Hovedet vokser opad i en tårnform
Introduktion
Introduktion Basen på kraniet er nedtrykt, øjenlågene bliver lave, øjenkuglerne er fremtrædende, og paranasal sinus er dårligt udviklet. Fordi hjernevævet strækker sig i lodret retning, øges de øverste og nedre diametre af kraniet, den anteroposterior diameter bliver kortere, og den forreste kraniale fossa kan forkortes til 1,5 cm. Lille, sakral fissur og kort-hjerne rygtryksspor øgede forsinkelsen af den sakrale sac signifikant. Den ortodontiske frontal eller posterior rotation af den frontale knogle får den forreste knogle og næsehovedet til at danne en linje, og den frontale næse forsvinder. Et typisk tilfælde er den kraniale spids. Den bageste frontale rotation er den vigtigste årsag til hoveddeformitet. Det er værd at bemærke, at døvheden ikke viser signifikante kliniske manifestationer før en alder af 2 til 3 år. Dette skyldes, at mange tilfælde har normale kranier ved 1 års alder, og typiske teratomer forekommer ved 4 års alder. Ægte spids deformitet med hånd- eller fod- og fingertå deformitet, kendt som Saethre-Chotzen syndrom. Fedtbruskhypoplasi manifesterer sig som achondroplasia, optisk atrofi, bredt hoved og flad næse, tykke læber, hører også til den type spids misdannelse, almindelig hos spædbørn og små børn, korte arme og underekstremiteter med mental retardering, synsnedsættelse Hornhinden har lipidaflejringer.
Patogen
Årsag til sygdom
Indtil videre er årsagen til kranialstenose ukendt, og der er ingen tilfredsstillende forklaring. Nogle forskere har fundet, at kranialstenose er familiær, så det antages, at kranialstenose og arvelige relaterede læsioner hovedsagelig er koncentreret i koronalsuturen eller flere suturer. Nogle forskere har ukendte årsager: Den kraniale suturbenificering, der forekommer ved fødslen, kaldes primær smal kraniel sygdom, og den tidlige ossifikation af kranialsuturen sekundær med andre sygdomme i kroppen kaldes sekundær smal kraniel sygdom. Tidlig kranial ossifikation af patienter med kretinisme, der overforbruger erstatningsterapi for skjoldbruskkirtelhormon.
Allerede i 1975 uddybte Cohen og Converse et al. I 1976 årsagen til den snævre kransygdom. Det betragtes som kranialstenose er en medfødt misdannelse, men dets etiologi er stadig uklar. Det kan være relateret til udviklingen af embryonale mesodermale udviklingsforstyrrelser, eller det kan skyldes forekomsten af heterotopisk ossifikationscenter i kapselvævet. Der er adskillige genetiske faktorer forbundet med manglen på visse matrixer i embryoet. Individuelle tilfælde kan skyldes vitamin D-mangel og hypertyreoidisme. Park and Power har foreslået, at den grundlæggende årsag er væksten af det interstitielle bundt af kraniet, hvilket resulterer i reduceret kranium og for tidligt knebning i suturen.
Udgangspunktet for ossificering af kranialsuturen og hvordan osifikationen spreder sig, den tilsvarende kraniale sakrale kraniale sutur og rollen som dura mater er ikke godt forstået. Udviklingen af kranietbasen spiller en førende rolle i patogenesen af den smalle kraniale sygdom med ændringer i ansigtets deformitet.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
CT-undersøgelse af hjerne EEG-undersøgelse
For patienter med typiske kraniale misdannelser er diagnosen ikke vanskelig. Når hovedet deformeres efter fødslen, bliver det dog ofte fejlagtigt diagnosticeret som følge af fødsel. Hvis hoveddeformationen ikke forsvinder efter en bestemt periode efter fødslen, skal der foretages en kraniel røntgenundersøgelse. Manifesteres hovedsageligt som øget tæthed af kraniumsutur, calciumaflejring og undertiden øgede tegn på øget cerebral gyrus, afkalkning efter sengen og andre tegn på øget intrakranielt tryk.
Diagnose
Differentialdiagnose
Kranial stenose skal hovedsageligt differentieres fra lille hovedsygdom. Mikrocephaly er en mikrocephali forårsaget af primær hjerneudviklingsforstyrrelse, og hovedet øges ikke. Det er ikke kranial sutur og tidlig lukning, hvilket begrænser udviklingen af hjernevæv. Kranial sutur er også lukket, hvilket er sekundært til kranial lukning. Patienter har ofte ikke øget intrakranielt tryk, mentale og mentale udviklingsforstyrrelser er mere åbenlyse. Røntgenundersøgelse af suturens tæthed kan være normal eller ingen spor i hjernens modtryk og andre tegn på intrakraniel hypertension.
