hudgranulom
Introduktion
Introduktion Det meste af den rapporterede hud Hodgkins sygdom, cutis lymfogranulomatose, er faktisk en lymfomatoid papulose af type A. Synonymt Hodgkin-lymfom, Hodgkin granuloma, Hodgkin paragranuloma, Hodgkin-sarkom, lymfogranulomatosis maligna. Sygdommen er en slags ML med specielle tumorgigantceller (Reed-Sternberg-celler, kaldet RS-celler), ofte med forskellige grader af inflammatorisk celleinfiltration. Der er en hel del overlappende forestillinger i disse to sygdomme. Type A-celler af lymfomatoid papulose deler en fælles immunophenotypisk markør med Reed-Sternberg-celler (RS-celler). Lymfomlignende papulose kan ses hos patienter med Hodgkins sygdom. Primær hud Hodgkins sygdom uden lymfeknudeinddragelse er vanskelig at bekræfte og er meget sjælden.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til denne sygdom er stadig uklar. Her er nogle tanker:
1. Viral infektion: Forekomsten af mennesker, der er i tæt kontakt med patienter, er høj.Lerine et al. Foreslog, at serum EB-virusantistoftiter hos patienter øges, hvilket anses for at være relateret til EB-virusinfektion, men der er ingen klare beviser.
2. Strålingseffekter: Forekomsten af beboere i atombombeeksplosionsområdet er fire gange højere end for andre beboere.
3. Kan være forbundet med andre typer ML, multiple idiopatisk hæmoragisk sarkom eller leukæmi.
4. Cellulær immundefekt: i henhold til patientens blod-T-lymfocytreduktion forsvandt cellulær immunhypoplasi, normal forsinket type overfølsomhed, langsom afvisning af allografter, tidlige læsioner forekommer ofte fra lymfeknude T-regionen, betragtet som immunovervågning med T-celler Funktionelle defekter fører til unormal tumorhyperplasi af "retikulære celler".
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar. Da der stadig er debat om RS-cellers oprindelse, er det nødvendigt med yderligere diskussion. Oprindelsen af RS-celler antages at komme fra T-lymfocytter, B-lymfocytter, vævsceller eller interdigiterede reticulocytter eller dendritiske reticulocytter. De fleste af dem har en tendens til at komme fra reticulocytter, men de er ikke bekræftet.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Intradermale test hudlæsioner
Patienter klager ofte overfladiske lymfeknuder eller lymfeknuder, især i nakken, smertefri progressiv hævelse, ledsaget af træthed, appetitløshed, vægttab, uregelmæssig hypotermi, nattesved og kløe. Sent stadium kan involvere ethvert organ. På grund af hævelse i nakke og axillære lymfeknuder kan brachialpleksen komprimeres for at forårsage hoste, åndedrætsbesvær, overlegen vena cava-syndrom og vanskeligheder med at tale. Inddragelse af milten kan forårsage abdominal ubehag, fordøjelsesbesvær, kvalme, opkast og symptomer forårsaget af hypersplenisme. Involvering af knogler kan forårsage brud, eksophthalmos, rygmarvskomprimering og lammelse. Central nervesystem involvering kan forårsage hæmiplegi, perifer neuropati og smerter. Gastrointestinal involvering kan forårsage mavesår, smerter, blødning, obstruktion og malabsorptionssyndrom. Involvering af leveren kan forårsage gulsot og leverkoma. Inddragelse i kønsorganet kan forårsage uræmi. Patienter med lav cellulær immunitet er tilbøjelige til infektion med vira, bakterier og candida.
Hudskader kan opdeles i specifikke og ikke-specifikke.
1. Specifik skade: I henhold til statistikker fra Benninghoff et al. Ses det hos 5% til 10% af patienterne. Primær er sjælden. De fleste af dem stammer fra blodkilder, som er almindelige hos avancerede patienter med omfattende lymfeknuderlæsioner; hvis de overføres retrogradisk af de tilsvarende lymfeknuder, kan de ses i det tidlige stadium. Primære læsioner kan forekomme før andre symptomer, inklusive lymfadenopati i løbet af få måneder eller 5 til 10 år, med en bedre prognose, og patienter kan overleve i 10 til 20 år. Patienter med sekundær skade dør ofte inden for et par måneder. Skader forekommer i den øverste del af hovedbunden, nakken og bagagerummet og kan manifestere sig som papler, knuder, plaques, erythroderma eller eksem, lejlighedsvis eller subkutan knuder. Mavesår kan forekomme på grundlag af knuder eller plaketter eller fra hudlæsioner såsom lymfeknuder eller knogler.
