Diffus palmoplantar keratose
Introduktion
Introduktion til diffus palmoplantar keratose Diffusepalmoplantarkeratodermia er også kendt som arvelig palmoplantarhypereratose, palmoplantarsygdom, palmoplantar keratinom, Thost-Unna syndrom. Mere fra spædbarnet. Tænderen har kun ru hud i håndfladen. I alvorlige tilfælde forekommer diffuse plaques i palmar palpebral, den marginale keratin er fortykket, ydeevnen er glat, farven gul er som en sputum, eller den fortykes i en skorpion, hvilket ofte forårsager spalte gane på grund af forsvinden af elasticitet og forårsager smerter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hævelse
Patogen
Diffus palmoplantar keratose
(1) Årsager til sygdommen
Det er autosomalt dominerende og kan forekomme i alle racer. Forekomsten af begge køn er nogenlunde ens. Forekomsten er 1: 40.000 i Nordirland.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar, autosomal dominerende arv og kan være autosomal dominerende arv.
Forebyggelse
Diffuse forebyggelse af palmoplantar keratose
Sygdommen hører til autosomal dominerende arv. Alle løb kan forekomme, forekomsten af begge køn er nogenlunde ens, og forekomsten er statistisk høj i Nordirland kl 1:40. Har familie. Derfor er det umuligt at forhindre årsagen til denne sygdom, og kromosomundersøgelse kan udføres før graviditet For dem med alvorlige kromosomale abnormiteter, bør ægteskab undgås. Samtidig bør nære slægtninge undgås, og forekomsten af sygdommen kan reduceres.
Komplikation
Diffuse palmoplantar keratose komplikationer Komplikationer hævelse
Hudintegritet ødelægges på grund af hudruptur, så hudbakterieinfektioner eller svampeinfektioner kan induceres ved ridsning, normalt sekundær til lav kropsvægt, eller ved langvarig brug af immunsuppressive midler og svampeinfektioner såsom onychomycosis, såsom samtidig Bakterielle infektioner kan have symptomer som feber, hævelse i huden, mavesår og purulent sekretion. Alvorlige tilfælde kan føre til sepsis, som bør bringes til opmærksomhed fra klinikere.
Symptom
Diffuse palmoplantar keratose symptomer Almindelige symptomer Hånd, fod, opdeling, keratin, fortykning, ru hud, generaliseret rød plak
Oftest fra barndom har lettere kun ru hud i håndfladen. I alvorlige tilfælde er der diffus plak i håndfladen. Den marginale keratin er fortykket, ydeevnen er glat, farven ligner sputum, eller den er fortykket i form af sputum. Spalte gane, der forårsager smerter, forårsager vanskeligheder ved hånd- og fodaktiviteter kan være begrænset til palmar palpebral, lejlighedsvis kan bagsiden af hånden, bagsiden af foden, fingrene, tæerne, albuerne, knæene, forlængelsen af underarmen, den forreste og bageste iliac crests også være involveret, symmetrisk fordelt, Ved svedt, fortykket dæk, uklarhed kan nogle patienter have medfødt ichthyose eller andre medfødte anomalier, og læsionerne varer livet ud.
Undersøge
Diffuse palmoplantar keratoseundersøgelse
Klinisk hudundersøgelse: huden på palmar sputum er ru, og den diffuse plak vises i håndfladen.Keratatin i kanten er fortykket, ydeevnen er glat, farven ligner sputum, eller den er fortykket i form af sputum, hvilket ofte forårsager spalte gane på grund af forsvinden af elasticitet og forårsager smerter. Vanskeligheder forårsaget af hånd- og fodaktiviteter kan være begrænset til palmar palpebral, lejlighedsvis kan bagsiden af hånden, ryggen på foden, fingrene, tæerne, albuerne, knæene, forlængelsen af underarme, den forreste og temporale iliac-kam også være involveret, symmetrisk fordelt.
Histopatologi: fortykkelse af stratum corneum, dårlig keratinisering, fortykning af granulater og acanthosis, mild infiltration af inflammatoriske celler i den overfladiske dermis. Svedekirtlerne og svedrørene krymper lejlighedsvis.
Diagnose
Diagnose og differentiering af diffus palmoplantar keratose
Diagnose
I henhold til de kliniske manifestationer af histopatologi og familiehistorie er diagnosen ikke vanskelig.
Differentialdiagnose
Brug for at blive differentieret fra følgende sygdomme:
1. Hyperkeratotisk hånd, fod og ankel, denne sygdom hører til svampeinfektionen i huden, ofte ledsaget af åbenlyst desquamation og kløe i huden. Svampe hyfer og sporer kan findes på den mikroskopiske undersøgelse af hudlæsioner.
2. Bryst-palmeeksem, sygdommen er en hudallergisk sygdom, har ofte en historie med akutte angreb, andre dele kan også have eksem hudlæsioner, kan være ledsaget af gule sekretioner, den største kløe.
