kožní hemosideróza
Úvod
Úvod Hemosiderin je nestabilní feritinový polymer obsahující železo hnědý pigment. Intravaskulární hemolýza produkuje nadměrné množství volného hemoglobinu vylučovaného ledvinami a vytváří hemoglobinurii, z nichž některé jsou reabsorbovány a degradovány renálními tubulárními epiteliálními buňkami, produkují hemosiderin, který, pokud překračuje transportní kapacitu renálních tubulárních epitelových buněk, se usazuje v epiteliálních buňkách. Uvolňování buněk je vylučováno močí za vzniku hemosiderinu, který je charakterizován difúzním alveolárním krvácením a anémií sekundárního nedostatku železa. Nejsou zapojeny žádné jiné orgány. V důsledku opakovaného krvácení do plicních kapilár se vylučovaná krev hemolyzuje, ve kterém je globbin částečně absorbován a hemosiderin je uložen na plicích, aby reagoval.
Patogen
Příčina
Existují dvě hlavní spekulace:
1 Vývojové defekty, způsobené abnormálním vývojem a funkční dysfunkcí primárního alveolárního epitelu, narušily mechanickou stabilitu krevních cév nebo defekty ve vývoji elastických vláken plic, ale nemohly být potvrzeny histologickým vyšetřením.
2 způsobené imunitní odpovědí. Může dojít ke hromadění žírných buněk v plicích pacienta, ke zvýšení plazmatických buněk v retikuloendoteliálním systému, k eosinofilii u pacientů 1/8 až 1/5 a k dalším imunitním onemocněním v několika případech. Bylo zjištěno, že někteří kojenci, kteří byli potvrzeni nebo mohou být plicní hemosiderózou, mají pozitivní kožní test s mlékem a jsou pozitivní na sraženinu v séru. Příznaky zmizí po vysazení z mléka. Některé děti, u nichž byla potvrzena plicní hemosideróza, však mají negativní reakci.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Sputum mikroskopie pro zpožděný kožní alergický alveolární parciální rozdíl tlaku plynu a arteriálního kyslíku
Známky:
Toto onemocnění je častější u dětí, zejména u dětí ve věku 1 až 7 let, 15% ve věku nad 15 let, poměr mužů k ženám je 2: 1, není zjevně familiární. Příznaky závisí na rozsahu intrapulmonárního krvácení. Mírné přetrvávající chronické krvácení může mít suchý kašel, únavu, bledou pokožku, hubnutí a dokonce i kluby. Během akutního krvácení se může objevit krev ve sputu, hemoptýza, nízká horečka, bolest na hrudi atd. V pozdějších stádiích mohou být potíže s dýcháním a dokonce i nedostatečná srdeční funkce. V akutní fázi a sekundárních infekcích mohou být patrné zjevné mokré výběry. Fekální okultní krev je pozitivní.
X-ray ukázal fúzi tečkovaných stínů ve střední a dolní části plic a po zastavení plicního krvácení se stíny během několika týdnů zlepšily. U pacientů s přetrvávajícím mírným krvácením mohou být léze v plicích miliorní.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Skvrny na pigmentaci kůže a sliznice: Skvrny na kůži a sliznici jsou příznakem syndromu mnohočetného gastrointestinálního polypu. Syndrom vícenásobného gastrointestinálního polypu označuje výskyt více polypů v zažívacím traktu (pro mladé metaplastické nebo zánětlivé polypy), abnormální ektoderm a těžkou přerušovanou průjem, bolest břicha, končetiny Skupina syndromů gastrointestinálních a neurologických příznaků, jako je necitlivost a mravenčení.
Pigmentace kůže je bronzová: nefritida vyvolaná solí má typické klinické projevy, polyurii a nokturii, pigmentace kůže je bronzová atd., Nefritida se ztrátou soli, známá také jako Thornův syndrom, je v současné době považována za skupinu těžkých ledvin. Sexuální ztráta soli je zvláštním typem určitých onemocnění ledvin charakterizovaných pohlavím.
Pigmentace kůže: Barva kůže je určena melaninem (hnědá), karotenem (žlutá), oxidovaným hemoglobinem (červená) v dermálních kapilárách a sníženým hemoglobinem (modrá) v žíle. Důležité. Normální lidé mají kromě etnických a individuálních rozdílů v barvě kůže často fyziologickou pigmentaci v exponovaných částech, vráskách a otřených částech, a proto by měla být změna barvy kůže srovnávána s kůží kolem pacienta a postižené části. Nemělo by být posuzováno pouze z hloubky barvy.
