suchá nekróza ušní mušle
Úvod
Úvod Suchá nekróza ušního ucha je jedním z klinických projevů difúzní intravaskulární koagulace. Difuzní intravaskulární koagulace (DIC) není jediné onemocnění, ale složitý patologický proces a klinický syndrom způsobený více příčinami. Embolizace v klinických projevech, obecnými příznaky embólie jsou místní kongesce, krvácení do končetin nebo cyanóza končetin, dlouhodobá embolizace distální části může vést k rýmě, suché nekróze ušního ucha. Je charakterizována rozsáhlou agregací trombocytů a depozicí fibrinu v mikrocirkulaci, což má za následek difúzní tvorbu mikrotrombu, sekundární koagulační faktory a masivní spotřebu krevních destiček a fibrinolýzu, což má za následek mikrocirkulační poruchy, krvácení, hemolýzu Série vážných klinických projevů. Stav akutní diseminované intravaskulární koagulace rychle postupuje a pokud není léčen včas, je často život ohrožující.
Patogen
Příčina
Existuje mnoho příčin DIC. Podle analýzy skupiny domácích materiálů je infekce běžná, což představuje více než 1/3 z celkového počtu případů, následované maligními nádory (včetně akutní promyelocytární leukémie), které společně tvoří asi 2/3 příčiny. . Časté příčiny DIC jsou také rozsáhlé operace, poškození tkání, porodnické nehody a mimotělní oběh.
Patogeneze DIC v různých příčinách není úplně stejná. Hlavní mechanismy vyvolání DIC jsou následující:
a) infekce
Mohou být způsobeny jak Gram-negativní, tak pozitivní bakteriální sepse, ale Gram-negativní bakterie jsou častější, jako je Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa a bacillus, Gram-pozitivní bakterie jako Staphylococcus aureus, tyfus Bacillus atd., Grampozitivní bakterie, jako je Staphylococcus aureus, hemolytický streptokok, Clostridium a podobně. Non-bakteriální infekce jsou méně časté, jako jsou viry, ricketty, prvoky, spirochety a plísňové infekce. Výskyt bakteriální infekce zahrnuje zejména faktory bakteriální infekce samotné a produkovaného endotoxinu. Po bakteriální infekci dochází k poškození vaskulárních endoteliálních buněk, které mohou uvolňovat velké množství tkáňového faktoru do krve, podporovat koagulaci, komplement také souvisí s koagulací, fibrinolýzou a aktivací kininového systému. Pokud jde o endotoxin, v experimentech bylo prokázáno, že přidání endotoxinu gramnegativních bakterií do krve ve zkumavce může způsobit aktivitu tkáňového faktoru na primární membráně monocytů. Pokud se králíkům injikuje endotoxin po konzumaci mononukleárních buněk velkým množstvím alkylačního činidla, nedojde k DIC a expozice endotoxinu vaskulárním endoteliálním buňkám také vyvolá aktivitu tkáňového faktoru. Bylo však také zjištěno, že poměr Peptidogyciw (peptidový cukr indukovaný DIC) k obsahu kyseliny techoové v buněčné stěně bakterií pozitivních bakterií souvisí také s výskytem DIC.Je zřejmé, že patologie DIC způsobená infekcí je komplikovaná a také Naproti tomu má bradykinin silný relaxační účinek na krevní cévy, což je jednou z příčin poklesu krevního tlaku a šoku při infekci.
(dva) maligní nádor
U rakoviny, slinivky břišní, ledvin, prostaty, bronchiálních a jiných rakovin je DIC běžnější, akutní promyelocytární leukémie se také snadno vyvíjí. U rakoviny DIC je zvláště náchylný na případy s rozsáhlými metastázami nebo masivní nekrózou tkání, protože v těchto případech vylučují nádorové buňky velké množství mucinu, tkáňového faktoru, prokoagulantu, proteolytického enzymu, který podporuje koagulaci. A podporují patologickou roli DIC. Trousseauův syndrom je případ chronického DIC u maligních nádorů, který se vyznačuje recidivující migrační arteriovenózní trombózou a může být dokonce prvním projevem.
(3) Porodnická nehoda
Včetně embolie plodové vody, časné ablace placenty, hypertonického fyziologického potratu, těhotenské toxémie, retence mrtvého porodu, ruptury dělohy, řezu císařským řezem atd., Lze vidět DIC, mechanismus onemocnění je způsoben hlavně velkým počtem tkáňových faktorů v tkáních, jako je plodová voda a placenta Do krevního oběhu podporujte koagulaci krve, navíc může být příčinou onemocnění také hyperkoagulační stav a abnormální změny krevních cév a průtok krve.
