hud myelofibrose
Introduktion
Introduktion til hud myelofibrosis Kutan myelofibrosis, også kendt som kutan ekstamedullær hematopoiesis (CEH), er en kronisk myeloproliferativ lidelse, der er karakteriseret ved klonal hyperplasi af mangelfulde pluripotente celler i knoglemarven. Overdreven produktion og tidlig død af atypiske megakaryocytter i knoglemarven producerer et stort antal blodpladeafledte vækstfaktorer, en potent stimulerende faktor til fibroblastproliferation og produktion af kollagenfibre. Ekstramedullær hæmatopoiesis er et kendetegn ved myelinfibrose. Embryonale celler og engagerede stamceller slipper for store mængder fra knoglemarven, trænger ind i blodcirkulationen og danner de samme atypiske klonede tumorer i andre organer, især milten, leveren og lymfeknuder. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsag til hud myelofibrosis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er endnu ikke klar.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar.
Forebyggelse
Myelofibrosis hudforebyggelse
Der er ingen særlig forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Myelofibrosis hudkomplikationer komplikation
Der er i øjeblikket ingen relevant indholdsbeskrivelse. Neonatal hæmoragisk purpura og blåbærmuffinssyndrom (blåbærmuffinsyndrom). Hæmoragisk purpura er kendetegnet ved et lille rødligt udslæt i palmen hos det nyfødte uden særlig klinisk sygdom. Udslæt er en resterende skade på væksten af fysiologiske dermale røde blodlegemer under embryonisk udvikling.De let forhøjede purpurrøde røde eller mørkeblå papiller, der vises i den postnatale periode af den nyfødte i den lilla-sorte bærmuffinsyndrom løber normalt inden for 4 til 6 uger. Voksne hudlæsioner er spredte asymptomatiske rødbrune eller lilla hæmoragiske papler, knuder eller små plaques. Oftest forekommer i maven hos ældre mænd. Ofte kvælder leveren og milten og lymfeknuderne, hvilket er forårsaget af ekstramedullær hæmatopoiesis i disse organer.
Symptom
Symptomer på myelofibrosis i huden Almindelige symptomer Hæmoragiske papler, lymfeknuder, myeloid fibrosis
Neonatal hæmoragisk purpura og blåbærmuffinsyndrom, hæmoragisk purpura er kendetegnet ved et lille rødligt udslæt i håndfladen af det nyfødte, uden særlig klinisk sygdom, udslettet er den embryonale udvikling Restbeskadigelse af rationel hudvækst af røde blodlegemer, en let forhøjet purpur rød eller mørkeblå papule, der opstår under fødslen af en nyfødt i det lilla-sorte bærmuffinsyndrom, løses normalt inden for 4 til 6 uger.
Voksne hudlæsioner er asymptomatiske brune eller lilla hæmoragiske papler, knuder eller små plaques, som oftest findes i maven hos ældre mænd, ofte med hævelse i leveren, milten og lymfeknuderne, på grund af tilstedeværelsen i disse organer Forårsaket af ekstramedullær hæmatopoiesis.
Undersøge
Undersøgelse af hud myelofibrosis
Histopatologi: invasiv eller diffus infiltration omkring de klistrede blodkar og omkring vedhæng, placeret i den løse slimlignende matrix, et stort antal blodkar er synlige i det retikulære lag af dermis, infiltrerer ved erythropoiesis, myeloide celler og megakaryocytter eller erythropoiesis Det er sammensat af myeloide celler eller myeloide celler. Under høj forstørrelse ses gruppede nukleare røde blodlegemer og mørke og kondenserede sfæriske kerner og lyse røde eosinofile glasagtige cytoplasma. Lederfarvning kan bekræfte myeloide celler i forskellige modenhedsstadier. En megakaryocyt, der kan kalibreres med et ottende relateret faktorantigen, er kendetegnet ved en stor, men ikke typisk enkelt eller multiple kerner og en rig eosinofil cytosol.
Diagnose
Diagnose og differentiering af hud myelofibrosis
I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.
