vulvar pemphigus
Introduktion
Introduktion til vulva pemphigus Vulvar pemphigus er en kronisk, tilbagefaldende, autoimmun buløs hudsygdom medieret af antiepidermale intercellulære stofantistoffer, kendetegnet ved løse blemmer på normal hud eller slimhinder, positivt for Nissl. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ondartet tumor
Patogen
Årsager til vulvar pemphigus
(1) Årsager til sygdommen
Forekomsten af vulva pemphigus kræver incitamenter. Nogle lægemidler og fødevarer kan inducere pemphigus. Nylige undersøgelser antyder, at infektionsfaktorer kan være en anden årsag til pemphigus. Medikamenter, der kan inducere pemphigus, inkluderer ofte: thiollignende medicin, såsom blå. Mugne amin, captopril, tazobactam, hjerneforyngelse osv., Antibiotika: penicillin, rifampicin, isoniazid, svampe osv.; Pyrazolon: aminopyrin, Baotaisong, osv .; Andre såsom digoxin, IL-2, ß-interferon, nifedipin osv., Hvoraf mængden af pemphigus forårsaget af thiol-medikamenter tegner sig for ca. 80% af den samlede mængde medikament pemphigus, medikamentinduceret vulgaris-dage Patienter med acne kan påvise cirkulerende pemphigus-antistoffer i blodet. Ultraviolet bestråling kan også forværre tilstanden. Det er rapporteret, at PUVA bruges til behandling af psoriasis-induceret pemphigus.
Mange undersøgelser har vist, at der kan være genetisk modtagelighed for pemphigus vulgaris.Serologiske metoder antyder, at nordisk Asknezim jødisk pemphigus vulgær følsomhed er forbundet med HLA-DR4 blandt ikke-jøder, HLA-DR4, DR6, Japan En undersøgelse fandt, at pemphis-følsomhed er forbundet med HLA-DRBl * 0406, * 0403 og HLA-DRBl * 1403, * 1405, skønt aktuelle forskningsdata antyder, at pemphigus-følsomhed er forbundet med HIA, men ikke modtagelige gener Befolkningen er syg.
Pemphigus vulgaris betragtes i øjeblikket som en autoimmun sygdom baseret på:
1. Direkte immunofluorescens bekræftede, at IgG-type pemphigus-antistof blev observeret i overhuden, oral slimhindepitelindblanding og interstitielle celler i det upåvirkelige område. C3-afsætning blev også observeret på det acantholytiske sted.
2. Ved hjælp af indirekte immunofluorescens-teknik kan 80% til 90% af patienterne med pemphigus vulgaris detektere cirkulerende pemphigus-antistof, og antistof-titeren er proportional med sværhedsgraden af sygdommen, og plasmaet bruges til at erstatte dagen i patientens serum. Acne-antistoffet kan lindre tilstanden.
3. Serumet fra pemphigus-patienter blev sat til normal hudkultur, og epitellaget blev frigivet.
Pemphigus-læsioner forekom inden for 18 til 72 timer efter injektion af humant pemphigus-antistof i neonatale mus. Yderligere undersøgelser viste, at det anti-epidermale intercellulære stofantistof IgG4-underklasse er et pemphigus-patogent antistof.
(to) patogenese
Pemphigus vulgaris antigen er desmoglein 3 (Dsg3), molekylvægt 130 kd, er en celleoverfladeglycoprotein syntetiseret af keratinocytter og intercellulære adhæsionsmaterialer, der hører til familien af calciumafhængige adhæsionsmolekyler (cadherin). Dsg3 binder til 85 kD af desmoplain i desmosome og spiller en vigtig rolle i vedhæftning mellem epidermale celler, derfor binder anti-epidermalt intercellulært stofantistof til Dsg3 og hæmmer funktionen af desmosomadhærerende epitelceller, hvilket resulterer i Acanthosis er en af dets patogenese. Efter binding af pemphigus-antistof til Dsg3 formidler desuden phospholipase C og inositol 1,4,5 triphosphat intracellulær signalering, hvilket forårsager epitel-syntese og frigivelse. En plasminogenaktivator, der omdanner plasminogen til plasmin, hvilket resulterer i tab af vedhæftning og frigørelse af rygsøjler.
Forebyggelse
Vulvar pityriasis forebyggelse
Tidlig detektion, tidlig behandling og god opfølgning.
1. Spis mere grøntsager og frugter.
2 , drikke mere te eller lette drinks.
3 , bør køle blod og afgifte mad. Mung bønner, glutinøs ris, agurk, bitter kalebaske, purslane, grøn te osv.
4, spis krydret krydret mad: fordi irriterende mad kan påvirke kroppens sekretion, hvilket forårsager kløe i huden, der påvirker behandlingen. Krydret og irriterende mad inkluderer peber, pebernudler, sennep, rå løg, rå hvidløg og hvidvin.
5, spise fedtet mad: fedtet mad refererer hovedsageligt til olier og fedt. Overdreven indtagelse af sådanne fødevarer fremmer udskillelsen af talgkirtler og forværrer tilstanden. På samme tid skal du også være opmærksom på at spise mindre slik og salt mad for at lette hudens genopretning.