(4) Ostatní
1 Těžké poranění hlavy komplikované DIC může vstoupit do krevního oběhu a podpořit koagulaci krve v důsledku destrukce hematoencefalické bariéry faktory s potenciální koagulační aktivitou.
2 jedovaté hadovité kousnutí způsobují DIC, kromě poškození tkáně uvolněného velkého počtu tkáňových faktorů, do krve, aby se podpořila koagulace, látky vylučující samotný jed také mají roli fibrinogenu vůči fibrinu.
Imunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, odmítnutí štěpu atd., Způsobují DIC, zejména v důsledku abnormálních imunitních mechanismů v nemoci způsobujících rozsáhlé poškození cévních endoteliálních buněk a aktivace komplementu souvisí s podporou koagulačního mechanismu.
4 onemocnění jater, jako je akutní nekróza jater, cirhóza a další případy závažného poškození jater, jsou také náchylné k DIC, důvody, které jsou způsobeny obdobným poškozením cévního endotelu a prokoagulačními látkami, na druhé straně Je to způsobeno oslabením funkce fagocytózy a clearancí prokoagulačních látek při jaterních onemocněních.
5 zvýšená tělesná teplota, acidóza, šok, hypoxie způsobená poškozením cévních endoteliálních buněk, může vyvolat nebo zhoršit DIC, hemolytické onemocnění nebo hemolytickou reakci, červené krvinky mohou také podporovat prokoagulační látky indukované nebo zhoršené DIC.
Nejdůležitější změnou v patogenezi DIC jsou důsledky trombinu a plasminu, jejichž účinky vyvolaly v těle mnoho koagulačních a fibrinolytických aktivit. Role obou se může lišit pro různé příčiny, závažnost onemocnění se liší, a může také způsobit různé změny v různých fázích nemoci, po sérii laboratorních testů, aby se zjistilo, v roli trombinu, nejprve Je štěpit fibrinogen na proteinový peptid A, tvořit fibrinový monomer, monomery polymerizovat na fibrin a tvořit trombus pod síťováním faktoru VIII, ale fibrin (původní) může být také spojen s produkty štěpení fibrinu (FDP) tvoří rozpustný komplex. Trombin může také aktivovat faktory V, VIII, XIII, proteinový systém C a krevní destičky a stimulovat produkci různých aktivních mediátorů, jako je faktor aktivující destičky (PAF), prostacyklin, VW faktor atd. Trombin může také ovlivňovat fibrinolytický systém prostřednictvím vaskulárních endoteliálních buněk, takže změny aktivity trombinu v těle způsobují různé změny v těle související s biochemickými koagulačními aktivními látkami. Kombinované výsledky spočívají v tom, že fibrinogen, faktor II, V, VIII, XIII, protein C a krevní destičky jsou sníženy v důsledku velké spotřeby a funkce destiček je abnormální. Plazminogen je v různých aktivátorech a také ve tkáňové fibrinolýze. Aktivátor zymogenu je aktivován pro přeměnu na lysozym. Působení fibrinolytického enzymu na fibrin (dříve) za vzniku FDP / fdp a FDP může inhibovat tvorbu a polymeraci fibrinu, inhibovat aktivaci destiček, rozkládat a inaktivovat koagulační faktory a vytvářet fibrin, faktory V, VIII a IX. Sníženo. Z výsledků výše uvedených dvou účinků jsou změny koagulace a fibrinolýzy v těle při výskytu DIC extrémně komplikované.
Kromě toho antikoagulační látky v DIC zahrnují antitrombin III, složky systému C proteinu, inhibitory tkáňové dráhy a podobně.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Kombinovaný kalciový křížový test (CRT, PRT) Otolaryngologie CT vyšetření
(1) Existují primární choroby, které mohou vyvolat difúzní intravaskulární koagulaci, a faktory, které přispívají k nástupu diseminované intravaskulární koagulace.
(2) Mají více než dva z následujících klinických projevů:
1 opakovaná, závažná nebo vícečetná tendence ke krvácení, obtížně vysvětlitelná s primárním onemocněním.
2 Nevysvětlitelná refrakterní hypotenze nebo šok.
3 Objevují se plíce, mozek, játra, kůže, podkožní a končetinová embolie, které způsobují příznaky a známky poruch mikrocirkulace, zejména akutní renální funkce nebo plicní nedostatečnost, která není v souladu s primárním onemocněním.
