Synovitis, acne, impetigo, hyperostose, osteomyelitis kompleks
Introduktion
Synovitis, acne, impetigo, knogletypertrofi, osteomyelitis Synovitis, acne, impetigo, knoglenhypertrofi, osteomyelitis syndrom (synovitis-acne-pustulose-hyperostosis-osteomyelitissyndrome), kaldet SAPHO-syndrom. SAPHO er en forkortelse for følgende fem engelske ord: synovitis, acne, pustulose, hyperostosis og osteomyelitis. SAPHO-syndrom er en kronisk sygdom, der hovedsageligt påvirker hud, knogler og led. Sygdommen inkluderer hovedsageligt knoglesioner og palmoplantar pustulose. Sasaki beskrev først en clavikulær aseptisk hypertrof osteitis med palmoplantar pustulose i 1967, og der er rapporteret mere end 250 tilfælde siden da. I 1987 opsummerede Charnot et al. Initialerne til hver læsion, foreslog navnet på SAPHO-syndrom og klassificerede knogler og ledlæsioner af dette syndrom i reumatoid arthritis associeret med hæmorroider (klumper, udbrud, svedkirtler). purulent), palme, sputum impetigo, clavicular brystkassehypertrofi og kronisk tilbagevendende osteomyelitis. Alle patienter involverede sternale led og forårsagede aseptisk osteotrofisk osteitis. Grundlæggende viden Sandsynlighedsforhold: Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: psoriasis ankelgigt
Patogen
Synovitis, acne, impetigo, bone hypertrophy, omfattende årsag til osteomyelitis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til denne sygdom er ukendt, der er flere hypoteser:
1. Cirkulerende immunkomplekser fundet cirkulerende immunkomplekser i fulminant acne, hvilket kan være resultatet af et immunrespons mod P. acnes. Disse immunkomplekser synker ned i knoglen og forårsager en inflammatorisk proces, der fører til klinisk osteolytiske læsioner. Og nogle mennesker fandt P. acnes i omkring halvdelen af de berørte fælles biopsiprøver.
2. Miljøfaktorer Forekomsten af pustulose i nogle områder er høj og betragtes som relateret til miljøfaktorer.
3. Cirka 1/3 af patienterne er HLA-B27 positive. Blandt familierne til patienter med SAPHO-syndrom havde 14% palmoplantia pyoderma, 19% havde psoriasis og 5% havde acne.
(to) patogenese
På nuværende tidspunkt er patogenesen af denne sygdom stadig ikke særlig klar og kan være relateret til HLA-B27-positiv, genetisk familie. Andre mener, at det er forbundet med prostaglandiner.Ueda rapporterede, at to spædbørn blev behandlet med prostaglandin E1 i lang tid for at lukke patent ductus arteriosus, og begge patienter udviklede kortikal hypertrofi, især de lange knogler og ribben i lemmerne. Knogleændringerne blev forbedret efter behandlingsstop. Derfor kan prostaglandiner produceret i inflammation muligvis spille en rolle i patogenesen af knoglerhypertrofi.
Forebyggelse
Synovitis, acne, impetigo, knogletypertrofi, omfattende osteomyelitis forebyggelse
1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, forbedrer udviklingen af gode vaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.
2. Vær opmærksom på træning, øg kroppens evne til at modstå sygdom, ikke træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol. Loven om liv, arbejde og hvile, behagelig, undgå stærk mental stimulering.
3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling, etablere tillid til bekæmpelse af sygdom, overhold behandling.
4. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler kan lindre symptomer. Derudover kan colchicin og sulfasalazin også forsøges. Der skal udvises omhu for at forhindre hudinfektioner. Svær acne og pustler kan testes med vitamin A.
Komplikation
Synovitis, acne, impetigo, knogletypertrofi, osteomyelitis Komplikationer Psoriasis ankelgigt
Kan kompliceres af sterno-arthritis, thorax ribbenartritis, ankelartritis, psoriasis.
Symptom
Synovitis, acne, impetigo, knogletypertrofi, osteomyelitis syndrom Almindelige symptomer Ledsmerter Ledsmerter, hævelse i led og smerter
Begyndelsesalderen er for det meste ung og middelaldrende. Begyndelsesalderen er mindst 10 år gammel og maksimum er 59 år gammel. Forholdet mellem mand og kvinde er forskelligt. Patienter har ofte hævelse og smerter i knogler og led, oftest involveret i sterno-lock-leddet, thoraxribben, skulderleddet, skinnebenet, skambenet og så videre. Brystbenet var 62%, efterfulgt af ankelen (33%), rygsøjlen (24%), den omgivende knogle (19%) og det omgivende led (10%). 81% af patienterne har mere end to læsioner og kan være ledsaget af betændelse omkring leddene. 52% til 66% af patienterne har palmoplantia pyoderma, 14% til 15% af patienterne har hæmorroider, og 9% til 24% af patienterne har psoriasis. Hudlesioner kan forekomme før eller efter osteoarthrose.
De vigtigste symptomer er smerter og hævelse i den forreste brystvæg, ofte bilateral, forværres, når vejret er vådt og koldt. Efter et langt sygdomsforløb smeltes det cellekulære knob i brysthulen sammen, og knoglehypertrofien kan komprimere den tilstødende neurovaskulære struktur, som undertiden kræver kirurgisk behandling. Laboratorieundersøgelser er normalt ikke-specifikke. Knoglæsioner kan også forekomme i rygsøjlen, lange knogler, skinneben, mandibel og pubis. Skader begynder ofte med fastgørelse af sener og ledbånd, mens de sidstnævnte to også har knogletypertrofi, ofte med gigt, især sacroiliitis. Aseptiske skadelige læsioner (kronisk tilbagevendende multifokal osteomyelitis) kan ses hos børn og unge voksne med sklerose og hypertrofi efter heling.
Hudskader kan manifesteres som palmoplantar pustulose, suppurativ svedkirtelbetændelse eller svær acne (festakne eller fulminant acne).
Undersøge
Omfattende undersøgelse af synovitis, acne, impetigo, knoglerhypertrofi, osteomyelitis
C-reaktivt protein er forhøjet og reumatoid faktor er negativ. Antallet af hvide blodlegemer og antallet af blodlegemer steg, ANA var positiv, og HLA-B27 var ca. 30% positiv. Røntgenundersøgelse: Der var ingen åbenbar ændring i det tidlige stadie. Efterhånden som sygdommen udviklede sig, var sterno-lock-leddet og thorax-rib-leddet uregelmæssigt eroderet, og den kortikale knogle var tyk. Kan også påvirke håndled, nakke, bryst, talje, sputum, der viser den tilstødende 2 til 4 vertebrale diffuse hyperplasi. Læsioner i ankelleddet er ofte asymmetriske.
Diagnose
Omfattende diagnose af synovitis, acne, impetigo, knoglerhypertrofi og osteomyelitis
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Man bør dog være opmærksom på identifikation af psoriasisartrit, ankyloserende spondylitis, reiter-syndrom og skleroserende osteomyelitis. Nogle mennesker tror, at selv om spondyloarthropathy har mange ligheder med SAPHO-syndrom, skal de to skelnes. Symptomerne på SAPHO-syndrom er osteitis og skrumpelever, ikke sand gigt. Ankelledgigt er ca. 50% ensidig ved SAPHO-syndrom og er sædvanligvis bilateralt ved rygmarvssygdom. Osteomyelitis er almindelig i SAPHO-syndrom og er ikke almindelig i spondyloarthropathy.