2. Ikke-specifik skade: mere almindelig, ofte manifesteret som epidermal erosion, erythema, mos, kløe eller erythroderma. Andre skader, såsom bleg hud, urticaria, polymorf erytem, nodular erythema, rød pityriasis, pemphigus, ichthyosis, dermatomyositis og huddysplasi kan også forekomme. Nogle gange kan det også udtrykke purpura, bullae, lymfødem, alopecia, palmar keratosis og flebitis og pigmentering. På grund af den lave cellulære immunfunktion udvikler mindst ca. 15% af patienterne herpes zoster.
De fleste Hodgkins sygdomme stammer normalt i lymfeknuder, der strækker sig retrograd fra lymfeknuder eller lymfekar til huden eller direkte til huden. Hudlesioner er papler eller knuder med eller uden mavesår. I de avancerede tilfælde kan hudmilitspredning forekomme. Ikke-specifikke hudlæsioner er almindelige hos patienter med Hodgkins sygdom. Generaliseret svær kløe kan forekomme flere måneder før sygdommen eller efter, at sygdommen er klart diagnosticeret. Sekundær nodulær kløe og pigmentering kan forekomme på grund af ridser. Andre hud manifestationer såsom erhvervet ichthyose, eksfoliativ dermatitis og generaliseret herpes zoster.
Ikke-specifikke hudlæsioner har ingen specificitet i klinisk eller histopatologi. Den kliniske morfologi af specifikke hudlæsioner er ikke specifik, og diagnosen bekræftes hovedsageligt ved histopatologisk undersøgelse.
Diagnose
Differentialdiagnose
Almindelige granulomer:
Sexuelt overført lymfogranulom, også kendt som inguinal lymfogranulom, er en seksuelt overført sygdom forårsaget af infektion med Chlamydia trachomatis. Sygdommen forekommer normalt i tropiske og subtropiske regioner i verden, især i Sydamerika, Afrika og Sydøstasien.
Eosinophilic granuloma (EG) er en unormal differentiering af ikke-tumoregenskaber hos isolerede vævsceller. Eosinophilic granuloma er en manifestation af Langerhans cellehyperplasi, tidligere kendt som histiocytosis X. Eosinofilt granulom forekommer mest hos børn i alderen 5-10 år med dele af knogler og lunger. Dette udgør 60-80% af tilfældene med Langerhans-cellehyperplasi. Sorte er sjældne.
Ikke-eosinofil granulomatøs prostatitis er et ikke-ostegranuloma, der er centralt flydende og nekrotisk.Der er vigtige vævsceller i den proximale kirtellumen, omgivet af lymfocytter, plasmaceller og eosinofiler.
Tidligere er sputumknopper forkert omtalt som sputumlignende bakteriose, og det er blevet bekræftet at være en tumor, der har oprindelse i kutan hjælper T-lymfocytter. Det forekommer mest hos unge voksne, men det forekommer også hos mennesker over 10 år eller 60 år gamle, med flere mænd end kvinder. Der er tre typer, hvor den mest almindelige er udvikling af tumorer fra plaques eller plaques eller tumorer direkte, kaldet pludselig sputum granuloma, som udvikler sig hurtigt og har en dårlig prognose. Cirka 10% af tilfældene kan udvikle erythroderma, kaldet erythrodermic mycosis fungoides. Sygdommen kan vare fra et par måneder til flere år med et gennemsnit på 4-10 år.
Granuloma annulare er en godartet inflammatorisk hudlæsion af ukendt etiologi, der forekommer i dermis eller subkutant væv og er kendetegnet ved ringformede papler eller nodulære læsioner.
Patienter klager ofte overfladiske lymfeknuder eller lymfeknuder, især i nakken, smertefri progressiv hævelse, ledsaget af træthed, appetitløshed, vægttab, uregelmæssig hypotermi, nattesved og kløe. Sent stadium kan involvere ethvert organ. På grund af hævelse i nakke og axillære lymfeknuder kan brachialpleksen komprimeres for at forårsage hoste, åndedrætsbesvær, overlegen vena cava-syndrom og vanskeligheder med at tale. Inddragelse af milten kan forårsage abdominal ubehag, fordøjelsesbesvær, kvalme, opkast og symptomer forårsaget af hypersplenisme. Involvering af knogler kan forårsage brud, eksophthalmos, rygmarvskomprimering og lammelse. Central nervesystem involvering kan forårsage hæmiplegi, perifer neuropati og smerter. Gastrointestinal involvering kan forårsage mavesår, smerter, blødning, obstruktion og malabsorptionssyndrom. Involvering af leveren kan forårsage gulsot og leverkoma. Inddragelse i kønsorganet kan forårsage uræmi. Patienter med lav cellulær immunitet er tilbøjelige til infektion med vira, bakterier og candida.
