systemisk eksantematøs histiocytose
Introduktion
Introduktion til systemisk udslæt histiocytose General Eruptive Histiocytosis (GEH) er en papular, ikke-lipid, selvhelende histiocytose, der primært forekommer hos voksne.I 1963 rapporterede Winkelmann og Muller først en voksen. I 1987 rapporterede Paputo et al. Om en række børnsager. Sygdommen er ekstremt sjælden. Der er rapporteret omkring 30 tilfælde i litteraturen, hvoraf 7 er børn. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hævelse
Patogen
Systemisk eruptiv histiocytose
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar. De kliniske manifestationer og histopatologiske træk ved denne sygdom er tæt forbundet med godartet hovedhistiocytose, spredt xanthomas og gult granulom.
Forebyggelse
Systemisk forebyggelse af udslæt histiocytose
Etiologien af denne sygdom er ikke klar og kan have en vis korrelation med miljøfaktorer, genetiske faktorer, diætfaktorer og humør og ernæring under graviditet. Derfor er det umuligt at direkte forhindre sygdommen mod årsagen. Tidlig detektion, tidlig diagnose og tidlig behandling er vigtig for indirekte forebyggelse af denne sygdom og kan også reducere forekomsten af infektionskomplikationer. For patienter med eksisterende infektioner skal antibiotika anvendes så hurtigt som muligt.
Komplikation
Systemiske komplikationer med histiocytoseudslæt Komplikationer hævelse
Sygdommen er ekstremt sjælden, hovedsageligt hudskade. Komplikationer er almindelige hos patienter med hudsår og lav konstitution eller langvarig brug af immunsuppressive midler. På grund af hudslimhindeskader ødelægges hudintegriteten, så patienter kan blive ridset. Fremkaldelse af hudbakterielle infektioner eller svampeinfektioner, normalt sekundær til lav kropsforekomst, eller langvarig anvendelse af immunsuppressive midler og svampeinfektioner såsom onychomycosis, såsom samtidige bakterielle infektioner, kan have feber, hud hævelse, ulceration og purulent sekretionslogistik Out of performance. Alvorlige tilfælde kan føre til sepsis, som bør bringes til opmærksomhed fra klinikere.
Symptom
Systemiske udslæt histiocytosesymptomer almindelige symptomer histiocytosis papule knuder
Kan forekomme i alle aldre, læsionerne er sammensat af asymptomatiske runde eller ovale udslæt eller knuder, gul eller mørkeblå, fast karakter, størrelse 3 ~ 10 mm, læsioner vises i grupper, antallet kan være op til Hundreder, voksne hudlæsioner, symmetrisk fordelt i bagagerummet og lemmerne, kan endog invadere slimhinden, børns hudlæsioner er uregelmæssigt fordelt i kroppen, slimhinderne invaderes ikke, voksne og børn involverer ikke de indre organer, hudlæsioner kan fortsætte i flere år, kan gradvis aftaget.
Undersøge
Systemisk udslæt histiocytose
Histopatologi: monokulære vævsceller og et par lymfocytter infiltreret i dermal papilla og dermis, ingen multinucleated gigantiske celler, nuklear kromatin er sjælden, cytoplasma er rigelig, let plettet, og cytoplasmaet er uklar. Disse celler er ofte i blodkar. Omgivet af hekkende, immunhistokemisk farvning af infiltrerende celler S-100 protein og CD1a (OKT-6) negativ, CD-11b og CD-4 positiv, ultramicroskopisk undersøgelse viste, at tumorceller indeholder et stort antal klynger af tætte og regelmæssige lag Lille krop, endda synlig lille krop, ingen Birbeck-partikler, vævscelle lipidfarvning negativ.
Diagnose
Diagnose og identifikation af systemisk eruptiv histiocytose
Diagnose
Diagnose baseret på kliniske manifestationer og medicinsk historie.
Differentialdiagnose
1. Julegult gult granulom kan identificeres i henhold til farven og histopatologien på læsionen og skumcellerne og Touton-celler.
2. Papular xanthoma med juvenilgult granulom.
3. Multi-center retikulær cellehyperplasi Denne sygdom er forbundet med gigt, og vævet er kendetegnet ved et stort antal multinucleated enorme celler.
4. Godartet hovedhistiocytose Denne sygdom er begrænset til hovedet og ansigtet, kun hos børn, kan skelnes fra GEH.
5. Langerhans cellehistiocytose kan identificeres i henhold til de kliniske træk og typiske vævsbilleder af sygdommen, immunohistokemi og elektronmikroskopi.
