segmental dissociativ sensorisk lidelse
Introduktion
Introduktion Syringomyelia er ofte kendetegnet ved segmental dissociativ sensorisk forstyrrelse. På grund af forskellige årsager dannes et rørformet hulrum i rygmarven, kaldet syringomyelia, og der er ofte gliose omkring hulrummet. Forekomsten af denne sygdom er relativt langsom, de kliniske manifestationer af de berørte rygmarvssegmentale nerveskadesymptomer, kendetegnet ved smerter, temperaturtab og forsvinden og dyb sensorisk bevarelse af den sensoriske forstyrrelse kombineret med dyskinesi og nerveskade Ernæringsforstyrrelser.
Patogen
Årsag til sygdom
Den nøjagtige årsag er stadig uklar og kan opdeles i medfødt dysplasi og sekundær syringomyelia, hvor sidstnævnte er sjælden.
1. Medfødt spinal kanalinsufficiens: Denne sygdom er ofte ledsaget af andre medfødte anomalier såsom spina bifida, cervikale ribben, skoliose og occipital deformitet.
2. Unormal blodcirkulation af rygmarven forårsager iskæmi, nekrose og blødgøring af rygmarven og danner et hulrum.
3. Mekaniske faktorer: på grund af medfødte faktorer blokeres den fjerde ventrikeludløbshindring, cerebrospinalvæske fra den fjerde ventrikel til det subarachnoide rum, den cerebrospinalvæske puls bølger ned i det centrale rør af rygmarven, hvilket får det centrale rør til at ekspandere og bryde gennem centralvæggen for at danne et hulrum .
4. Andre, såsom cystiske ændringer i rygmarven, traumatisk myelopati, strålingsinduceret myelopati, blødgøring af rygmarvsinfarkt, intraspinal blødning, nekrotiserende myelitis.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Spinal MR-undersøgelse rygsøjleøvelsestest rygsøjleundersøgelse
Begyndelsesalderen er 31 til 50 år gammel, og børn og ældre er sjældne. Flere mænd end kvinder havde en familiehistorisk rapport. Der er tre aspekter af de kliniske manifestationer af syringomyelia, og graden af symptomer er tæt forbundet med udviklingen af hulrummet. Det generelle sygdomsforløb forløber langsomt, og de tidlige symptomer er for det meste segmental, der først påvirker overkroppen. Når hulrummet yderligere forstørres, er det grå stof i margen og ledningsbundtet med hvidt stof uden for det også involveret, og ledningsstrålens dysfunktion forekommer under hulrummet. Derfor er symptomerne på de tidlige patienter mere begrænsede og milde, og sene symptomer er udbredte og endda paraplegiske.
1. De sensoriske symptomer er lokaliseret i rygmarvets cervikale og øvre thoraxsegment i henhold til hulrummet og er placeret på den ene side eller i midten.Segmental sensorisk forstyrrelse af den ensidige øverste lem og det øverste thorakale segment er ofte kendetegnet ved segmenteret dissociativ sensorisk forstyrrelse. Smerter, temperaturtab eller forsvind, dyb følelse findes. Dette symptom kan også være bilateralt.
2. Sportssymptomer Halsen og brysthulen påvirker rygmarvets forreste horn, og der er symptomer på slap delvis spasme på den ene eller begge sider af den øvre del af kroppen. Det er kendetegnet ved muskelsvaghed og nedsat muskeltonus, især i den tohånds intermuskelmuskulatur og interosseøs muskelatrofi. I alvorlige tilfælde forekommer den kloformede hånddeformitet. Når den faldende rod af trigeminalnerven påvirkes, føles den midterste side som central smerte og temperaturfølelse, og ansigtsseparationsfølelsen er såkaldt "løglignende fordeling" med svag tyggemuskelstyrke. Hvis det vestibulære cerebellare ledningsbundt er involveret, kan svimmelhed, kvalme, opkast, gangstabilitet og nystagmus forekomme. På den ene eller begge sider af den nedre ekstremitet var den øverste del af motoren lammet, muskelspændingen var hyperthyreoidisme, abdominalvægrefleksen forsvandt, og Babinski-tegnet var positivt. Sen sager er mere alvorlige.
