Angiokeratom
Introduktion
Introduktion til vaskulære keratomer Vaskulære keratomer, også kaldet vaskulære keratomer, er hudsygdomme, der er karakteriseret ved telangiectasia og hyperkeratose af dermis. Vaskulære keratomer forekommer hos børn eller unge, og kvinder er mere almindelige. Der er ofte en historie med frostskader eller frostskader inden sygdommens begyndelse. Det er rapporteret, at utallige mennesker i samme familie er syge. Vaskulære keratomer Denne sygdom er opdelt i fem typer, nemlig apex-type, pungen-type, papeltype, afgrænsningstype og generel type. Den sidste type er en lipidoid sygdom. Der er to slags primære skader: 1 er nål til majsudslæt eller bumser, overfladen er ru, keratiniseret, lilla eller mørk purpur, nogle gange kan den falme; 2 er en knude, diameter er 2-8 mm, overflade keratin spredning eller Den er sputumlignende, purpur rød eller grå med almindelige udvidede kapillærer eller blodstase i midten og er tilbøjelig til blødning efter traume. Ingen symptomer eller kan gradvist heles. Nogle patienter har akral spalte eller frostskader. Immunoglobulin i serum kan øges. Hudlesionerne i det generaliserede hår er symmetrisk fordelt på lemmer og bagagerum og kan være ledsaget af smerter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: godt for børn eller teenagere, mere almindeligt for kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kardiomyopati
Patogen
Årsag til vaskulært keratom
Mangel på α-galactosidase er sygdommen forbundet med recessiv arv.
Forebyggelse
Forebyggelse af vaskulær keratinom
Hovedsageligt forebyggelsesbaseret, rettidig påvisning af rettidig behandling.
Komplikation
Vaskulære keratinomekomplikationer Komplikationer kardiomyopati
Diffuse somatiske keratomer, der forårsager skade på det menneskelige hjerte, nyrer og det autonome nervesystem, dør normalt ved 50 års alder på grund af kardiomyopati og nyreinsufficiens.
Symptom
Symptomer på vaskulært keratinom Almindelige symptomer Akne, pletter, lemmer, koldt hår, sjældne knuder, porer, hyperkeratose, lammelse
1.Mibelli vaskulære keratomer: hudlæsioner er 1 til 5 mm mørkerøde eller lilla røde runde papler, overfladen er skorpionlignende, almindelig på bagsiden af fingeren (tå) og albue og knæ, patientens hænder og fødder har ofte koldt hår.
2.Fordyce vaskulære keratomer: læsioner er flere små vaskulære papler, 2 ~ 4 mm størrelse, tidlige hudlæsioner er røde bløde papler, sent lyseblå lilla keratiniserede papler, læsioner forekommer i pungen (Figur 1) forekommer undertiden i kvindelig yin, mere almindelig hos middelaldrende og ældre.
3. Isolerede vaskulære keratomer: tidlige hudlæsioner er lyse røde bløde papler, senere blev blå-sorte, faste keratotiske overdrevne papler, størrelse 2 ~ 10 mm, hudlæsioner er enkelt, endda flere mennesker, god For unge findes de fleste af dem i underekstremiteterne.
4. Lokaliserede vaskulære keratomer: Individuelle læsioner er enkelte eller lejlighedsvis klumper af blodrøde papler og cystiske knuder fyldt med blod, som gradvist bliver segl og smeltet sammen i enkelt eller flere plaques Hvis der er flere plaques, har de en tendens til at være arrangeret i en linje. Pladerne øges med patientens vækst, og nye læsioner kan forekomme. Størrelsen er ofte kun et par centimeter. Lejlighedsvis er der ret store, lokaliserede keratose. Tumorer kan være forbundet med portvinspletter, kavernøs hemangioma og Klipper-Trenanay syndrom.Denne sygdom forekommer mest ved fødslen, men nogle få forekommer også hos børn.
5. Diffuse somatiske keratomer: mere almindeligt hos børn og unge, hudlæsioner er en lang række punkterede telangiectasia papules, størrelse 1 ~ 2mm, mistanke om purpura, nogle papules keratosis, men ikke så god Andre vaskulære keratomer er åbenlyse, læsioner forekommer i underkroppen, nedre ekstremiteter, pungen, penis, armhuler, ører og læber, hårfortynding, endotelceller, fibroblaster, dermal pericytter, hjerte, nyre og det autonome nervesystem Aflejring af glycolipider, normalt i en alder af 50 år, kan forårsage død på grund af kardiomyopati og nyreinsufficiens, almindeligt ankelødem, lammelse, brændende fornemmelse i hænder og fødder og hypohidrose, synlig konjunktival og fundus vaskulære abnormaliteter, hornhindeudvikling hos 90% af patienterne Betydelig hvirvellignende opacitet, 50% af patienterne med karakteristisk hjullignende grå stær i den bageste kapsel, hvide blodlegemer, serum, tårer, hudfibroblaster, α-galactosidase reduktion, kan bekræfte diagnosen.
Undersøge
Undersøgelse af vaskulære keratomer
1.Mibelli vaskulære keratomer: tidlig vasodilatation af den øverste del af dermis, del af den forlængede epidermale ganglion, gamle læsioner, hyperkeratose af overhuden, nogle udvidede kapillærer fuldstændigt omgivet af epidermis, nogle blodkar Udvidelse er ikke begrænset til den øverste del af dermis, men også i midten af dermis.
2. Fordyce vaskulære keratomer: det samme som Mibelli vaskulære keratomer.
3. Isolerede vaskulære keratomer: det samme som Mibelli vaskulære keratomer, lejlighedsvis synlige eller mekaniske tromboser i de udvidede blodkar.
4. Lokaliserede vaskulære keratomer: se forskellige grader af hyperkeratose, papilloma og uregelmæssig acanthose, som ses under de meget dilaterede kapillærer eller omgivet af papillær epidermis. I de fleste tilfælde indeholder alle hulrum kun røde blodlegemer, men endda ses tyndvægshulrum fyldt med lymfevæske, og nogle tromber ses i de udvidede kapillærer.
5. Diffuse somatiske keratomer: dermal papillær vasodilation, der danner et hulrum foret med endotelceller og fyldt med blod, omgivet af hyperkeratose og hypertrofisk epidermis, elektronmikroskopiske endotelceller, uge Karakteristiske elektron tætte kroppe findes i celler og fibroblaster.
Diagnose
Diagnose og differentiering af vaskulære keratomer
I henhold til den kliniske klassificering og ydeevne kombineret med egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologi kan diagnosticeres hvide blodlegemer, serum, tårer, hudfibroblaster, reduktion af a-galactosidase, diagnosen.
Isolerede vaskulære keratomer bør differentieres fra seborrheisk keratose, melanom, pigmenteret basalcellekarcinom og andre hæmangiomer.
