují trabekulární kost a některé jsou nahrazeny mukoidní tkání.
Kostní tkáň a trabekulární kost jsou obecně řídké, zřídka hrubé a kolem nich nejsou uspořádány žádné osteoblasty. Trabekulární kost vláknité heterogenní proliferace je obecně textilní struktura a nemůže tvořit lamelární kost.
V tkáni fibrózy jsou krevní cévy vzácné a některé cystické oblasti jsou bohaté na kapiláry a krvavé exsudace.
Někdy je oblast tkáně chrupavky viditelná v tkáni mezi špatně konstruovanými vláknitými kostními tkáněmi. Chrupavka má malé lokalizované uzly a normální hyalinní chrupavkové struktury. Tkáňové vlastnosti těchto oblastí chrupavky se liší od charakteristik izolovaných nebo více chondromů. Podobně jako růst tarzální destičky nebo proliferativní chrupavky opravené epifýzy, histologické diskontinuity mezi oblastí chrupavky a špatně konstruované vláknité kostní tkáni, autor popřel, že chrupavka je výsledkem porodu tkáně, ve většině případů Při nástupu dětí nebo adolescentů je vidět oblast chrupavky. Tito pacienti nebyli operováni ani zlomeni. Zdá se, že chrupavka pochází z tarzální destičky. V jiných případech může být subperiostální chrupavka způsobena nedávnými patologickými zlomeninami, drobnými zlomeninami a chirurgickým výkonem. Po ošetření se získá výsledek opravy osteochondrálního kalusu.
Histologická výkonnost je stejná jako zobrazovací a obecná výkonnost a liší se podle věku pacienta.
Prevence
Prevence osteofibrózy
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace osteofibrózy Komplikace
2/3 případy mohou být komplikovány patologickými zlomeninami. Na rozdíl od jednoduchých traumatických zlomenin jsou kosti patologických zlomenin dříve erodovány, ničeny, vyhloubeny určitými nemocemi a poté se setkávají s malou vnější silou, a dokonce ani žádná vnější síla se nemůže spontánně zlomit kvůli vlastní gravitaci. Pokud tedy dojde ke zlomení, pokud je vnější síla způsobující zlomeninu velmi nízká, v místě je bolest dříve, než se zlomenina vyskytne nebo se zlomenina vyskytne na stejném místě nebo v jiných částech v minulosti, měla by být ostražitá možnost patologického zlomení.
Příznak
Příznaky osteomyergické hyperplázie Časté příznaky Vaginální krvácení Intelligence snižuje předčasnou pubertu oční bulvy
Poměr mezi muži a ženami je 1,1: 1, incidence je většinou kolem 10 let, ale léčba je často v dospívání a endokrinní porucha je 3-4 roky stará, i po narození je incidence v Číně 10 / milion ~ 30 / milion, což představuje první místo v lézích podobných kostním nádorům, 2/3 až 3 / milion v cizích zemích. Osteofibrosa se může objevit v jakékoli kosti a léze jednotlivých končetin se často nacházejí v proximální kosti. Může být lokalizován nebo rozšířen do diafýzy, často ve femuru, humeru, humeru a pánvi, často na jedné straně končetiny, bilaterálně postižených a asymetrických, horní končetiny jsou často vidět v lebce současně, léze kmene se může rozšířit na několik Žebra a obratlová těla a jejich připevnění, žebra se často neomezují pouze na jednu stranu, končetiny vláknité fibrózy jsou hlavně na jedné straně, dolní končetiny a pouze jednotlivé kosti na opačné straně mohou současně ovlivňovat lebku, žebra nebo pánve. .
Nejčastějším příznakem je poškození kostí. Závažnost příznaků souvisí s věkem, délkou trvání a poškozením. Čím je mladší, tím závažnější jsou příznaky. Nejčasnější případy mohou být po mnoho let asymptomatické, následované bolestí a dysfunkcí. U obloukových deformit nebo patologických zlomenin až dvě třetiny případů hlásily patologické zlomeniny a téměř polovina měla mnohočetné zlomeniny.Některé případy mají toto jako první příznak, který je charakterizován častým mírným traumatem jako příčinou. Zlomenina je bolestivá, oteklá, dysfunkční, ale zřídka přemístěna. Většina z nich se může po brzdění uzdravit. Povrchové kostní léze mají často deformity nebo masy, jako je obličejová asymetrie, horní patra, podobné tváří lvů. Někdy způsobují oční bulvy, žebra a obratle, když je hrudník asymetrický, nafouknuté a deformované lokalizované výčnělky, dlouhé kosti končetin, napadne se metakarpální kost, končetiny jsou povznesené a hluboké léze jsou obecně obtížné včas odhalit. .
Pigmentace kůže je také běžným znakem, vyznačuje se rozptýleným pasem, boky, stehny atd. Na postižené straně a ohraničeným středovou čarou. Je to skvrna podobná nebo šupinatá tmavě žlutá nebo žluto-hnědá kůže, někdy velmi mělká, ne Hřebeny jsou zubaté, nepravidelné a různé velikosti, ale struktura tkáně je podobná normální kůži.
Sexuální precocity se vyskytuje pouze v několika případech se závažně poškozenými kostmi. Většina z nich jsou ženy. Ženy vykazují vaginální krvácení, ale ne menstruaci. Ve vážných případech se objevují za 3 až 4 měsíce. Druhé sexuální charakteristiky se objevují dříve a vulva. Větší, časný vývoj prsu, předčasné ochlupení na ochlupení a ochlupení na ochlupení, občasný mentální pokles a další endokrinní symptomy, rozsáhlé léze na více kostech, pigmentace kůže a předčasná puberta, známé jako syndrom McCanne-Albright.
