Keratosis pilaris
Introduktion
Introduktion til follikulær keratose Keratosis follicularis, også kendt som Darier-sygdom, er en sjælden arvelig sygdom karakteriseret ved dårlig keratose af epidermale celler. Det forekommer normalt i alderen 8 til 16 år gammel. Det er sjældent inden 5 år gammel. Der er ingen åbenbar forskel i race og køn. Tilstanden kan gradvist øges med alderen. De karakteristiske hudlæsioner er hårde follikler i follikler med nålspids til ærter store, og toppen er dækket med fedtet ruskind. Eller skællende skalaer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,1% - 0,2% (ved fedme er hyppigheden af denne sygdom ca. 0,1% -0,2%) Modtagelig befolkning: 8 til 16 år gammel Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: onychomycosis
Patogen
Årsager til hårsækkekeratose
Genetiske faktorer (85%):
Sygdommen er en autosomal dominerende genetisk sygdom med fuldstændig penetrans, men den forekommer også i et enkelt tilfælde, muligvis på grund af spontan mutation. I henhold til den lave serumkoncentration i vitamin A hos nogle patienter og den effektive anvendelse af A-vitaminbehandling anses sygdommen for at være relateret til vitamin A-metaboliske lidelser.
Miljøfaktorer (15%):
Da tidlige skader udsættes for sollys, forværres hudlæsionerne efter soleksponering, sæsonbetonet tendens, sommeren forværres og vinteren forbedres. Derfor anses det for at sollys kan være en vigtig patogen faktor, men hudlæsioner forekommer også på engangsudskrivningssteder, som f.eks. Oral slimhinde, lysken, palmar og neglebed, fordi disse dele ofte udsættes for fysiske traumer, så ikke-sollys kan også være årsag til enstemmighed.
patogenese
Sygdommen er en autosomal dominerende genetisk sygdom med fuldstændig penetrans. Elektronmikroskopiundersøgelser antyder, at de primære defekter er i desmosome og spændingsfilamenter. Nogle mennesker forværres i henhold til hudskaderne efter udsættelse for sol, hvilket antyder, at lysskaden også kan være årsagen til den samme sygdom. Det kan også være forbundet med vitamin A-metaboliske lidelser.
Forebyggelse
Forebyggelse af keratose i hårsækket
Tidlig detektion, tidlig diagnose og tidlig behandling er vigtig for indirekte forebyggelse af denne sygdom og kan også reducere forekomsten af infektionskomplikationer. For patienter med eksisterende infektioner skal antibiotika anvendes så hurtigt som muligt.
Komplikation
Follikulære keratose-komplikationer Komplikationer, onychomycosis
Follikulær keratose kan kompliceres af behåret infektion. Fordi porerne er blokeret, kan sebaceøs kirtelsekretion og sved ikke udledes. Akkumulering i hårsækket kan inducere bakteriel infektion. For patienter med lav konstitution eller langvarig brug af immunsuppressive midler og svampeinfektioner, såsom onychomycosis, såsom samtidige bakterielle infektioner kan have feber, hævelse i huden, mavesår og purulent sekretion.
Symptom
Symptomer på keratose i hårsækkene Almindelige symptomer: forstørrede porer, kløende skællende papler, kløende knuder, planteskalning, purulent udflod, lungefibrose knuder
Det forekommer normalt i alderen 8 til 16 år gammel. Det er sjældent inden 5 år gammel. Der er ingen åbenbar forskel i race og køn. Tilstanden kan gradvist øges med alderen. De karakteristiske hudlæsioner er hårde follikler i follikler med nålspids til ærter store, og toppen er dækket med fedtet ruskind. Eller skællende skalaer, såsom sputumstripning, de tragtformede små huler i midten af paplerne, de indledende papler er hudfarvede, gradvist udvidet til uregelmæssige plaques, brun gule, sorte eller mørkebrune, ofte Symmetri forekommer i ansigtet, brystet, maven, ekstremiteterne, anklerne, og bagagerummet er mere beskadiget i midtlinjen og maven Ansigtet er mere i ansigtet, panden, øret og nasolabial fold, og lemmerne er mere end flexoren, der ligger på flexorsiden af ekstremiteterne. Under armhulerne, indersiden af lårbenet og anden sved er skaden ved friktionen især udtalt, ofte papillærlignende, med purulente sekretioner, stankende stank.
Hudlesioner forekommer i områder med sebumspild, såsom hovedbund, pande, øre, næse, hals, bryst, scapula, sputum, mave, lysken, gluteal rille, vulva og lemmer. Fordelingen er ofte bred og symmetrisk, men ca. I 10% af tilfældene er fordelingen af læsioner båndede eller lineære, begrænset til den ene side af kroppen. Hovedbundskadene dækker ofte fedtede og snavsede, og generelt ikke hårtab.
