lamellær iktyose
Introduktion
Introduktion til lamellær ichthyose Lamellær ichthyose er en epidermolytisk keratose-ichthyose, også kendt som bullous medfødt ichthyose-lignende erythroderma, og er en autosomal dominerende genetisk sygdom med høj forvrængningshastighed. Klinisk sjældent. Forårsager øjenlåg og læbe valgus. Efter et par dage skræledes filmen af, og huden udviste en lang række kroniske skylninger. Der var gråhvide eller taupe-polygoner eller diamantformede store vægte med central fiksering og frie kanter. Ofte forekommer symmetri i hele kroppen med bøjning af lemmer, albue fossa, nationale fossa, armhuler og vulva. Overdreven keratinisering af håndfladerne, overdreven vækst af negle og hår. Efter fødslen eller flere måneder efter fødslen kan der være generel og begrænset skade. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: denne sygdom er sjælden, forekomsten er omkring 0.0003% -0.0005% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: paraplegi
Patogen
Årsag til lamellær ichthyose
(1) Årsager til sygdommen
Sygdommen er autosomal recessiv, og undersøgelser har vist, at dens epidermale celledeling er øget markant.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig ikke særlig klar.
Forebyggelse
Lamellær ichthyosisforebyggelse
Forebyggelse: Hudpleje skal styrkes for at holde huden fugtig. Spis flere fødevarer rig på vitamin A Badning bør ikke være for hyppig, sæbe bør ikke bruges for meget, hudplej olie skal bruges efter badning, det kan beskytte huden mod blødhed, reducere vægte og opretholde ordentlig fugt og tilstrækkelige næringsstoffer.
Komplikation
Lamellære ichthyosis-komplikationer Komplikationer af paraplegi
1 ichthyosis sputum sputum sputum intelligence syndrom <br /> De fleste patienter udvikler neurologisk sygdom inden for 4 til 30 måneder efter fødslen, hovedsageligt mental retardering, spastisk quadriplegia eller paraplegia. Spasmien i den nedre ekstremitet forværres gradvist, i det mindste indtil puberteten for at lindre eller stoppe progression. De fleste patienter har lignende læsioner i de øvre lemmer, men er lettere. De fleste patienter har mental retardering og stiger ikke med alderen.
2 intelligent forstyrrelse epilepsi ichthyosis syndrom <br /> begyndelse. Det er hovedsageligt sammensat af mild ichthyose-lignende erythroderma, mentale forstyrrelser og epilepsi. Nogle patienter har imidlertid også symptomer som kønshypoplasi og dværg. Intelligensen er meget dårlig, og du kan ikke passe dig selv. Epilepsi er for det meste en stor episode. Denne sygdom kan være forårsaget af autosomal recessiv arv, men den kan ikke udelukke arv fra seksuel kæde.
Symptom
Symptomer på lamellær ichthyose Almindelige symptomer Hudstriberet skaleret lagdelte vægte sputum palmar keratose overdreven palpebral erytem erytem (grænseklar ...
På tidspunktet for fødslen eller kort efter fødslen vil du se diffus rødme i din krop. På erytemet er der store plaster af firkanter, der danner en kvadratbrun skala. Midten sidder fast, og kanterne er fri. Vægten omkring de store samlinger er ofte tykke og tykke, og ansigtets skade er især mærkbar. Næsten hvert tilfælde har en alvorlig diagnostisk valgus valgus, som forårsager ardannelse i hovedbunden på grund af hyppige bakterieinfektioner i huden. Der er meget alvorlig hyperkeratose i palmarområdet, og ganespalten forårsager åbenlyst smerte og hindrer funktionen af hænder og fødder. Neglen er fortykket, og overfladen er ujævn. På grund af blokering af kirtler fører det ofte til sved.
Undersøge
Undersøgelse af lamellær ichthyose
1. Screening af arvelig sygdom;
2. Histopatologisk undersøgelse
(1) Dominant arvelig lamellær ichthyose: moderat epidermal hyperkeratose med udtynding eller forsvinden af det granulære lag;
(2) Ortotopisk lamellær ichthyose: overdreven keratinisering, normalt eller svagt tykt granulært lag;
(3) Epidermolytisk keratose overdreven lamellær ichthyose: hyperkeratose, epidermal cellefrigivelse, partikeldegeneration.
Diagnose
Diagnose og identifikation af lamellær ichthyose
Differentialdiagnose
1, ichthyosis vulgaris: hovedsageligt i ekstremiteterne og bagagerummet af den tørre brune diamant eller polygonal skælling, forlængelse af overarmen og låret har ofte åbenlyse follikulære keratotiske papler, palmetå involvering. Forekomsten er meget høj, og dens keratiniserede skoldning forårsages af, at flere lag af keratinocytter ikke falder af, mere end flere måneder efter fødslen, den tungeste ca. 5 år gammel, symptomerne kan lindres efter puberteten, men sygdommen forværres med alder og behandling. .
2, sexbundet skjult ichthyose: kan forekomme efter fødslen eller spædbørn. Hudlesioner er store og fremtrædende, gulbrune eller farvede sorte store skalaer, tør og ru hud, ofte i hele kroppen, axillær og albue fossa kan også blive påvirket; mave, ryg er især tung. Hvis ansigtet påvirkes, er det begrænset til fronten af øret og ansigtets side. Generelt forekommer follikulær keratinisering ikke. Huden ved håndfladen er normal, og hudlæsionerne falder ikke med alderen, men øger undertiden vægten.
3, epidermis, der løsner hyperkeratosis ichthyose også kendt som bullous medfødt ichthyosis-lignende erythroderma: en autosomal dominerende genetisk sygdom med høj forvrængningshastighed. Klinisk sjældent. Efter fødslen eller flere måneder efter fødslen kan der være generel og begrænset skade. Når den generaliserede person fødes, er der et tykt lag af vægte i hele kroppen, som falder af efter fødslen, og der vil blive generelle skylninger og vægte. Vægten fjernes, og erytemet forsvinder gradvist, og tykkere, skællende vægte kan forekomme. Situationsbegrænseren kan kun have tykkere, skællende liderlige skiver i flexoren og rynke dele af ekstremiteterne.