4 rychlý vývoj progresivní anémie, kterou je obtížné vysvětlit u primárního onemocnění.
5 Heparin nebo jiná antikoagulační terapie je účinná.
(3) Laboratorní zkoušky splňují následující kritéria:
1 Současně se vyskytují následující tři abnormality: jedna je taková, že počet krevních destiček je nižší než 100 × 109 / l nebo se postupně snižuje. Za druhé, plazmatický fibrinogen je menší než 150 mg / dl nebo progresivní pokles. Zatřetí, protrombinový čas je prodloužen o více než 3 s.
2 Pokud jsou abnormální pouze 2 z výše uvedených 3 experimentálních testů, musí existovat 1 nebo 2 z následujících 4 abnormalit. Doba srážení se prodlužuje o více než 5 s, test 3P je pozitivní nebo jeden z testu na ethanolovém gelu, test stafylokokové agregace a kvantifikace FDP je abnormální. Fragment z červených krvinek a různých tvarovaných červených krvinek.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Primární fibrinolýza: Toto onemocnění je klinicky vzácné. Je to kvůli určitým faktorům, které zvyšují aktivitu plasminogenového aktivinu, což vede k přeměně velkého množství plasminogenu na plasmin, což způsobuje fibrinogen a Rozklad faktoru V, VIII a dalších koagulačních faktorů. Klinické projevy krvácení na různých místech. Primární fibrinolýza je běžná u těžkých onemocnění jater a transplantací jater bez jater a produkce anti-plasminogenového aktivinu a antiplazminu je snížena v důsledku onemocnění jater. Kromě toho lze nemoc pozorovat také v plicích, prostatě, děloze a dalších závažných lézích, nebo při některých otravách léky, může dojít k fibrinolýze, existuje nevysvětlitelná fibrinolýza, ale dysfunkce orgánů není zřejmá, obecně ne Vedoucí k akutnímu selhání ledvin a šoku jsou hlavními klinickými projevy fibrinolýzy rozsáhlé a závažné krvácení. Počet destiček v laboratoři byl normální nebo mírně snížený, test 3P byl negativní, doba lýzy euglobulinu byla významně zkrácena, FVIII: C byla normální a β-TG destiček byl normální. Léčba anti-fibrinovým rozpouštědlem má dobrý účinek a léčba heparinem je neúčinná.
2. Nedostatečná produkce fibrinogenu: Pokud je normální obsah fibrinogenu v plazmě nižší než 60% až 80%, dojde ke klinickému krvácení. Nedostatečná dědičná fibrinogeneze je vzácná. Pacienti budou mít různé příznaky krvácení po celý život. Polovina pacientů má krvácení z pupeční šňůry po narození jako první příznak, kromě nosního výtoku, krve ve stolici, zvracení krve nebo hematurie. Asi 21% pacientů má krvácení kloubů a menoragie je vzácná. Laboratorní vyšetření: snížený počet krevních destiček a hyperfibrinolýza, prodloužená doba srážení, úplný nedostatek stanovení fibrinu, koagulace krve, prodloužený protrombinový čas.
3. Těžké krvácení z jater
Klinická klasifikace
(1) akutní typ: akutní nástup, často během několika hodin nebo 1 ~ 2d nástup, stav je nebezpečný, rychlý pokrok, krvácení, šok a další příznaky jsou zřejmé a závažné. To je běžné u akutní intravaskulární koagulace vyvolané akutní infekcí, akutním traumatem a velkým chirurgickým zákrokem, akutní hemolýzou způsobenou krevní transfúzí, embolií plodové vody a dalšími důvody.
(2) Subakutní typ: Počátek během několika dnů až několika týdnů je stav mírnější než u akutního typu. Časté u různých druhů rakoviny a akutní leukémie, retence mrtvě narozených dětí.
(3) Chronický typ: Počátek je pomalý a průběh nemoci může někdy trvat několik měsíců až několik let. Nachází se u chronických onemocnění jater, otravy těhotenstvím, onemocnění pojivové tkáně, obří hemangiom. Klinické krvácení je mírné, šok a trombóza jsou vzácné, často se vyskytují po laboratorních testech.
Výše uvedené klinické typy často souvisejí s množstvím a rychlostí prokoagulantu do krevního řečiště. Pokud prokoagulační látka rychle vstoupí do krevního řečiště, často se objeví jako akutní typ. Když se přidá malé množství prokoagulační látky a pomalu vstoupí do krevního řečiště, často se vyjadřuje jako Subakutní nebo chronické.
