Hlava roste vzhůru ve tvaru věže
Úvod
Úvod Dno lebky je stlačeno, oční víčka jsou mělká, oční bulvy jsou prominentní a paranazální sínus je špatně vyvinutý. Protože mozková tkáň se rozprostírá ve svislém směru, horní a dolní průměry lebky se zmenšují, přední anteroposteriorní průměr se zkracuje na 1,5 cm. Malé, sakrální trhliny a krátké stopy mozku zpětného tlaku významně zvýšily zpoždění sakrálního vaku. Ortodontická čelní nebo zadní rotace čelní kosti způsobuje, že čelní kost a nosní hřeben tvoří linii a přední nos zmizí. Typickým případem je lebeční vrchol. Hlavní čelní rotace je hlavní příčinou deformace hlavy. Je třeba poznamenat, že hluchota nevykazuje významné klinické projevy před dosažením věku 2 až 3 let, protože mnoho případů má normální lebky ve věku 1 roku a typické teratomy se vyskytují ve věku 4 let. Skutečná špičatá deformita rukou, nohou a prsty na nohou, známá jako Saethre-Chotzenův syndrom. Hypoplasie mastné chrupavky se projevuje jako achondroplasie, optická atrofie, široká hlava a plochý nos, silné rty, také patří k typu špičaté deformity, běžné u kojenců a malých dětí, krátkých paží a dolních končetin s mentální retardací, zrakovým postižením Rohovka má lipidové depozity.
Patogen
Příčina
Dosud není známa příčina lebeční stenózy a není uspokojivé vysvětlení. Někteří vědci zjistili, že kraniální stenóza je familiární, takže se předpokládá, že kraniální stenóza a dědičné léze jsou většinou soustředěny v koronální nebo vícečetné stehu. Někteří učenci mají neznámé důvody: Kraniální sutura, která se vyskytuje při narození, se nazývá primární úzká kraniální nemoc a časná osifikace kraniálního stehu sekundární k jiným onemocněním těla se nazývá sekundární úzká kraniální nemoc. Včasná kraniální osifikace u pacientů s kretenismem, kteří nadužívají substituční terapii štítné žlázy.
Již v roce 1975 se Cohen a Converse a kol. V roce 1976 zabývali příčinou úzké kraniální choroby. Má se za to, že kraniální stenóza je vrozená malformace, její etiologie je však stále nejasná, může to souviset s vývojem embryonálních mezodermálních vývojových poruch nebo může být způsobeno výskytem heterotopického osifikačního centra v kapsulární tkáni. S nedostatkem určitých matric v embryu je spojeno několik genetických faktorů. Jednotlivé případy mohou být způsobeny nedostatkem vitamínu D a hypertyreózou. Park a Power navrhli, že základní příčinou je růst intersticiálního svazku lebky, což má za následek snížení lebky a předčasné osifikace stehu.
Výchozí bod osifikace kraniálního stehu a způsob, jakým se osifikace šíří, odpovídající kraniální sakrální kraniální šev a role dura mater nejsou dobře známy. Vývoj základny lebky hraje hlavní roli v patogenezi úzkého lebečního onemocnění se změnami v obličejové deformitě.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vyšetření mozku CT EEG vyšetření
U pacientů s typickými lebečními malformacemi není diagnóza obtížná. Pokud je však hlava po narození deformována, je často nesprávně diagnostikována v důsledku porodu.Pokud se deformace hlavy po určité době po narození nezmizí, je třeba provést kraniální rentgenové vyšetření. Projevuje se zejména zvýšenou hustotou stehu lebky, usazováním vápníku a někdy zvýšenými známkami zvýšeného mozkového gyru, odvápněním po lůžku a dalšími známkami zvýšeného intrakraniálního tlaku.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Kraniální stenóza je třeba odlišit především od onemocnění malých hlav. Mikcecefaly je mikrocefálie způsobená primární poruchou vývoje mozku a hlava se nezvyšuje. Nejedná se o kraniální šití a předčasné uzavření, což omezuje vývoj mozkové tkáně. Kraniální šev je také uzavřen, což je sekundární k lebečnímu uzavření. Pacienti často nemají zvýšený intrakraniální tlak, mentální a mentální vývojové poruchy jsou jasnější. Rentgenové vyšetření hustoty stehu může být normální nebo žádné stopy mozkového protitlaku a další známky intrakraniální hypertenze.
