follikulær mucinopati
Introduktion
Introduktion til hårsækkemucin Follikulær mucinose er et klodset alopecia-syndrom på grund af mucinaflejring og efterfølgende degenerering af hårsækkene. Kan opdeles i to kliniske typer primær og sekundær. Mere almindeligt hos patienter under 40 år. Læsioner er kendetegnet ved en eller to eller flere ikke-inflammatoriske skællede plaques og inflammatorisk erytem, lidt højere end hudoverfladen, med klynget follikulære papler. I et lille antal tilfælde forekommer flade eller kuppelformede plaques eller knuder, som er bløde og sommetider kan presse slimstoffer i de berørte hårsækker. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten er ca. 0,001% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lymfom
Patogen
Årsager til hårsækkets mucin
Årsag:
Årsagen er stadig uklar. Langt de fleste tilfælde, især dem under 40 år, har ukendte årsager og har ingen alvorlige konsekvenser. De over 40 år er mere relateret til kutan T-celle-lymfom.
patogenese
Patogenesen er stadig uklar, og mucinaflejring og efterfølgende degeneration af hårsækker forårsager, at klodset alopeci er en af mekanismerne ved indtræden.
Forebyggelse
Forebyggelse af mucin i hårsækkene
1. Vær opmærksom på klimaændringer, forebygge og behandle virale infektioner aktivt.
2, være nøje opmærksomme på ændringerne af overfladiske lymfeknuder, for patienter med lignende sygdomme i familiemedlemmerne, bør være mere årvågen.
3, styrke fysisk træning, forbedre kroppens immunitet og sygdomsresistens.
Komplikation
Komplikationer af hårsækkemucin Komplikationer lymfom
Sygdommen kan også kompliceres af lymfom, de mest berørte lymfeknuder er nakken, efterfulgt af armhulen og lysken. Generelt smertefri, progressiv hævelse, moderat hårdhed. Det er aktivt i det tidlige stadium, og flere vedhæftninger forekommer i det sene stadie, og flere hævede lymfeknuder smelter sammen. Hos nogle HD-patienter kan lymfadenopati midlertidigt pause eller endda krympe på et bestemt tidspunkt, så den fejlagtigt diagnosticeres som lymfadenitis eller lymfetuberkulose.
Symptom
Symptomer på hårsækkersmucinose Almindelige symptomer skællende papler knebler hårtab
2 til 80 år gammel kan være syg, kan opdeles i 2 typer.
1. Original hår (godartet type): hyppigere hos patienter under 40 år, hudlesionerne er karakteriseret ved 1 eller 2 eller flere ikke-inflammatoriske skællende plaques og inflammatorisk erytem, lidt højere end hudoverfladen, med klynget hårsækker Seksuelle papler, nogle få tilfælde med flade eller kuppelformede plaques eller knuder, bløde; undertiden kan presse slimhinderne ud i de berørte hårsækker, betændelse fører ofte til hårtab, lejlighedsvis forårsager hypopigmentering, ansigt og hovedbund Mest almindelig, kan også påvirke kufferten og lemmerne, lokaliserede hudlæsioner, der findes i hovedet og ansigtet, forsvinder normalt inden for 1 år, den tid, der kræves til generelle hudlæsioner er lidt længere, producerer generelt ikke permanent hårtab; meget få patienter kan være forbundet med Hodgkin sygdom.
2. Sekundært hår (ondartet type): hyppigere hos patienter over 40 år, ud over de ovennævnte hudlæsioner, ofte ledsaget af udseendet af hud-T-celle lymfom, dør patienter ofte af lymfom eller andre komplikationer.
Undersøge
Undersøgelse af follikulær mucinose
Histopatologi: hovedsageligt mucinaflejring af den ydre rodkappe og talgkirtel. Keratinocytterne i den ydre rodkappe adskilles af mucin og stjerneformet. Mucinet er hovedsageligt hyaluronsyre, der kan plettes med kolloidt jern. Den øverste del af dermis og hårsækket Der er lymfocytter, eosinofiler og plasmaceller, der infiltrerer rundt, og en vis grad af lymfocyt-pro-follikularitet kan ses. Den ondartede type viser også åbenlyse lymfocyt-pro-epidermal og mikro-abscess (Pautrier-mikroabscess).
Diagnose
Diagnose og identifikation af hårsækkemucin
I henhold til hårsækkene på hårsækkets plaque er den inflammatoriske reaktion let, slimudladningen kan ses, når hårsækket presses, og den typiske histopatologi er generelt let at diagnosticere.
For patienter over 40 år bør opmærksomheden rettes mod diagnosen lymfom.