Přezkoumat
Vyšetření kostní fibrózy
Rentgenové vyšetření, jednovidové vláknité heterogenní léze v dutině medulární, metafýze nebo diafýze dlouhé tubulární kosti, centrální nebo excentrické, rentgenové léze se jeví jako rozmazané intramedulární radioprůsvitné (nízká hustota) Oblast, často označovaná jako „matné sklo“, která je vidět v nepravidelné struktuře kostí, kosti mají různé stupně roztažení, kortikální ztenčení kostí, hranice mezi lézí a normální kostí je zřejmá, můžete vidět reaktivní kalení Pás, žádná periostální reakce, léze na krčku stehenní kosti nebo na horním konci stehenní kosti mohou být deformace ve tvaru srpku, popsané jako deformace "Shepherd's stick", hranice lézí páteře je také jasná, expanze, rentgen má nízkou hustotu, vnitřek je oddělen Nebo streaky, mohou se zhroutit kvůli patologickým zlomeninám, lokalizované léze se vyskytují pouze v metafýze, jako je proximální metafýza stehenní kosti, rozsáhlé léze často invazují konec dlouhé kosti a většina páteře, kost je prominentní směrem ven. Kortikální kost je silná a nerovná, nebo se ohýbá na jednu stranu. Pokud se vyskytne v humerální šachtě, vytvoří periostum novou kost po patologickém zlomenině, což způsobí, že kortikální kost zhoustne a ztvrdne. Po uzavření epifýzy linie, jen napadnout konec kosti.
Multimode vláknité heterogenní hyperplazie lézí často napadají počet kostí a dochází k porušení sousedních kostí, jako je invaze ipsilaterálního humeru, stehenní kosti, holenní kosti a fibula, léze holenní kosti je osteolytická, vykazující větší polycystickou Tvar, který lze vidět v kostní struktuře, s různým stupněm nabobtnání kosti, léze dlouhých kostí končetin často postihují celou kost, šířka medulární dutiny je nerovnoměrná, kortikální kost je ztenčována a expandována při rozšiřování a struktura uvnitř medulární dutiny mizí. Sklovité, některé části kosti jsou vysoce nabobtnalé a vyskytují se cystické projevy, často dochází k patologickým zlomeninám.V lebkových lézích je lebeční základna hustá, polštář a humerus jsou zdeformovány a stín je hustý a volný.
Kosti rukou jsou zřídka napadány samostatně, často do horních končetin, ovlivňují kosti rukou, rentgenové filmy ukazující difúzní expanzi metakarpu a falangy (někdy i délky), tato změna může ovlivnit metakarpální kalus a karpální kosti.
Zobrazovací projevy fibrózy se u adolescentů a dospělých změnily v různých časech. Lézie se vyvíjejí pomalu a přestávají se rozšiřovat. Stěny a kůra osteolytické oblasti se postupně ztluštějí. Někdy se hustota plochy broušeného skla zvyšuje, dokud se nezvýší hustota slonoviny. .
Rentgenové projevy maligní transformace fibrózy jsou do jisté míry závislé na histologickém typu léze.Hranice osteolytického rozsahu v lézi jsou nejasné a defekt kortikální kosti a sousední bloky měkkých tkání naznačují malignitu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace kostní fibrózy
Podle anamnézy, klinických projevů a rentgenových příznaků není diagnostika typické kostní fibrózy obtížná.
Jednotliví pacienti by měli být odlišeni od osamocených kostních cyst, izolovaných endogenních chondromů a nádorů obřích buněk Více pacientů by mělo být odlišeno od hyperparatyreózy.
1. Solitární kostní cysta: Toto onemocnění se vyskytuje většinou u lidí mladších 20 let, léze začíná v blízkosti páteře a epifýzy, a poté kostí postupně roste směrem k páteři a vykazuje centrální symetrickou expanzi. Průhlednost je jasnější: obecný vzorek je kost s jednou skořepinou, velmi tenká, s neúplnými osteofyty, šedavě bílá nebo červenohnědá vláknitá membrána na kostní stěně, její obsah je průhledná kapalina, endometrium je vazivová tkáň Krevní cévy jsou bohaté a ty staré mohou mít granulaci, krevní sraženiny, kalcifikační body a někdy kostní tkáně nebo trabekulární kosti.
2. Izolovaný endogenní chondrom: Endogenní chondrom je běžný v chodidle, mnohočetné léze ruky a malé kosti, společný oblouk na rentgenovém filmu, nepravidelná kalcifikace prstence a půlkruhu a profil je tvrdá a lesklá světle modro-bílá tkáň. Existuje osifikovaná tkáň nebo tkáň podobná mucinu a zrcadlo je lobulovaná sklovitá chrupavka s kalcifikovanou nebo vláknitou osifikovanou tkání.
3. Obrovský buněčný nádor kosti: Většina nádorů je jediná léze, která se nachází na konci kosti a vykazuje zjevné otoky, jednoduché osteolytické změny, žádný zjevný vytvrzovací prstenec kolem, průřez vidí, že kostní dutina je většinou výstřední, plná tmavě červené nebo Žlutá křehká tkáň a rozptýlená stará krev, zrcadlená jako bohatá síť krevních cév, naplněná jednotným tvarem vřetenových buněk a rozptýlených vícejaderných buněk.
4. Hyperparatyreóza: Toto onemocnění může způsobit rozsáhlé změny kostí, zjevnou deformitu, systémovou odvápnění kostí, žádnou regeneraci kosti nebo sklerózu. Hlavními patologickými změnami jsou resorpce kosti a tvorba vláknité jizvy, která má jev krvácení. Existuje také jemná kostní tkáň a tvorba trabekulární kosti, zvýšená hladina vápníku v séru, snížená hladina fosforu v séru a zvýšená hladina vápníku a fosforu v moči.
