Napnutá, hypertrofická kůže ztrácí elasticitu
Úvod
Úvod Jedná se o smíšený projev lupus erythematosus, dermatomyositis nebo polymyositis, scleroderma revmatoidní artritida, atd. Ve stejnou dobu nebo v různých časech, ale není jisté, jaké onemocnění je, a v krvi je vysoce cenný typ spotu. Onemocnění pojivové tkáně fluorescenční antinukleární protilátky a anti-ribonukleoproteinové (n-RNP) protilátky je méně zapojeno do ledvin, má lepší účinek na kortikosteroidy a má lepší prognózu. Toto onemocnění je častější u žen, představuje 80%, incidence je častější ve 30. letech, ale děti a starší lidé mohou kritizovat.
Patogen
Příčina
Podle řady imunologických abnormalit, autoimunitních onemocnění, pacientů s hyperfunkcí B lymfocytů a funkcí T-potlačujících lymfocytů, abnormalit imunitní regulace T buněk a odlišných od pacientů SLE, MCTD s normálními nebo zvýšenými cirkulujícími TA buňkami, Je však narušena zpětná vazba T lymfocytů.Tato dysfunkce nemůže být napravena faktorem thymus v séru, nebo mohou být narušeny T-supresivní lymfocyty pacientů při inhibici T-pomocných lymfocytů, nebo protože protilátky U1RNP mohou procházet receptory Fc. Penetrace mononukleárních buněk, T-inhibiční buňky jsou také defektní a funkce mononukleárního fagocytárního systému pacienta pro odstranění imunokomplexního receptoru Fc je normální.
Anti-dsDNA protilátky jsou menší nebo negativní a anti-nRNP protilátky jsou zvýšeny. Někteří lidé si myslí, že infekce, jako jsou viry, způsobují poškození buněk a ENA má rozpustné vlastnosti, které se snáze dostávají do krevního oběhu než DNA, podporují tvorbu protilátek a tvorbu imunitních komplexů a poté klesají do každého Orgány a orgány, které vyvolávají související příznaky.
Pokud jde o výskyt ledvin u MCTD, Morris a Hamberger ukázali, že ENA může inhibovat syntézu imunitních komplexů DNA a anti-DNA protilátek, a tím chránit ledviny. Nedávné studie však zjistily, že postižení ledvin může být až 25%. , což naznačuje, že imunitní komplex RNP nemá ochranný účinek.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Kůže elasticita test krev rutinní biochemie krve šest testů
1 myositida (těžká). 2 poškození plic, a. DLco <70%, b. Plicní hypertenze, c. Biopsie prokázala poškození plicní cévní proliferace. 3 Fenomén Renault nebo abnormální funkce peristaltiky jícnu. 4 oteklé ruce nebo prsty ztvrdlé. 5 titrů anti-ENA protilátek ≥ 1: 10 000 a anti-U1RNP protilátky (10), anti-Sm protilátky (a), diagnostické podmínky by měly splňovat výše uvedené čtyři indikátory a vylučovat anti-Sm protilátky (10), i když jsou klinicky konzistentní V případě Sharpovy diagnózy byly některé případy převedeny na jiná onemocnění pojivové tkáně.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Systémový lupus erythematodes: sakrální erytém, postižení ledvin a závažnost, anti-dsDNA, pozitivní na anti-Sm protilátky, vysoký pozitivní poměr LE buněk, vzácné kapilární abnormality keřového typu, vzácné otoky rukou a prstů Kalení lze odlišit od smíšené nemoci pojivové tkáně.
2. Sklerodermie: Ztuhnutí kůže u tohoto onemocnění se neomezuje pouze na obličej, ruce, paže, krk a trup. Karyotyp ANA lze pozorovat kromě skvrn a pozitivní poměr anti-nRNP protilátky je nízký. U nízkých titrů je účinek na kortikosteroidy také slabý a lze jej identifikovat.
3. Dermatomyositida nebo polymyozitida: Smíšené onemocnění pojivové tkáně má několik charakteristik lupus erythematosus a sklerodermie mimo dermatomyozitidu a je možné rozlišit protilátku anti-nRNP s vysokou mírou pozitivity a vysokým titrem.
4. Syndrom překrytí: Symptomy takových případů musí splňovat diagnostická kritéria obou onemocnění současně a neexistuje žádná anti-nRNP protilátka s vysokým titrem.
