Solnedgangslignende eller solnedgangslignende øjne
Introduktion
Introduktion I det sene stadie af området exudativ choroiditis er de choroidale pigmentceller og nethindepigmentepitelceller alvorligt beskadiget og mistet Fundus er rød, når solen går ned, og det kaldes aftenglød eller fundus-aften.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsager til aftenens glød eller aftensolen:
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er ikke fuldt ud forstået, hovedsagelig relateret til autoimmun respons og infektionsfaktorer.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er stadig ikke særlig klar. Det kan være, at celleimmunitet og humoral immunitet fungerer sammen for at forårsage sygdom.
1. Cellular immunitet forårsager vævsskade: denne skade formidles af lymfocytter. Eksperimentet bekræftede, at lymfocytterne fra patienter med denne sygdom blev sensibiliserede af melanocytoverfladeantigen, og de sensibiliserede lymfocytter angreb melanin som en målcelle. Det vil sige, melanocytter er begge antigener mod immunrespons og målceller, der er beskadiget ved angreb fra sensibiliserede lymfocytter. Antistoffer mod forskellige komponenter i den pigmenterede membran er blevet påvist fra patienter, hvoraf de vigtigste er antistoffer mod melanocytoverfladeantigener. Antistoffet ødelægger melanocytter ved en anti-afhængig celleformidlet cytotoksisk mekanisme, hvilket indikerer, at det er autoimmun forårsaget af humoral immunitet.
Ifølge Sugiura er sygdommen en melanocyt-specifik autoimmun sygdom. Antigenet, der inducerer denne autoimmunitet, er placeret på overfladen af melanocytter. I normale mennesker, da antistoffets immunovervågningssystem fungerer, gennemgår de immunaktive celler ikke et immunangreb på deres egne melanocytter, og denne tilstand kaldes immuntolerance. I tilfælde af denne sygdom kan immuntoleransen overfor autologe melanocytter afsluttes af følgende to faktorer: 1 primær overvågning af immunfunktion; 2 ændringer i melanocytter, antigener på celleoverfladen Sex er ændret.
2. Immunogenetics rolle i patogenese: Det er kendt, at mange autoimmune sygdomme er nært beslægtet med humant leukocytantigen (HLA). Sugiura Qingzhi detekterede HLA-A-, B- og D-locusantigener i en gruppe patienter Frekvensen af HLA-BW54-antigen var 45,2%, kontrolgruppen var 13,2%, LD-Wa-antigenet var 66,7%, og kontrolgruppen var 16%. Den relative risiko for HLA-BW54 var 4,9, og risikoen for LD-Wa var 10,5, dvs. hyppigheden af at bære disse to antigener var henholdsvis 4,9 gange og 10,5 gange den for ikke-bærere. HLA-BW54 og LD-Wa er henholdsvis HLA-B og D-site antigener. Disse to antigener findes ikke i hvide og betragtes derfor som unikke antigener i Fjernøsten. Sygdommen er mere almindelig i Japan og øst, men mindre almindelig hos europæiske og amerikanske hvide, hvilket også viser, at sygdommen er tæt knyttet til immungenetik. Ohno bekræftede også, at den relative risiko for DR4 og MT3 hos patienter med denne sygdom steg henholdsvis 15,2 og 74,5 gange sammenlignet med kontrollen. Denne sygdom er som andre autoimmune sygdomme også tæt beslægtet med HLA-D (DR) -stedantigen (MT3). Alle tilfælde med D (DR) -stedantigen var positive for MT3, hvilket indikerer, at sygdommen er stærkt korreleret med immunogenetiske faktorer. DR4 og MT3 er også antigener, der er unikke for japanske og fjernøsten. Se de relaterede effekter af Vogt-Koyanagi-Harada syndrom og HLA.
3. Patologi: Den typiske patologiske ændring af denne sygdom er choroid histologi: læsionen er en nodulær granulomelæsion dannet af lymfocytter, plasmaceller omgivet af epithelioidceller og multinucleated gigantiske celler, og der er ingen nekrotisk læsion i midten. Epithelioidceller er store celler med klar cytoplasma og indeholder mange organeller, lysosomer og fagosomer. Melaninpartikler er synlige i fagosomet. Der er en Delen-Fuchs-knude, der stikker indad i choroid.Den nodule er sammensat af degenererede nethindepigmentepitelceller og epitelioidceller. De patologiske forandringer i iris ciliærlegemet er i det væsentlige de samme som de choroidale ændringer.Det er læsioner sammensat af epitelioidceller, lymfocytter og plasmaceller. Nogle gange er der tegn på mitose af lymfocytter, men i iris er epithelioidceller underordnede end choroid. Synlig indeni.
