blålilla hudforandringer
Introduktion
Introduktion Hvis det røde blod i blodet (et hæmoglobin, der ikke bærer ilt) stiger, får huden en blåviolet ændring i huden, medicinsk kendt som cyanose, ofte mest fremtrædende i tungen, læber, aurikler, kinder og ekstremiteter. Hudets blå-lilla forandring er mere almindelig i blodpladepræura, som er en type blodplade, der er mindre udsat for koagulation og blodsygdom på grund af mindre blodplader.
Patogen
Årsag til sygdom
Etiologien og patogenesen af denne sygdom er ikke fuldt ud belyst. Akut type forekommer mest efter akut viral øvre luftvejsinfektion er helet, hvilket antyder, at trombocytopeni er forbundet med et immunrespons mod den primære infektion. Cirka halvdelen af kroniske patienter kan påvise anti-blodplader-antistoffer i serum.
I. Blodpladerrelaterede antistoffer Anti-trombocytantistoffer er til stede i serum fra kroniske ITP-patienter. Hvis plasmaet fra en kronisk ITP-patient leveres til en normal person, kan den normale persons trombocytopeni reduceres; hvis den normale humane blodplade leveres til ITP-patienten, ødelægges den indgivne blodplade på kort tid. Det blev bekræftet, at forkortelsen af blodpladets levetid hos ITP-patienter skyldtes tilstedeværelsen af blodpladedestruerende antistoffer i serum, kaldet blodplader-associerede antistoffer (PAIC3), hvoraf 95% var IgG-type, og en lille mængde IgM og IgM-type. Blodplader-associeret komplement C3 (PAC3) er til stede i blodcirkulationen af ITP-patienter, og dens stigning er direkte proportional med stigningen i PAIg.
For det andet er blodpladeødelæggelsesmekanismen Den gennemsnitlige levealder for blodplader er 7 til 11 dage, mens levetiden for blodplader hos ITP-patienter kun er 40 til 230 minutter. Fordi milten indeholder et stort antal makrofager, kan den producere høje koncentrationer af antiblodplader-antistoffer, og den langsomme blodgennemstrømning kan blokere de antistofbelagte blodplader, så milten bliver det vigtigste sted for blodpladedestruktion. Leveren og knoglemarven er også steder, hvor blodplader ødelægges. Kronisk ITP-blodpladedestruktion er forårsaget af fagocytose af makrofagceller ved binding af anti-blodplade-antistoffer til deres associerede antigener. Akut ITP-blodpladedestruktion skyldes adsorption af virale antigener på overfladen af blodplader og binding til de tilsvarende antivirale antistoffer, hvilket resulterer i ødelæggelse af blodplader.
For det tredje, megakaryocytmodningsforstyrrelse Fordi blodplader og megakaryocytter har et almindeligt antigen, kan anti-blodplader-antistoffer også hæmme knoglemarvs-megakaryocytter, hvilket forårsager modenhedsforstyrrelser og derved påvirker blodpladeproduktionen.
For det fjerde andre faktorer
1, østrogenens rolle: kronisk type er mere almindelig hos kvinder i den fødedygtige alder, let at tilbagefaldes under graviditet, hvilket antyder, at østrogen kan spille en rolle i patogenesen af denne sygdom, det kan være, at østrogen kan øge makrofagernes evne til fagocytose og ødelæggelse af blodplader;
2 beskadiger antistoffet de kapillære endotelceller, hvilket får kapillærpermeabiliteten til at forøge og forværre blødningen.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blodrutine-blodplade-associeret immunoglobulin (PAIgG, PAIgA, PAIgM) Antal hvide blodlegemer (WBC) Test af røde blodlegemer flexion tommelfinger test
Først thrombocytopeniske purpura-symptomer
1, akut type
De fleste børn under 10 år har en virusinfektion før sygdommen.De fleste af de ovennævnte luftvejsinfektioner, røde hunde, mæslinger og skoldkopper er også tilgængelige efter vaccination. Inkubationsperioden mellem infektion og sabel er mere end 1-3 uger.
Primært for huden, slimhindeblødning, ofte mere alvorlig, hudblødning varierer i størrelse, ujævn fordeling med flere lemmer. Slimhindeblødning har næseudflod, blødende tandkød og bukkal slimhinde. Ofte er der fordøjelseskanal, urinvejsblødning, okulær blødning under membranen, et lille antal netthindeblødning. Rygmarv eller intrakraniel blødning er almindelig og kan forårsage lammelse af de nedre ekstremiteter eller intrakraniel hypertension, som kan være livstruende.
2, kronisk type
Oftest 20-50 år gamle kvinder er 3-4 gange mandlige. Insidious debut. Patienter kan have vedvarende blødning eller tilbagevendende episoder, og nogle kan have en lokal blødningstendens, såsom gentagen epistaxis eller menorrhagia. Defekter og ecchymoser kan forekomme i enhver del af huden og slimhinderne, men mere distalt til ekstremiteterne. Der kan være blødning i fordøjelseskanalen og urinvejene. Dyb hematom kan også forekomme efter traumer.
