hudnekrose
Introduktion
Introduktion Hudnekrose henviser til erytem, ødemer, blemmer og hudnekrose i huden og trombose i de dermale mikrofartøjer. Tilbagevendende kutan nekrotiserende eosinophilic vasuclitis er en systemisk rød papule, hæmoragisk papule, angioødem, hvaleplade, mucositis, gingivitis, total skaldethed og lignende. Lejlighedsvis hud vaskulitis med ring erythema, ødemskader og blemmer. Den største kløe. Ingen systemiske symptomer, lang sygdomsforløb, en kronisk tilbagefaldsproces. Den generelle prognose er god.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til denne sygdom er ikke klar.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig ikke særlig klar. I betragtning af at eosinofiler klæber til vaskulære endotelceller, kan tilstedeværelsen af adhæsionsmolekyler kontinuerligt genopfylde eosinofiler. Eosinophils binder til cytokin-induceret vaskulær celleadhæsionsmolekyle type 1 (VCAM-1) ved endotelceller via integrin sent aktiv antigen type 4 (VLA-4) og intercellulær adhæsionsmolekyle type 1 (ICAM- 1) spiller en vigtig rolle i migrationen af eosinofiler til endotelceller. Frigivelsen af leukotriener, C4 og blodpladeaktiverede faktorer ved hjælp af eosinofiler øger vaskulær permeabilitet og fører til patologiske ændringer gennem frigivelse af granuleproteiner, hvilket resulterer i frigivelse af histamin og mastcellehistamin. Patologien er hovedsageligt dermal vaskulær nekrotisk vaskulitis. Patologi viste fibrinlignende nekrose i væggen, eosinophil-infiltration i hele dermis, mild eller hvid blodcellefragmentering. Hudhuden er normalt normal, lejlighedsvis blærer i overhuden eller infiltrering af eosinofiler.
Indirekte immunofluorescens har et stort antal vigtige basiske proteiner og neurotoksiner, der stammer fra eosinofiler deponeret inden i og uden for karvæggen og blodkarene, og kan ses i dermis, især i de perivaskulære celler (med mastcelle-trypsin). Farvning) steg. Elektronmikroskopi viste abnormiteter i små blodkarvægge og endotelceller, vedhæftning af eosinofiler og frie eosinofiler og synlige endotelceller. Det kan ses, at eosinophiler mister cytoplasmatiske granuler og organeller, og kromatin i kernen opløses. Unormale endotelceller har nuklear pyknose, hævelse af celler, mitokondrial ødelæggelse og cellemembranbrud. Der er denaturerede store eosinofiler og frie partikler mellem kollagenbundterne. Immunperoxidase-farvning viste, at VCAM-1 blev afsat i små vaskulære endotelceller, og at VLA-4-positive store eosinofiler klæbede fast. Overfladisk dermal involvering af VCAM-1 er stærkt positiv.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hvide blodlegemer antal blodplader (PLT) hudlesion agar diffusion test bakteriel infektion immunoassay
Udslæt er kendetegnet ved systemiske røde papler, hæmoragiske papler, angioødem, hvaleplaques, mucositis, gingivitis og total skaldethed. Lejlighedsvis ring erythema, ødemskader og blemmer. Den største kløe. Ingen systemiske symptomer, lang sygdomsforløb, en kronisk tilbagefaldsproces.
Ifølge kliniske manifestationer kan laboratorietest, vævsbiopsifunktioner diagnosticeres.
Det absolutte antal eosinofiler steg, når (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, erytrocytsedimentationsrate, serumproteinprotein (MBP) steg (<600 μg / L), IgE, IgA, IgG øget, serumproteinelektroforese Og gammaglobulin steg. Eosinophils forlængede overlevelsen i patientens serum.
Diagnose
Differentialdiagnose
De, der skal identificeres, inkluderer herpes-lignende dermatitis, eosinophilia-syndrom, Wells-syndrom, paroxysmal angioødem med eosinophilia og polymorf graviditetsudslæt. Ovenstående sygdomme er klinisk fri for hæmoragiske papler, og der er betydelige forskelle i patologi, så det er ikke svært at skelne. Churg-Strauss-syndrom, klinisk forbundet med astma, histopatologi af eosinofil vaskulitis i små til mellemstore blodkar eller granulomatøs vaskulitis, og tilstedeværelsen eller fraværet af hvide blodlegemer fragmentering kan identificeres.
