Kronisk bulløs sygdom hos børn
Introduktion
Introduktion til kronisk bullous sygdom hos børn Kronisk bullous sygdom i barndommen er en kronisk ikke-arvelig bullous hudsygdom hos børn, som er mere almindelig hos børn i Asien og Afrika end i vestlige lande. Sygdommen ligner den lineære IgA bullous hudsygdom hos børn. Dens kliniske manifestation ligner juvenil pemphigus. Immunopatologi viser IgA-lineær afsætning langs kældermembranzonen, og intet IgG eller IgA påvises i serumet. Den immunologiske test skal gentages med intervaller på 2 til 3 uger og kan behandles med kortikosteroider og dapson. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hævelse
Patogen
Årsager til kronisk bullous sygdom hos børn
Årsag:
Det er en kronisk ikke-arvelig bullous hudsygdom hos børn med ukendt etiologi.
patogenese
Sygdommen er den samme som lineær IgA bullous hudsygdom hos børn. Dens kliniske manifestation ligner juvenil pemphigus. Immunopatologi viser IgA-lineær afsætning langs kældermembranzonen. IgG eller IgA påvises ikke i serum. Den immunologiske test blev gentaget med intervaller på 2 til 3 uger.
Forebyggelse
Forebyggelse af kronisk bullous sygdom hos børn
Der er intet for meget at være opmærksom på, primært til at supplere de næringsstoffer, der er nødvendige i kroppen. Forklar vigtigheden af ernæringsterapi for patienter og deres familier, og formuler en rimelig og detaljeret diætplan med fokus på mad med højt proteinindhold og højt vitamin, såsom mælk, æg, magert kød, grøntsager, frugter osv., Baseret på helbredelse af patientens mundslimhinde. Den semi-væske overgår gradvist til generel mad og flere fødevarer, der indeholder højt kalium. Bullous pemphigoid er hovedsageligt forårsaget af autoimmune lidelser, så det er nødvendigt effektivt at forhindre virkningerne af krydsreaktive fremmede antigener eller eliminere forskellige faktorer, der påvirker ændringerne af autoantigener, såsom forebyggelse af infektionssygdomme. Forekomsten af aktiv behandling af infektionssygdomme reducerer påvirkningen af immunsystemet og undgår brug af visse medikamenter, der let fremkalder autoimmune reaktioner.
Komplikation
Komplikationer af kronisk bullous sygdom hos børn Komplikationer hævelse
Sygdommen kan være ledsaget af svær kløe, og hudens integritet ødelægges, så den kan forårsage hudbakterieinfektion eller svampeinfektion på grund af ridser, som regel sekundær til lav konstitution, eller langvarig brug af immunsuppressive midler og svampeinfektioner såsom neglesvampe. Patienter, såsom samtidig bakterieinfektion, kan have symptomer som feber, hævelse i huden, mavesår og purulent sekretion. Alvorlige tilfælde kan føre til sepsis, som bør bringes til opmærksomhed fra klinikere.
Symptom
Symptomer på kronisk bullous sygdom hos børn Almindelige symptomer Blærer eller bullae beskadiger herpes pruritus (med purulent væske)
Små blemmer og bullae forekommer omkring munden og vulvaen, og nogle er ringformede eller herpeslignende uden glutenallergisk tarmsygdom, bevidst kløende og kløende.
Undersøge
Undersøgelse af kronisk bullous sygdom hos børn
Histopatologi: for epidermisblister kan en del af brystvorten og normal hudforbindelse ses ved brystvortens mikroabscess.
Diagnose
Diagnose og diagnose af kronisk bullous sygdom hos børn
I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.
I henhold til de kliniske træk ved sygdommen og hudens udseende, bør den differentieres fra følgende sygdomme.
1. Juvenil pemphigus: hudskader kan opdeles i bullous, vesikulær, erytem og lokaliseret. Børnene er hovedsageligt vesikulære og bululøse, og den grundlæggende skade er spændingsvesikler og bulla med en diameter på ca. 0,5 cm. Den maksimale diameter er op til 7 cm. Blistervæggen er tyk og anspændt. Nissls tegn er negativt, blisteret er klart og endda blodig. , forekommer på grundlag af normal hud eller erytem. Forekommer i bagagerummet og ekstremiteterne. Cirka 25% af patienterne har slimhindeskade, hvilket kan forårsage blærer og erosion i slimhinderne i munden, svælg, vulva og perianal.
2. Juvenil herpeslignende dermatitis: De grundlæggende læsioner er blærer og bullae, der er arrangeret i en ring eller klynge på grundlag af erythema, med en diameter på 0,3-1,0 cm. Blistervæggen er tyk og anspændt, blistervæsken er klar, og læsionen er Nissian. negativ. Findes i ekstremiteterne, skuldrene og ryggen og lumbosacral. Slimhinden påvirkes sjældent, og den kan også udtrykke erythematøse papler og urticaria.
