juvenil dermatitis herpetiformis
Introduktion
Introduktion til juvenil herpeslignende dermatitis Juvenil herpeslignende dermatitis er en ung, kronisk godartet tilbagevendende buløs hudsygdom. De fleste af de syge børn kan have glutenallergisk tarmsygdom, men der er ingen åbenlyse kliniske symptomer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: akut nefritis
Patogen
Årsagen til juvenil herpes-lignende dermatitis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er stadig uklar og kan være en autoimmun sygdom. Der er to muligheder: For det første kan det skyldes glutenfølsom enteropati, der får kroppen til at producere anti-glutamatantistof IgA. Dette antistof passerer gennem blodcirkulation og hudvævsantigen. Krydsreaktion forekommer, hvilket forårsager skade på kældermembranen og blærer.Den anden mulighed er, at det cirkulerende immunkompleks afsætter kældermembranen for at aktivere komplement for at forårsage skade på kældermembranen.
(to) patogenese
Epidermis, en mikroabscess bestående af de fleste neutrofiler og nukleart støv øverst på dermal papilla, spaltning mellem mikroabscessen og dens øvre epidermis, ødem af den dermale papilla, basofil degeneration af kollagen i papillaen, lymfatisk periplasme i det overfladiske vaskulære Vævsceller og neutrofiler infiltrerer med eosinofil infiltration i dermal papilla, der senere er beskadiget, og i det underepidermale lag af blæren, lejlighedsvis enkelt eller klynger af acantholytic celler, almindelige nekrotiske basalceller.
Forebyggelse
Forebyggelse af ung herpeslignende dermatitis
Undgå disponible faktorer, såsom brug af medikamenter, der indeholder iod, brom, spiselig tang, tare og gluten mad osv., Aktivt forhindrer hudinfektioner.
Komplikation
Komplikationer hos ung herpetisk dermatitis Komplikationer akut nefritis
Et lille antal tilfælde af gentagen diarré kan være kompliceret af hudinfektioner, hvilket kan føre til allergiske sygdomme såsom akut nefritis.
Symptom
Ungdomsherpeslignende dermatitisymptomer Almindelige symptomer Herpesudslæt udslæt diarré
Børn med god udvikling er 6 til 11 år. Det kroniske sygdomsforløb gentages eller gradvist lettes. Det kan vare i lang tid efter puberteten.
De grundlæggende hudlæsioner er blister arrangeret i et cirkulært arrangement eller klynge på grundlag af erythema Bulbulerne er 0,3-1,0 cm i diameter, blistervæggen er tyk og anspændt, blistervæsken er klar, læsionen er negativ for Nies tegn, og den forekommer på ekstremiteterne i ekstremiteterne. , skulder og ryg og lumbosacral, slimhinderne påvirkes sjældent, kan også vise erythema papules, urticaria hval, børn generelt god tilstand, ingen systemiske symptomer og feber, forskellen med voksne er: hudlæsioner mangler polymorfisme, Selvbevidst kløe føles anderledes, nogle har endda ingen symptomer, ingen sekundær infektion efter hudlæsioner efterlader kun lysebrune pigmenteringspletter.
De fleste børn har god vækst og udvikling, nogle få har en historie med gentagen diarré, et langt sygdomsforløb, gentagne anfald og puberteten forventes at helbrede sig selv.
Patienter, der tager denne sygdom, tager medicin, der indeholder jod, brom, fluor, klor osv., Hvilket kan føre til forværring af tilstanden.
Undersøge
Undersøgelse af juvenil herpeslignende dermatitis
1. Direkte immunofluorescens: Toppen af dermal papilla og / eller kældermembranen med IgA og C3 aflejres i en granulær form, og lejlighedsvis aflejres IgM og IgG samtidig.
2. Indirekte immunfluorescens: antiretinalantistoffer og anti-glutenantistoffer kan påvises i serum hos 20% af patienterne, og anti-muskelkappe-antistoffer kan påvises i 70% af patienterne, og der er intet antikælder-membranantistof.
3. Immunoelektronmikroskopi: Det blev fundet, at IgA blev afsat under substratpladen og kombineret med ankerfibriller og mikrofibriller, og en del af IgA blev afsat i den transparente plade under kældermembranen.
4. Elektronmikroskopi: Det blev fundet, at kældermembranen af epidermis var sløret, ødelagt eller helt forsvundet, og den cytoplasmatiske membran i basalcellerne blev ødelagt.
Patologiske ændringer i tyndtarmen er atrofi i forskellige grader af villus, udfladet eller udfladet, submucosal og lymfocytter infiltreret mellem epitelceller.
Generelt kræves ingen særlig inspektion.
Diagnose
Diagnose og identifikation af juvenil herpeslignende dermatitis
Baseret på typiske karakteristiske læsioner kombineret med laboratorieundersøgelser (histopatologi og immunopatologi) kan diagnosen fastlægges.
I henhold til direkte immunofluorescens og pemphigoid kan lineær IgA-blisterhudsygdom identificeres.
