Urin sort aciduri og brun gul sygdom
Introduktion
Introduktion til urinsururi og brunlig gul sygdom Urinsururia og brunvenesygdom (alkaptonuriaetochronosis) er autosomale recessive sygdomme, og urinsyre akkumuleres i forskellige organer i kroppen i lang tid, hvilket kan forårsage brunfarvesygdom. Sort urin, hudbrun pigmentering og gigt er unikke triader af denne sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,004% - 0,009% Modtagelige mennesker: vises normalt efter 30 til 40 år gamle Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Osteoarthritis vasculitis
Patogen
Urinsururie og årsagen til brunlig gul sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Urinsururia og brunvenesygdom (alkaptonuria et ochronosis) er autosomale recessive sygdomme.
(to) patogenese
Urinsyre akkumuleres i forskellige organer i kroppen i lang tid, hvilket kan forårsage brunfarvesygdom, sort urin, hudbrun pigmentering og gigt. Det er en unik triade af denne sygdom. Under normale omstændigheder omdannes tyrosin til hydroxyphenylpyruvat. Og derefter konverteret til urinsyre ved hydroxyphenylpyruvatoxidase. Når arvelig mangel på urinsyreoxidase ender tyrosinmetabolismen ved niveauet af urinsyre, ingen yderligere omdannelse til acetoacetat, hvorved overskydende urin Sort syre udskilles i urinen og oxideres til melanin i luften, hvilket gør urinen mørk.
Forebyggelse
Urinsyre og forebyggelse af brunfarvesygdom
Uroinsururi og brunlig gul sygdom er autosomale recessive genetiske sygdomme og bør startes fra genetiske sygdomme. Forureningspåvirkningen forårsaget af miljøforurening er alvorlig og vidtrækkende. Derfor skal du gøre et godt stykke arbejde med "tre affald", undgå overdosering af eksponering for ioniserende stråling, mutagener og teratogener og fremme rygestop (allerede at alkohol og nikotin har skader på kimceller), for en række nye kemiske produkter Strenge mutagenicitetsundersøgelser udføres, før de forlader fabrikken, og de nødvendige begrænsninger pålægges brugen af denne. Denne omfattende "miljøbeskyttelsesforanstaltning" er meget vigtig for at forhindre mulig genetisk skade.
Komplikation
Urinsururie og komplikationer af brunlig gul sygdom Komplikationer Osteoarthritis vasculitis
Urinsururie og brunlig gul sygdom: kronisk multiple osteoarthrose, ledeksudatvæske, reumatoid faktor positiv.
Reumatoid faktor (RF) kan opdeles i IgM, IgA, IgG, IgD, IgE type 5 (Bemærk: beskrevet i klinisk intern medicin som type IV, ingen IgD type, men beskrevet i laboratoriediagnostik som 5 Type) er en type autoantistoffer mod epitoper på IgG FC-fragmenter i rheumatoid arthritis-serum. Reumatoidfaktorpositive patienter er oftere forbundet med ekstra-artikulære manifestationer, såsom subkutane knuder og vaskulitis. IgM-type RF-positiv hastighed var 60% -78%.
Efter synovialskade i knæledet viste synovialmembranen hyperæmi, ødemer og neutrofil infiltration. Synovial vasodilatation, plasma og ekstracellulær osmose producerer en stor mængde exudat, mens synoviale celler er aktive, hvilket producerer en stor mængde mucin. Ekssudatet indeholder røde blodlegemer, hvide blodlegemer, bilirubin, fedt, mucin og cellulose. I alvorlige tilfælde er ledudstrømningen blodig. Fælles hævelse og begrænset mobilitet.
Osteoarthrosis, også kendt som osteoarthritis, proliferativ arthritis, senil arthritis, degenerativ arthritis, hypertrophic arthritis, etc., er en kronisk ledssygdom, den vigtigste ændring er artikulær brusk degenerativ sygdom og sekundær knogle stromal hyperplasi.
Symptom
Urinsyre og brunligt gule symptomer Almindelige symptomer Forkalket urinsyre nederste ryg stivhed og smerter ører, næse, brusk bliver blå
I sort er kun sort urin og bleer sortfarvede. Generelt forekommer hudmørke efter 30 til 40 år gammel, især på kinderne, panden, sputum og udvendige kønsorganer. Slimhinder, sclera, negle, karies og brusk har forskellige grader af forandring. Sort, ørebrusk fortykning til blå-sort eller grå-blå, kronisk multiple knogle- og ledssygdom mere end 30 til 40 år gammel, ud over bruskpigmentering, men også med progressive ændringer, lændesmerter, stivhed, begrænset mobilitet Og den normale fysiologiske krumning af lændehvirvelsøjlen forsvandt, efter nogle få år blev livmoderhalshvirvlerne og hele rygsøjlen invaderet, så rygsøjlen var stiv, røntgenstråle viste intervertebral skiveforkalkning, snævert intervertebralt rum og osteofytdannelse, og sygdommen fortsatte med at udvikle sig, og involverede led i ekstremiteterne såsom hoften. Knæ- og skulderled, eksudation i led opstod i nogle tilfælde, urinsyre optrådte i ekssudatet, minimal involvering af små led i hænder og fødder, ingen systemiske symptomer, positiv reumatoid faktor test, urin og sved hos patienter var brune, let at kontaminerer undertøj Bukser, ørevoks er brunlig sort.
Undersøge
Undersøgelse af urinsururi og brunlig gul sygdom
Tilstanden fortsætter med at udvikle sig, hvilket kan involvere store led såsom hofter, knæ og skulderled. I nogle tilfælde forekommer ledeksudat, og reumatoidfaktortesten er positiv.
Røntgenstråle viste forkalkning af intervertebral disc, indsnævring af intervertebralrummet og osteophytdannelse i kanten af rygvirvlerne Histopatologi: der var lysebrunt pigment i dermis, sølvfarvning blev ikke farvet, farvet med cresylviolet og methylenblå, sort farve, vaskulære endotelceller, Der er fine brune partikler i kældermembranen af svedkirtler, makrofager osv., Og brune pigmenter ses også i kollagenfiberbundter og elastiske fibre.
Diagnose
Diagnose og diagnose af urinsururie og brunlig gul sygdom
I henhold til sorte urin, hud, slimhinder, sener og andre omfattende sorte og slidgigt, bør muligheden for denne sygdom overvejes. Urinchromatografi kan bruges til at kontrollere diagnosen urinsyre. Erhvervet brunlig gul sygdom forårsaget af sulfhydrylgruppen indeholdt i urinen, ingen urinsyre i urinen og ingen ledssygdom.
