Stram, hypertrofisk hud mister elasticiteten
Introduktion
Introduktion Det er en blandet manifestation af lupus erythematosus, dermatomyositis eller polymyositis, scleroderma reumatoid arthritis osv. På samme tid eller på forskellige tidspunkter, men det er ikke sikkert, hvilken sygdom det er, og der er en dyre pletype i blodet. Bindevevsygdommen af fluorescerende antinuclear antistof og anti-ribonucleoprotein (n-RNP) antistof er mindre involveret i nyrerne, har en bedre effekt på kortikosteroider og har en bedre prognose. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder og tegner sig for 80%, forekomsten er mere almindelig i 30'erne, men børn og ældre kan kritisere.
Patogen
Årsag til sygdom
I henhold til en række immunologiske abnormiteter, autoimmune sygdomme, patienter med B-lymfocyt-hyperfunktion og T-suppressiv lymfocytfunktion, T-celle-immunregulerings abnormaliteter og forskellige fra SLE-, MCTD-patienter med normale eller forøgede cirkulerende TA-celler, Imidlertid er feedbackhæmning af T-lymfocytter nedsat. Denne dysfunktion kan ikke korrigeres ved serumthymusfaktor, eller de T-undertrykkende lymfocytter fra patienter kan være nedsat ved inhibering af T-hjælper-lymfocytter, eller fordi U1RNP-antistoffer kan passere Fc-receptorer. Penetrerende mononukleære celler, T-inhiberende celler er også mangelfulde, og funktionen af patientens mononukleære fagocytiske system til at fjerne immunkomplekset Fc-receptoren er normal.
Anti-dsDNA-antistoffer er mindre eller negative, og anti-nRNP-antistoffer forøges. Nogle mennesker mener, at infektioner såsom vira producerer celleskader, og ENA har opløselige egenskaber, som er lettere at komme ind i blodbanen end DNA, fremmer antistofproduktion og dannelse af immunkomplekser og derefter synke ned i hver Organer og organer, der producerer relaterede symptomer.
Hvad angår forekomsten af nyre i MCTD, har Morris og Hamberger vist, at ENA kan hæmme syntesen af immunkomplekser af DNA og anti-DNA-antistoffer og således beskytte nyrerne, men nyere studier har imidlertid fundet, at nyreinddragelse kan være så høj som 25%. , hvilket antyder, at RNP-immunkomplekset ikke har nogen beskyttende virkning.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hudelastisitetstest blod rutinemæssig blodbiokemi seks test
1 myositis (alvorlig). 2 lungeskader, a. DLco <70%, b. Pulmonal hypertension, c. Biopsi viste pulmonal vaskulær proliferationsskade. 3 Renault-fænomen eller unormal funktion af øsofageal peristaltik. 4 hævede hænder eller fingerspidser hærdet. 5 anti-ENA antistof titer ≥ 1: 10.000 og anti-U1RNP antistof (10), anti-Sm antistof (a), diagnosebetingelserne skal opfylde de fire indikatorer ovenfor og udelukke anti-Sm antistof (10), men selv hvis klinisk konsistent I tilfælde af Sharps diagnose blev nogle tilfælde omdannet til andre bindevævssygdomme.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Systemisk lupus erythematosus: sakral erythema, nyreinddragelse og sværhedsgrad, anti-dsDNA, anti-Sm-antistof-positiv, høj LE-celle-positiv hastighed, sjælden busk type rynke kapillær abnormaliteter, sjælden hævelse af hånden og fingrene Hærdning kan skelnes fra blandet bindevævssygdom.
2. Scleroderma: Hudhærdningen af denne sygdom er ikke begrænset til ansigt, hænder, arme, nakke og bagagerum.AA-fluorescens-karyotypen kan ses ud over pletter, og den positive rate af anti-nRNP-antistof er lav. For lave titere er virkningen på kortikosteroider også dårlig og kan identificeres.
3. Dermatomyositis eller polymyositis: Blandet bindevævssygdom har adskillige karakteristika ved lupus erythematosus og scleroderma uden for dermatomyositis, og serumhøj positiv rate og anti-nRNP antistof med høj titer kan skelnes.
4. Overlappingssyndrom: Symptomerne i sådanne tilfælde skal opfylde de diagnostiske kriterier for begge sygdomme på samme tid, og der er ikke noget anti-nRNP-antistof med høj titer.