3. Autonome nerveskadesymptomer involverer det sympatiske rygmarvscenter i rygmarven (hals 8 livmoderhals og thorax 1 bryst) lateral vinkel, og Horner syndrom vises. Læsionerne kan beskadige de tilsvarende segmenter, lemmerne og bagagerumshuden kan have unormale sekretioner, og hyperhidrose eller hypohidrose er det eneste tegn på unormal sekretion. Mindre sved kan begrænses til den ene side af kroppen, kaldet "halvsidesved" og ses oftere på den ene side af overkroppen eller på den ene side af den øvre del af kroppen eller halvdelen af ansigtet. Normalt kan hornhindreflekser også svækkes eller forsvinde, fordi neurotrofisk keratitis kan forårsage bilateral hornhindeporforering. Et andet underligt fænomen med sveden er stigningen i sved efter kulde, ledsaget af et fald i temperaturen, overdreven fingerspidser, keratinisering af neglene, atrofi og tab af glans. På grund af smerter og temperaturtab er det tilbøjeligt til forbrændinger, buler og traumer. Patienter med avanceret sygdom har dysfunktion i afføringen og tilbagevendende urinvejsinfektioner.
Diagnose
Differentialdiagnose
Sygdommen skal identificeres med følgende sygdomme:
1. Rygmarvs tumorer Ekstramedullære og intramedullære tumorer kan forårsage lokal muskelatrofi og segmental sensorisk forstyrrelse I tumortilfælde akkumuleres astrocytomer eller ependymom, der udskilles fra den grå stof i rygmarven i tumoren. Rygmarvsdiameteren udvides over og under, og den bageste søjle af rygsøjlen og neurologiske symptomer kan svare til syringomyelia, især i den nedre cervikale rygmarv. Fremskridt af tumorsager er imidlertid hurtigere, rodsmerter er almindelige, og ernæringsmæssige lidelser er sjældne. Proteinet i den tidlige cerebrospinalvæske øges og kan skelnes fra sygdommen. CT og MR kan identificeres i vanskelige tilfælde.
2. Cervikale ryghvirvles ledssygdom kan forårsage muskelatrofi i øvre lemmer og tegn på langstråler, men rodsmerter er almindelige, og segmental sensorisk forstyrrelse med åbenlyse læsionsniveau er sjældent. Cervikal radiografi, spinal angiografi om nødvendigt og cervikal CT eller MR kan hjælpe med at bekræfte diagnosen.
3. Cervikale ribben kan forårsage lokal atrofi af de små muskler i hånden og sensoriske forstyrrelser, med eller uden tegn på komprimering af subclavian arterie, og på grund af halsbenene, der ofte er forbundet med syringomyelia, kan diagnosen forveksles. Imidlertid er den sensoriske forstyrrelse forårsaget af halsribben normalt begrænset til den ulnre side af hånden og underarmen. Den taktile dysfunktion er mere alvorlig end smerterdysfunktionen. Overarms senrefleks påvirkes ikke, og der er ikke noget langt stråletegn. Når det kan identificeres, tages livmoderhalsryggen. Det hjælper også med at etablere en diagnose.
4. Ulnar nerveparese kan producere lokal atrofi af den interosseøse muskel og de to midterste sakrale muskler. Imidlertid er den sensoriske svækkelse relativt lille og begrænset, og følelsen af berøring og smerte påvirkes lige så nerverne bag på albuen har normalt en ømhed.
5. Spedalskhed kan medføre, at følelser forsvinder, muskler atrofi i overbenene, mavesår. Imidlertid er der fortykning af median-, ulnar- og radiale nerver og brachial plexus, og der kan være spredt depigmentering på bagagerummet.
6. Syfilis kan mistænkes for syringomyelia på to måder. I sjælden proliferativ dural meningitis kan sensoriske forstyrrelser i overekstremiteterne, atrofi og svaghed og pyramideformede tegn på underbenene forekomme, men myelografi kan vise subarachnoid hindring og progression er hurtigere end syringomyelia. Syfilis i rygmarven kan vise tegn på intramedullære tumorer, men forløbet af sygdommen forstyrres hurtigt og syfilis seropositiv.
7. Amyotrof lateral sklerose forveksles ikke let med syringomyelia, fordi den ikke forårsager paræstesi eller tab af fornemmelse.
8. Stikkeskade eller brudfortrængning kan undertiden forårsage intramedullær blødning, der er koncentreret i det samme plan af rygmarven som syringomyelia, men historien om skader og beviset for rygmarvsskade i røntgenfilm er tilstrækkelige til at give et grundlag for identifikation.
