Udvidelse af den proksimale ende af lårbenet
Introduktion
Introduktion Predilktionsstederne for arvelig misdannelse af brusk følges af lårbenet, den proximale og distale ende af humerus og den proksimale ende af skinnebenet. Typiske røntgenfund er: knogledannelsesdefekter og knogledeformiteter, hofte valgus og fortykkelse af den proksimale lårben, og ulnarbøjningen af håndleddet er relativt forkortet.
Patogen
Årsag til sygdom
Det er en medfødt skeletdysplasi, ofte med familiehistorie, og er rapporteret i 4 eller flere generationer. Det betragtes generelt som en arvelig knoglesygdom og er en autosomal dominerende arvelig sygdom. Årsagen til sygdommen er stadig uklar og kan være: 1 medfødt embryodefekt; 2 forkert placering af den epifysiske plade; 3 resterende umodne celler i det periosteale indre lag eller metaplastiske chondrocytter vokser gradvist til dannelse af osteofytter. For tiden er forståelsen af denne sygdom ikke blevet fuldstændigt forenet.Nogle forskere mener, at sygdommen er en skeletdysplasi, som er mere almindelig hos børn op til 20 år gammel, mandlig: kvindelig omkring 3: 1. De generelle kliniske manifestationer er palpable benede masser, som deformeres på grund af forkortelse og bøjning af knoglerne, og aktiviteten nær leddene er begrænset, ofte symmetrisk.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Lemmer og lemmer, knogler og led, knoglemarv, knoglemarv, knogletæthed, knogletæthed, knogler og led, blødt væv, CT-undersøgelse
Røntgenundersøgelse viste: proximal femur og femoral halsfortykning; to distale lårben, proximal og distal humerus, proksimal humerus, flere epifyser i de distale ender af humerus, og de berørte knogler blev forstørret og fortykket; Den distale del af venstre skinneben komprimeres af knoglen, og cortex er tynd.
Diagnose
Differentialdiagnose
Generelt diffus, symmetrisk begyndelse, kan alle knogler i brusk knogle blive stedet for osteochondroma, den metafysiske ende af den voksende knogle, den bløde knogletumor er multiple og stor, især ved siden af knæet, skulderen, hoften, håndledet Sputumområdet, men det forekommer ved albuen og er sjældent og let. Flere arvelige osteochondromer er også almindelige i bagagerumsknoglen, der forekommer i nærheden af osificeringscentret for anden eller osteogenese, i scapula, hovedsageligt nær rygsøjlen, underordnede horn, skulder, glenoid og kondyle; i bækkenet, Hovedsagelig sputum; i rygsøjlen, hovedsageligt i spinøse processer og tværgående processer; i ribbenene, mere almindeligt i osteochondral krydset eller den bageste ende. Ud over calcaneus med den anden kerne forekommer multiple arvelige osteochondromer ikke i karpalen og humerus, fordi disse knogler forekommer på samme måde som epifysen.
Det kan ses og røres ved en temmelig symmetrisk multiple osteophyt. I mere alvorlige tilfælde er dens ydeevne karakteristisk, og diagnosen kan stilles ved fysisk diagnose alene. I mere alvorlige tilfælde kan lemafkortning forekomme, nogle gange meget udtalt og diffus, så det ligner achondroplasi. Imidlertid er multiple arvelige osteochondromer ikke kendetegnet ved achondroplasi og bruskvækst er normal. Faktisk skyldes forkortelse af lemmer ikke af unormal bruskvækst, men fordi brusks proliferative potentiale forbruges af eksterne grene (osteochondroma) og bruges ikke til udvidelse af knogler. Fordi den ydre spredning er ujævnt fordelt på omkredsen af rygraden og knoglerne på overbenene og underbenene, smelter lemforkortningen ofte sammen med deformiteten, for eksempel kan der være knæ, ankler, albuer, håndled eller valgus, som er mest typisk. Deformiteten opstår i underarmen og brystet. Fordi osteochondroma, der forekommer i håndleddet, er mere end albuen, sker knogleforlængelsen af knoglen 3/4 i den distale ende, og knogleforlængelsen af skinnebenet 4/5 forekommer i den proksimale ende, så ulnaen er altid kortere end humerus. Misdannelse, det vil sige humerus er konveks til sideværts og rygsider, hånden er partisk, og humerhovedet forskydes.
Røntgenundersøgelse viste: proximal femur og femoral halsfortykning; to distale lårben, proximal og distal humerus, proksimal humerus, flere epifyser i de distale ender af humerus, og de berørte knogler blev forstørret og fortykket; Den distale del af venstre skinneben komprimeres af knoglen, og cortex er tynd.
