PAS barvení pozitivní
Úvod
Úvod Plicní alveolární proteinóza (PAP), známá také jako Rosen-Castle-Man-Liebowův syndrom. Alveolární a bronchiální lumeny jsou naplněny PAS barvením pozitivním a je charakterizován proteinový materiál bohatý na fosfolipidy z plic. Vyskytuje se u mladých lidí a lidí středního věku a výskyt mužů je přibližně trojnásobný než u žen. Příčina není známa a může souviset s dysfunkcí imunitního systému (jako je atrofie brzlíku, imunodeficience, lymfopenie atd.). Prach, zejména prach vystavený prachu, může způsobit PAP, proto se předpokládá, že se může jednat o nespecifickou reakci na určité dráždivé látky, což vede k rozkladu alveolárních makrofágů a produkci PAS-pozitivních proteinů.
Patogen
Příčina
Příčina není známa a předpokládá se, že souvisí s několika faktory: jako je velké množství prachu vdechování (hliník, oxid křemičitý atd.), Snížená imunitní funkce (zejména kojenci a malé děti), genetické faktory, alkoholismus, mikrobiální infekce atd. U infekcí je někdy obtížné potvrdit, zda se jedná o primární patogenní faktor nebo sekundární k alveolární proteinóze. Například se zjistilo, že cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, infekce histoplazmózy atd. Mají vysokou alimentaci v bílkovinách.
Ačkoli spouštěcí faktor není jasný, v zásadě souhlasí s tím, že patogeneze je způsobena poruchou metabolismu lipidů. To znamená, že metabolismus alveolární povrchově aktivní látky je abnormální v důsledku působení vnitřních a vnějších faktorů. Dosud více studií prokázalo aktivitu alveolárních makrofágů. Experimenty na zvířatech ukázaly, že aktivita makrofágů po fagocytóze prachu je významně snížena a částice v makrofágech v laváži pacientů mohou snížit životaschopnost normálních buněk. Po léčbě alveolárním výplachem může být alveolární makrofágová aktivita zvýšena. Studie nezjistila zvýšení proteinů produkujících buňky typu II a žádné abnormality v systémovém metabolismu lipidů. Obecně se proto předpokládá, že toto onemocnění je spojeno se snížením clearanční kapacity.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Hrudní rentgenová bronchoskopie
Patologická diagnóza je založena hlavně na bronchoalveolárním výplachu nebo fibrooptické bronchoskopii nebo torakotomii. Kašel sputum byl fixován 80% ethanolem a PAS obarveno 15% pozitivním lipidem.
Diagnostický základ:
Malý počet případů může být asymptomatický, pouze s abnormalitami rentgenového záření. S rozvojem onemocnění se zhoršuje respirační dysfunkce a závažnější jsou také dýchací obtíže spojené s cyanózou.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Alveolární proteinóza je nespecifická a měla by být odlišena od:
1 idiopatická plicní intersticiální fibróza: idiopatická plicní intersticiální fibróza (respirační medicína) (IPF) označuje difuzní zánětlivé onemocnění dolních dýchacích cest neznámé příčiny. Zánět napadá alveolární stěnu a přilehlé alveolární prostory, což způsobuje zesílení alveolárního septa a plicní fibrózu. Alveolární epiteliální buňky a kapilární endoteliální buňky, které mohou být také zapojeny do malých dýchacích cest a malých krevních cév. Mezi jeho klinické příznaky patří progresivní dušnost, suchý zip a progresivní hypoxémie. Poškozené funkci plic dominují restrikční ventilační poruchy a difúzní dysfunkce.
2 alveolární karcinom: alveolární buněčný karcinom: pochází z epitelu bronchiální sliznice, známý také jako karcinom bronchioloalveolární buňky nebo bronchioloalveolární karcinom nebo zkrácený alveolární karcinom. Část je kolem plicního pole. U všech typů rakoviny plic je incidence nízká a častější jsou ženy. Obecně je stupeň diferenciace vyšší a růst je pomalejší. Rakovinné buňky rostou podél bronchiolů, alveolárních kanálů a alveolárních stěn, aniž by napadly alveolární přepážku. Lymfatické a hematogenní metastázy se objevují později, ale mohou se šířit do jiných plic nebo napadat pohrudnici průduškem. Alveolární buněčný karcinom má v rentgenové morfologii dva typy nodulárních a difúzních typů, z nichž první může být jednoduchý nebo více uzlů, druhý je podobný pneumonii.
3 Vojenská tuberkulóza: Tuberkulóza je chronické infekční onemocnění způsobené Mycobacterium tuberculosis. Převádí se hlavně dýchacími cestami. Mohou se vyskytnout všechny orgány v těle, ale nejčastější je tuberkulóza. Jeho patologickými rysy jsou tuberkulózní uzliny s různým stupněm případové nekrózy.
4 nemoci plic, jako je virová pneumonie, mykoplazmatická pneumonie a chlamydiová pneumonie. Patologická diagnóza je založena hlavně na bronchoalveolárním výplachu nebo fibrooptické bronchoskopii nebo torakotomii. Kašel sputum byl fixován 80% ethanolem a PAS obarveno 15% pozitivním lipidem.
Diagnostický základ: malý počet případů může být asymptomatický, pouze rentgen má abnormální výkon. S rozvojem onemocnění se zhoršuje respirační dysfunkce a závažnější jsou také dýchací obtíže spojené s cyanózou.
