hokejista
Úvod
Úvod Hokejka je vzácná vrozená malformace, ale je běžnější než ulna. Počátek je často dvoustranný a jednostranný není neobvyklý. Existuje více mužských pacientů než žen, s poměrem asi 3: 2. V novorozeneckém období se předloktí ohne na časovou stranu, palec se otočí dovnitř a předloktí se ohne pod úhlem 90 °.
Patogen
Příčina
Skutečná příčina vrozené nepřítomnosti humeru zůstává nejasná. Podle Gegenbauerovy teorie se horní končetina skládá z jednoho kmene a čtyř sekundárních paprsků. První paprsek se skládá z humeru, scaphoid, kosti s velkým úhlem, prvního metakarpu a palce. Když je vývoj prvního páru paprsků inhibován, dochází k vrozené absenci humeru a palec často chybí. V poslední době se předpokládá, že souvisí s inhibicí růstu kořene 7 nervu děložního čípku nebo frenického nervu.
Klasifikace
1. Tuto deformitu lze rozdělit do tří typů a typ A je dysplázie holenní kosti. Chybí distální část humeru. Osifikace epifýzy byla zpožděna, distální konec humeru byl krátký a styloidní proces byl na stejné úrovni jako ulnarský styloidní proces. Proximální humerus epiphysis má normální vztah k loketnímu kloubu. Humerus se lehce zkrátil, scaphoidní a Leiovy úhlové kosti byly dysplázie, sakrální prst byl malý nebo chybějící a zápěstí kloub byl částečný, ale byl stabilní. Typ B chybí v humeru (obr. 1A). Distální konec humeru není vyvinut a proximální humerus je normální k udržení určitého stupně stability loketního kloubu. Humerus je nerozvinutý a splyne s ulnou, aby vytvořil typ ulnární a ulnární fúze. Ulna se zkracuje, zhušťuje a ohýbá na lícní kosti. Zápěstí je nestabilní a ruka je zkosená na časovou stranu. Typ C zcela chybí holenní kosti (obr. 1B). Tento typ je nejčastější a představuje asi 50% původního zkreslení. Protože zápěstí nemá tibiální oporu, měkká tkáň předloktí je silně stažena a ruka a předloktí tvoří odchylku 90 ° nebo více 90 °. Když se loket ohne, je ruka rovnoběžná s horní částí paže. Časový paprsek zcela chybí, včetně skalfu, kosti s velkým úhlem, prvního metakarpálu a palce. Pokud je palec přítomen, často se vyskytují hypoplasie nebo plovoucí prsty. Humerus je krátký, humerální hlava je nedostatečně vyvinutá nebo chybí a humerus distálního poloměru je zpožděn.
2, zápěstí mezi zápěstí je vláknité spojení, žádné krytí kloubní chrupavky, dislokace zápěstí kloubu na časovou a hlasovou stranu, je zřejmá kontraktura měkké tkáně předloktí. Pokud není deformita ošetřena, deformace se při růstu kosti zhoršuje. Metakarpofalanální kloub je příliš rozšířený a ohnutí je omezené. Uzavřená mezifalanální kloub fixovaná deformace flexe. X-ray proximálního interfalangeálního kloubu a metakarpofalangálního kloubu se ukázal jako normální. Tuhost kloubů může být spojena s abnormalitami extensor digitorum. Kontrakce kloubů se postupně snižuje ze strany na ulnární stranu.
V 1/4 případů byl loketní kloub tuhý a rovný. Pokud je loketní kloub rovný a stahovaný, lze jej považovat za kontraindikaci pro centralizaci zápěstí.
Ovlivněny jsou také svaly. Poruchy nebo hypoplasie extenzorové šlachy, fibrózy nebo fúze. Přední sval předního svalu, dlouhé a krátké zápěstí dočasného prodloužení, bránice a svalu supinator často chybí. Často chybí také dlouhý flexor hallucis longus, dlouhý extensor pollicis longus a sval únosce a velký rybí sval. Interosseózní svaly, sakrální svaly a malé intermusulární svaly však obecně nejsou ovlivněny. Extensory zápěstí a prstů jsou normální, ale často se spojí. Digitorum flexoru má velké variace a může to být hypoplasie, fibróza nebo fúze s digitorem flexoru.
Biceps brachii postrádá dlouhé hlavy a krátké hlavy, ale neobvyklé body jsou často připevněny ke společné tobolce nebo ke zbývajícímu humeru nebo humeru. Hrudník, malé svaly a svaly deltového svalu jsou přítomny, ale koncové body jsou neobvyklé nebo se slučují s svaly deltového svalu nebo bránice.
3, postižení nervů: frenický nerv a ulnární nerv jsou normální, muskulocutánní bůh často chybí, frenický nerv často ukončí loket a sakrální straně ruky dominuje střední nerv. Střední nerv je tlustší než obvykle a je umístěn pod hlubokou fascí předloktí. Střední nerv je tlustší než obvykle, nachází se pod hlubokou fascí předloktí a během chirurgického zákroku je třeba se mu vyhnout.
4, cévní postižení: přítomnost ulnární tepny, se často stávají hlavními krevními cévami zásobujícími předloktí a ruce. Interosseózní tepna je dobře vyvinutá. Abnormality radiální tepny a palmární tepny a stupeň vaskulárního postižení jsou spojeny s dysplázií temporální strany. Radiální straně předloktí dominuje interosseózní přední tepna, počínaje ulnární tepnou a doprovázející střední nerv. Radiální tepna je degenerovaná nebo chybí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Dopplerův echokardiogramový elektrokardiogram chromozom
Existuje několik metod pro vyšetření této choroby:
(1) Ultrazvukové vyšetření:
Vrozené vady humeru se vyskytují na distálním konci humeru a svaly, které inervují zápěstí, se také stahují a deformují, což má za následek zkracování předloktí, ohnutí ulny na holenní kosti a deformace zápěstí a pout. Někteří učenci to nazývají „neobvyklou rukou“. Ultrazvuk může ukázat specifický obraz deformity nepřítomnosti nebo zkrácení holenní kosti, krátkého a zakřiveného předloktí zbytkové končetiny a vychýlení ruky.
(2) Rentgenová inspekce:
Klinicky lze nalézt bilaterální laterální humerus a ortotopickou polohu obou stran humeru. Humerus postižené strany je nepřítomný. Současně lze nalézt i jiné deformity kostí, jako jsou ulnární kosti nebo defekty metakarpu a falangy. Je zkosený na časovou stranu a tvoří svislý tvar s ulnou.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika hokejek:
1. Deformita ruky: Deformita ruky je klinickým projevem hyperkineze rukou a nohou při nedobrovolném pohybu.
2, deformace rukou: atrofie kosterního svalstva v ruce interosseózního svalu, velká a malá intermusulární atrofie svalů, tvorba deformity rukou. Peroniální myoatrofie, také známá jako Charcot-Marie-Toothova choroba (CMT), je nejběžnější skupinou periferních neuropatií a představuje přibližně 90% všech dědičných neuropatií. Společným znakem této skupiny onemocnění je nástup dětí nebo adolescentů, chronická progresivní atrofie sakrálního svalu a symptomy a příznaky jsou relativně symetrické. Většina pacientů má rodinnou anamnézu. Vzhledem k hlavním klinickým projevům atrofie iliakálního svalu se také nazývá peronální myoatrofie. Podle neurofyziologických a neuropatologických nálezů je CMT klasifikována do typu I a typu II, typ CMTI se nazývá hypertrofický typ a typ CMTII se nazývá neuronální typ.