For det andet diagnosen thrombocytopenisk purpura
1, blod:
Akutte blodplader er markant reduceret, mest under 20 × 109 / L. Når blødningen er alvorlig, kan den ledsages af anæmi, og hvide blodlegemer kan øges. Lejlighedsvis eosinofili. Kroniske blodplader findes mest i intervallet 30-80 × 109 / L, almindelige store deformerede blodplader.
2, knoglemarv:
Akut type, antallet af megakaryocytter er normalt eller forøget, for det meste naivt, med glatte cellekanter, ingen fremspring, få cytoplasma og store partikler. Kroniske, megakaryocytter stiger generelt, granulære megakaryocytter stiger, men cytoplasmaet indeholder mindre partikler, basofile.
3. Immunologisk undersøgelse:
4. Andet:
Blødningstiden blev forlænget, strålearmsundersøgelsen var positiv, blodproppens sammentrækning var dårlig, blodpladeadhæsion og aggregeringsfunktion blev svækket, og levetiden for 51Cr eller 111In-mærkede blodplader blev forkortet.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differensialdiagnosticering af hud-blå-lilla ændringer
(1) Aplastisk anæmi: manifesteret som tre vigtigste symptomer på feber, anæmi og blødning. Leveren, milten og lymfeknuder er ikke store. I lighed med idiopatisk thrombocytopenisk purpura med anæmi, men anæmien er tungere, det samlede antal hvide blodlegemer er Neutrofiler reduceres, og reticulocytter er ikke høje. Det knoglemarvsrøde, granulocyt-system har nedsat blodfunktion, og megakaryocytter er reduceret eller ekstremt vanskelige at finde.
(2) Akut leukæmi: ITP er især nødvendigt for at identificere leukæmi uden stigning i hvide blodlegemer.Det kan bekræftes ved blodigt udtværning, der viser forskellige stadier af umodne hvide blodlegemer og knoglemarvsundersøgelse.
(3) allergisk purpura: for symmetriske hæmoragiske udslæt papler er underekstremiteterne mere almindelige, blodplader er mange, generelt let at identificere.
(4) lupus erythematosus: tidlige manifestationer af thrombocytopenisk purpura, mistænkt for anti-nukleære antistoffer og lupusceller (LEC) kan hjælpe med at identificere.
(5) Wiskortt-Aldrich syndrom: Ud over blødning og trombocytopeni kombineret med omfattende eksem i kroppen og let at inficere faldt blodpladeadhæsion, ingen agglutineringsreaktion på ADP, adrenalin og kollagen. Det er en recessiv arvelig sygdom, der forekommer hos mandlige spædbørn og dør inden for 1 år.
(6) Evans syndrom: kendetegnet ved samtidig autoimmun trombocytopeni og hæmolytisk anæmi, Coombs test er positiv, tilstanden er mere alvorlig, de fleste patienter er effektive ved hormon eller splenektomi.
(7) Trombotisk thrombocytopenisk purpura, set i alle aldre, de grundlæggende patologiske ændringer er eosinofil embolisering af små arterier, der tidligere blev antaget at være blodpladeboli, og bekræftet ved fibrinembolisering ved fluorescerende antistofprøve. Denne vaskulære skade kan forekomme i forskellige organer. Kliniske manifestationer af trombocytopenisk blødning og hæmolytisk anæmi, hepatosplenomegali, hæmolyse er mere presserende, feber og mavesmerter, kvalme, diarré og endda koma, kramper og andre neurologiske symptomer. Reticulocytter stiger, og nukleare røde blodlegemer vises i det omgivende blod. Serum-anti-human globulin-test er generelt negativ. Kan vise nyrefunktion, såsom hæmaturi, proteinuri, azotæmi, acidose. Prognosen er alvorlig, og der er kun en midlertidig kombination af adrenokortikale hormoner.
(8) Sekundær thrombocytopenisk purpura: Både alvorlig bakteriel infektion og viræmi kan forårsage thrombocytopeni. Forskellige splenomegali-sygdomme, knoglemarv-inficerede sygdomme, kemiske og medikamentelle allergier og forgiftning (medikamenter kan direkte ødelægge blodplader eller hæmme deres funktion eller kombinere med plasmakomponenter til dannelse af antigenkomplekser, som igen producerer antistoffer og derefter allergiske over for antigene antistoffer Reaktion, ødelæggelse af blodplader Allergiske reaktioner kan ses i begyndelsen af kulderystelser, feber, hovedpine og opkast osv.), Hæmolytisk anæmi kan være forbundet med trombocytopeni, bør undersøges nøje for at finde ud af årsagen til at identificere sig med idiopatisk thrombocytopenisk purpura.
