kraniocerebrale medfødte misdannelser
Introduktion
Introduktion til medfødte misdannelser i hjernen Kranialsprækket forekommer i hovedlinien af kraniet, og både kraniale og kraniale baser kan forekomme. Mere almindeligt i det occipitale område, også set øverst på panden; bunden af kraniet kan svulme fra bunden af næsen, næsehulen, nasopharyngeal hulrum eller øjenlåg. Individuelle sager kan bule ud til siden. Resessiv kranial spaltning, ingen masse på ydersiden. Cystisk spaltelæbe kan opdeles i meningocele eller meningokokker, som indeholder væv eller delvist udvidede ventrikler. I dette tilfælde er kraniet ofte et lille hoved, og hovedparten er særlig stor. Massens basis er stor eller lille. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hydrocephalus, mental retardering
Patogen
Årsagen til medfødt misdannelse i hjernen
Årsagerne til hjernegennemtrængende misdannelser er forskellige og kan groft inddeles i to kategorier: medfødt og erhvervet. Naef (1958) foreslog etiologien og variationen af denne sygdom.
(1 ) Medfødt hjerneindtrængende misdannelse
Det antages generelt, at medfødt misdannelse af perutationssputum er relateret til dysplasi af embryonisk stadie eller maternel dystrofisk forstyrrelse og også kan være relateret til genetiske faktorer. Familiel cerebral perforationsmisdannelse er rapporteret. I 1986 rapporterede Zonana, at 6 ud af de 2 familier havde hæmiparese hos spædbørn, og 5 af dem havde medfødte cerebral perforationsmisdannelser.
(2) Erhvervet hjerneindtrængende misdannelse
Erhvervet hjerneindtrængende misdannelse er forårsaget af ødelæggelse af hjernevæv forårsaget af forskellige årsager, herunder fødselsskade, craniocerebral traume (især craniocerebral skydevåbenskade), intrakranielt hæmatom, intrakraniel inflammation, asfyksi, hjernekirurgi, hjerneinfarkt osv. Forskellige sygdomme, der forårsager cerebral vaskulær dysfunktion. Derudover kan cerebrospinalvæske cirkulationsforstyrrelser, ventrikulær punktering, hydrocephalus, intrakranielle godartede cyster bryde spontant ind i ventriklerne og hjerne degenerative sygdomme kan også være årsagen.
Forebyggelse
Cranial medfødt misdannelse
Sygdommen er medfødt misdannelse, og prenatal diagnose bør foretages.
Komplikation
Komplikationer i kranial medfødt misdannelse Komplikationer, hydrocephalus, mental retardering
1. Hjerne med fissurhul i hjernen: Det er en ægte defekt i hjerneudviklingen.Det er kendetegnet ved ektopisk gråstof ektopisk, flere cerebellar gyrus og fibrose, normalt bilateral. Symmetrien er forbundet med ventriklen og kan også kommunikere med det subarachnoide rum, og kapselvæggen er den ependymale membran. Væggen i hjernens penetrerende misdannelse er bindevæv, undertiden ledsaget af lymfocytinfiltration. Dette adskiller de to.
2, godartet hjerne cyste: den såkaldte pseudo hjerne penetrerende misdannelse. Cirka 0,4 til 1% af de intrakranielle rumoptagende læsioner er en type enkelt eller multiple hjernehulrum, der ikke kommunikerer med ventriklerne. En klar, slank film omslutter den farveløse, klare væske. Årsagen kan være forårsaget af cerebral vaskulær skade under produktionen og forekommer for det meste langs det midterste cerebrale arteriefordelingsområde. De to kan identificeres ved hjælp af CT.
Symptom
Symptomer på medfødte misdannelser i hjernen Almindelige symptomer Kraniofacial misdannelse Periodisk søvnighed Stærk spiseforstyrrelse Hjerne Arbejdsmæssig læsion Intrakranial Højtryk Skræv Hoved Malformation Cerebrovaskulær Arteriovenøs Malformation Cyster Perforation Malformation Spænding
Misdannelser i hjerneindtrængning er forskellige på grund af deres forskellige årsager og symptomer. Dens kliniske manifestationer afhænger hovedsageligt af cystens størrelse, placering og spænding. På grund af sin varierede ydelse og lave forekomst er det vanskeligt at forstå klinisk. Ramery (1977) påpegede, at denne sygdom kan forårsage kronisk hjernekomprimering, forstørrelse af det ventrikulære system og sekundær intrakraniel hypertension. Barret (1965) mener, at sygdommen er kendetegnet ved medfødt hemiplegi, delvis hemiplegi af den kontralaterale sakrale hæmiplegi, ensidig synlig lysoverførsel på kraniet og en lav spænding på den ene side af EEG. Hjernevævsdefekter, hjerne atrofi, trombose og hjernevævnekrose kan forårsage betydelig hemiplegi. Positive tegn på lystransmission og lav spænding af ensidig EEG er sekundære til kortikalt atrofi og cerebrospinalvæskeansamling. Fortynding af den indre plade af den lokale kranietudbukken kan være forårsaget af choroid plexus-pulsering, der spreder sig til sækken.
Undersøge
Undersøgelse af medfødte misdannelser i hjernen
I henhold til udseendeskarakteristika for den svulmende masse og den kombinerede neurologiske undersøgelse er det ikke svært at stille en korrekt diagnose. I bunden af massen kan undertiden berøres skalledefekten, inklusive lysoverførselsprøven, for at vide, om hjernevævet er inkluderet. En flad skive af kraniet kan bestemme placeringen og omfanget af knogledefekten.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt misdannelse i hjernen
Differentialdiagnose
(A) medfødt hydrocephalus hydrocephalus er hovedsageligt forårsaget af en stor stigning i hydrocephalus i hjernen. De kliniske manifestationer er hovedsageligt den hurtige stigning i kraniet, adskillelsen af kranial sutur, udvidelsen af cardia og den positive test af hovedlyset.Der er forskellige grader af mental retardering og andre tegn på nervesystemet afhængigt af sygdommens længde.
(B) kranial stenose på grund af for tidlig lukning af kraniet sutur, kan opdeles i arvelige sygdomme, kan også sprede sygdommen. Kliniske manifestationer af lille kranial omkreds, dannelse af skarpe kraniale misdannelser, ofte øget intrakranielt tryk og mental retardering.
(3) Hjerneindtrængende misdannelseslæsioner har et eller flere utætte hovedlignende hulrum i den cerebrale halvkugle, som kan kommunikere med ventriklen eller det subarachnoide rum. Symptomer er åbenlyse psykiske lidelser og andre symptomer på nervesystemet.
(4) Den grove deformitet er en sjælden tilstand med et stort hoved og en stor hjerne (delvis forårsaget af spredning af gliaceller). Intelligens kan være lav, normal eller unormal.
(5) Den primære køn af mikrocephalien skyldes autosomal recessiv arv, og den sekundære skyldes viral infektion af den gravide kvinde eller af andre årsager. Førstnævnte er ofte ledsaget af moderat og svær mental retardering, og sidstnævnte intelligensniveau afhænger af årsagen og hovedets størrelse.
(6) Cerebral gyrus deformiteter inkluderer ingen hjerne-tilbagevenden, store eller små cerebrale gyrus og åbenlyse mentale og følelsesmæssige lidelser.