6. Undgå krydret skaldyr og irriterende og følsom mad, når kløe er svær.
Komplikation
Vulvar pemphigus komplikationer Komplikationer ondartet tumor
Nogle pemphigus er forbundet med ondartede tumorer.
Symptom
Vulvar pemeptiske symptomer Almindelige symptomer Vulvarforbrænding irriterende blister eller bullae beskadiger slimhindeskader Candida albicans infektion Allergisk vævsudstråling anoreksi
Hudskader
De typiske hudlæsioner er på den normale hud, der ser ud. Et par blisterblister i forskellige størrelser af ærter til æg vises på erytembasen. Blæren kan være spredt eller spredt, og blistervæsken kan ryddes tidligt og derefter grumset eller blodig. Blistervæggen er tynd, slak og let brudt.Nikolsky-skiltet er positivt, det vil sige, toppen af den komplette blister presses, og blisterforstørrelsen til siden; gnider eller klemmes blister, knuses den nærliggende overhuden, forårsager afskalning af overhuden og danner en rød erosionsoverflade, efter at blistervæggen er brudt. Der springer ud af gyllen, der gradvis kondenseres til en beskidt skal, der har en lugt. Den knuste overflade ekspanderer kontinuerligt til periferien og smelter sammen til en uregelmæssig form. Kanten af kraven adskilles af en kraveformet epidermis, og der er en lille selvhelende tendens. Rolig, bevidst brændende eller smerte, kan være ledsaget af feber, anoreksi og andre systemiske symptomer.
Bullae kan forekomme i hele kroppen, men det er mere almindeligt i hoved, nakke, bryst og ryg, underarmer og lysken.
2. Kvindelig køns- og slimhindeskade
Cirka 60% af patienter med blemmer kan findes i mundhulen. Næsten alle tilfælde har oral slimhindebetændelse.Desuden kan de også invadere næse, hals, bindehinde, øsophageal slimhinde, udvendige kønsorganer, urinrør og analhudslimhinde. Et af de kvindelige kønsorganer involverer ofte størrelsen på labia, vaginal, cervikal slimhinde, slimhindeskade, tidlig allergisk, brændende, blærer i de let gnides dele, blister sprænger hurtigt, komplet blister er sjældent, danner en smertefuld erosion overflade, berøring Det er ekstremt let at blødde, og erosionen er langsom til at heles.Den varer i flere uger eller flere måneder.Det er let at blive inficeret med bakterier eller Candida albicans. Nogle gange kan det udvikle sig til mavesår. Cervikale læsioner kan forekomme i det tidlige stadie af sygdommen, hvilket resulterer i unormal udtværing af Papanicolaou, som let fejldiagnostiseres som livmoderhalsen. Epitelhyperplasi.
Undersøge
Undersøgelse af vulvar pemphigus
Histopatologisk undersøgelse viste, at der var en spræk over basallaget. Blister og blisterplader var sammensat af det meste af epidermis. Basalceller bundet til dermal papilla i basalcellerne stod ud i det indre hulrum i epidermis, kaldet villi, blistervæske. Der er acantholytiske celler i midten. Cellerne er store og runde, kernen er koncentreret, cytoplasmaet er jævnt basofilt, der er et lysfarvet område omkring kernen, dermis er mildt ødem, og der er en lille mængde eosinofiler, neutrofiler. Celleinfiltration.
Immunofluorescenskontrol:
1. Direkte immunfluorescens:
Tag normal hud eller nye hudlæsioner omkring hudlæsionerne for at kontrollere, hvilket viser, at IgG og C3 er fiskenetlignende aflejringer mellem epidermale celler, og andre komponenter har C1q, C4 afsætning, den positive rate er 80% til 95%, aktive læsioner kan være Op til 100% kan et lille antal antistoffer være IgM, IgA.
2. Indirekte immunfluorescens:
80% til 90% af patienterne kan opdage antiepidermale intercellulære substansantistoffer, såsom småsten, hovedsageligt IgG, et lille antal IgM, IgA, antistoftiter er meget korreleret med sygdomsaktivitet, men tidlig sygdom Det kan være falsk negativt, observeret ved elektronmikroskopi: tidlige ændringer er lokal eller total opløsning af interstitiel cellematrix eller sukkerfilm, cellespalte udvides, desmosomer adskilles fra hinanden, og den sene spændingstråd falder fra broen af bropartiklerne, og bropartiklerne forsvinder.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af vulvar pemphigus
I henhold til den kliniske hudslimhinde med løs bullae er Nissls tegn positivt, histopatologi viser det løse lag af blemmer over basallaget, direkte immunofluorescens viser involvering af IgG, C3-afsætning i epidermale celler, indirekte immunofluorescens i serum Anti-epidermale interstitielle substansantistoffer (pemphis-antistoffer) kan diagnosticeres.
Bullous pemphigoid, svær polymorf erytem, familiær kronisk godartet pemphigus, lineær IgA buløs hudsygdom kan have lysken, perineum, vesikler i det perianale område, erosion, lejlighedsvis vaginal slimhindeskade .