Cirka 10% af tilfældene viste apikal eller diffus hyperkeratose i håndfladen.De individuelle papler på bagsiden af hånden og foden lignede den sakrale keratose, og hvide pletter blev efterladt efter regressionen.
A kan påvirkes, manifesteres som hyperkeratose, udtynding af dækket, sprødt brud, langsgående hvid crepe eller fri margin defekt, undertiden misfarvning af neglebed.
Sygdommen trænger mindre ind i slimhinden, selv i læberne, sputum, tungen, buccal slimhinde, vagina, spiserør, cecum, hvide glatte flade eller navlestrøm papules, hvide plaque eller slimhinde leukoplakia læsioner, lejlighedsvis lunger Læsioner, hovedsageligt i den nedre del af lungerne, viste nodulære skygger og diffus lungefibrose ved røntgenundersøgelse.
Knoglecyster, parotissten, mental retardering og seksuel dysfunktion er sjældne.
Generelt er der ingen subjektive symptomer eller kun mild kløe, endda kløe, skader kan begrænses i flere år eller progressiv generaliseret systemisk, ultraviolet lys kan forværre hudlæsionerne, derfor er sygdommen tung om vinteren, den generelle sundhed er meget lav Påvirket kan et lille antal læsioner være sekundære til pladecellecarcinom.
Undersøge
Undersøgelse af follikulær keratose
Lungelæsioner, nodulære skygger og diffus lungefibrose blev set ved røntgenundersøgelse. De patologiske ændringer af denne sygdom er ikke begrænset til hårsækker. Hårløse dele såsom palmar og mundslimhinde påvirkes også. Derfor er denne sygdom ikke kun en sygdom i hårsækkene. Vævet i oral slimhinde ligner det i hudlæsioner, og der er også huler og keratose. Imidlertid er der generelt ingen typisk dannelse af rund krop.
Histopatologi: De grundlæggende ændringer er dårlig keratinisering, kendetegnet ved:
1. Der er et rundt krop, korn.
2. Acanthus løsnes over baselaget for at danne en spræk eller en grov.
3. Der er villi (dermal papilla omgivet af et enkelt lag basalceller), der stikker regelmæssigt ud i lacunen.
4. Epidermis kan ses med papilloma med hyperplasi, fortykkelse af det spinøse lag, overdreven keratinisering og embolisering af hårsækket og kronisk betændelse infiltration i dermis.
Det runde legeme findes i granulatet eller hornlaget, og dets centrum er en kondenseret kerne eller et keratiniseret stof (stort og rundt, der viser en ensartet basofilicitet), omgivet af en gennemskinnelig glorie, og en basofil keratose kan ses omkring halogen. Stoffet er som den ydre skal. Kornet findes i hornene og lacunerne. Cytoplasmaet er sjældent, og formen er ikke klar. Kernen er kondenseret og ofte farvet som basofil. Laconen er en lille sprækkelignende epidermisblister, normalt placeret ved græsroden. Over, hvor de spiny lysisceller for tidligt gennemgår delvis keratinisering.
Diagnose
Diagnose og differentiering af follikulær keratose
Diagnose
I henhold til de brune olieagtige skorpede hårsækkepapsler, forekommer den i talgkirtlen rig og delvis, positiv familiehistorie, med hudlesionerne efter soleksponering og typisk histopatologi, diagnosen er ikke vanskelig.
TCM-patogenese og syndroms differentiering: Kinesisk medicin mener, at den medfødte begavelse er utilstrækkelig, milten er ikke våd, og den er forårsaget af agglutination af huden. Den forekommer i en tidlig alder og ikke forårsager betændelse. Den forekommer mest i rynker, og overfladen er tyk og tyk, og tungen er lys. Mosen er tynd eller fedtet, og venerne er langsomme eller subtile.
Syndrom: Utilstrækkelig medfødt, milt mister helbredet, ingen fugt, nærer huden.
Differentialdiagnose
Milde tilfælde skal differentieres fra seboreisk dermatitis, og lokaliserede lineære læsioner skal identificeres med sputum.
1. Behovet for at identificere følgende sygdomme, identifikationspunkterne er som følger:
(1) Acanthosis nigricans: manifesteret som en blød papillær papule, for det meste begrænset til nakken, brok, lysken og andre rynker, ofte kombineret med kræft i hjerne.
(2) Medfødt retikulær papillomatose: Læsionen er en flad, stor papule, ofte begrænset til den øverste del af bagagerummet.
(3) pladeagtig keratose: ofte en enkelt sakral knude i hovedet eller nakken.
2. I histopatologi skal identificeres med følgende sygdomme:
(1) Solkeratose har ofte en interfaseændring i epidermalcellekernen.
(2) Kronisk godartet familiær pemphigus: ingen sprækker, men et lag af løsnet bullae kan ses på basallaget.
