arvelig skleroserende heterokromi
Introduktion
Introduktion til arvelig skleroserende kutan heterochromia Arvelig skleroserende kutan heterochromia (arvelig skleroserende poikiloderma) er en autosomal dominerende bindevævssygdom, og patogenesen er stadig unøjagtig. Forekommer i rynker i armhulerne, albuer osv., Og læsionerne er kendetegnet ved systemisk kutan heterochromia. Diagnosen er afhængig af histopatologi, og der er i øjeblikket ingen tilfredsstillende terapi. Det kan også have et bestemt forhold til livsadfærd som mental tilstand og diætstruktur under graviditet. Dets histopatologiske træk, homogenisering af kollagenfibre og reduktion af elastiske fibre i dermal væv. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0015% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: vitiligo
Patogen
Årsager til arvelig skleroserende kutan heterochromia
Årsag til sygdom
Heraditær skleroserende poikeroderma er en autosomal dominerende bindevævssygdom. Hudlæsioner manifesteret som systemisk kutan heterochromia med hyperkeratose og hærdning af huden på hårstedet og anden synlig keratose i palmar palpebra, clubbing og hudbegrænset calciumaflejring.
Forebyggelse
Arvelig skleroserende hudhindromatisk forebyggelse
En fornuftig diæt kan tage mere fiberrige og friske grøntsager og frugter, afbalanceret ernæring, herunder vigtige næringsstoffer som protein, sukker, fedt, vitaminer, sporstoffer og kostfiber, med en kombination af vegetarisk og vegetarisk mad. Den komplementære rolle, næringsstoffer har i fødevarer, er også nyttig til at forhindre denne sygdom.
Komplikation
Arvelige skleroserende kutane heterochromia komplikationer Komplikationer Vitiligo
Generelt ingen komplikationer.
Symptom
Arvelig skleroserende kutan heterochromia symptomer Almindelige symptomer Hud kedelig hud heterochromia Hudhærdende hånd- og tåhud ... Epidermal keratiniseret finger (tå)
Sygdommen forekommer i rynker på armhulerne, albuerne og andre steder. Hudlæsioner manifesteret som systemisk kutan heterochromia med hyperkeratose og hærdning af huden på hårstedet og anden synlig keratose i palmar palpebra, clubbing og hudbegrænset calciumaflejring. Ofte ledsaget af hår, øjenbryn og tynde øjenvipper. Cirka 25% af patienterne har underernæring, og neglens overflade er ru og hypertrofisk med mediastinum. I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.
Undersøge
Undersøgelse af arvelig skleroserende kutan heterochromia
Klinisk hudundersøgelse: Patientens hudlæsioner er kendetegnet ved systemisk kutan heterokromi, med hyperkeratose og hærdning af huden på hårstedet og anden keratose i palmar palpebral, klubben og hudbegrænset calciumaflejring. Ofte ledsaget af hår, øjenbryn og tynde øjenvipper.
Histopatologi: homogenisering af kollagenfibre og reduktion af elastiske fibre i dermalvæv.
Andre tests: inklusive B-ultralyd, CT, MR og kromosomal undersøgelse for at afgøre, om der er andre medfødte anomalier.
Diagnose
Diagnose og diagnose af arvelig skleroserende kutan heterochromia
Bør adskilles fra heterokromisk dermatitis, vaskulær atrofisk kutan heterochromia og medfødt keratose. Sygdommen skal differentieres fra medfødt vaskulær atrofisk kutan heterochromi, vaskulær atrofi, abnormiteter i hudpigment: sygdommen er en autosomal recessiv genetisk sygdom, de vigtigste symptomer er hudatrofi, brun rød pigmentering, kapillærer Udvidelse ledsaget af medfødte grå stær. De to læsioner har ligheder, men den patologiske undersøgelse er urimelig og kan skelnes.