Cornealepiteliale melanocytter og melaninpartikler reduceres, mens Langhan-celler øges. Normale Langhan-celler findes kun i det overfladiske lag, og sygdommen kan også ses i basallaget.
De patologiske forandringer i huden er de samme som for hornhindens epitel, dvs. melanocytter og melaninpartikler reduceres, og Langhans-cellerne øges. Denne celle findes også i basallaget. En lille mængde lymfocytter og mild inflammatorisk celleinfiltration blev observeret i overhuden. Der er ingen melanocytter i dermis, men melanocytter, der stammer fra moderpladen, kan ses i hoftene på den mongolske plak, og der er en fusion af melanocytter med lymfocytter, der ses fuldstændigt i den pigmenterede membran. Det samme. Infiltration af celler i dermis er meget let, ingen epitel-lignende celler dannes, og lejlighedsvis lymfocytisk infiltration ledsages af epithelioidceller. Ud over Langhan-celler er der stadig identiske celler i dermis med stavformede granulosa-celler, som har aktive vandrende og fagocytiske funktioner.
I henhold til de observerede egenskaber ved melanocytter kan de opdeles i overfladiske og dybe typer. Melanocytterne i den pigmenterede membran, meninges, indre øre og dermis hører til den dybe type, mens melanocytterne i hornhindeepitel og epidermis hører til den overfladiske type. Egenskaberne ved de to typer melanocytter er markant forskellige, dvs. de dybe melanocytter mister funktionen ved at syntetisere melanin. Under elektronmikroskop er cellevæggen i denne type celler tynd, og kældermembranen er ufuldstændig. Tværtimod har overfladiske melanocytter aktiv melaninsyntese. Cellemembranen har ingen dybe kældermembranfunktioner.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Fundusundersøgelse, fundus fluoresceinangiografi, fundusundersøgelse og CT-undersøgelse af den temporale region
Undersøgelse og diagnose af aftenglød eller aften fundus:
1. Lændepunktion: Lændepunktion og cerebrospinalvæskeundersøgelse er en nyttig hjælpelaboratorietest, men den bruges ikke i vid udstrækning i kliniske anvendelser. Dette skyldes, at diagnosen hos de fleste patienter kan bekræftes på baggrund af medicinsk historie, klinisk undersøgelse og fluorescein fundus angiografi. Patientens cerebrospinalvæske ændres hovedsageligt som lymfocytose. I løbet af en uge efter starten af betændelsen forekom cerebrospinalvæske-lymfocytose hos ca. 80% af patienterne, og 97% af patienterne havde denne ændring i 1 til 3 uger. Cerebrospinalvæskelymfocytose forsvinder normalt inden for 8 uger. Når betændelsen gentager sig, er der ikke længere en cerebrospinalvæske-lymfocytose, så der er ingen diagnostisk værdi for denne undersøgelse af patienter med kronisk langvarig uvitis og tilbagevendende uveitis.
2. Immunologisk undersøgelse: Vogt-Koyanagi-Harada sygdom kan forårsage en række immunologiske abnormiteter, såsom antistoffer mod uveal, anti-lysfølsom ekstracellulær, anti-retinal S antigen, anti-Müller celler osv. I serum. Serum-IgD-niveauer og y-interferon-niveauer blev også forhøjet hos patienter. Men disse ændringer er ikke specifikke, så de er af ringe værdi ved bestemmelsen af diagnosen. HLA-antigentypning af patienter fandt, at HLA-DR4, HLA-DRw53-antigen-positivt, nyttigt til diagnose.
3. Fluorescein fundus angiografi: Fluorescein fundus angiografi er af stor værdi ved diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada sygdom Ændringerne i angiografi kan være meget forskellige på forskellige stadier af sygdommen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af aftenglød eller fundus-aftenen:
Der bør stilles en differentieret diagnose med andre fundus-abnormiteter:
1. Fundus punctate eller flammende blødning: Fundus blødning er ikke en uafhængig øjesygdom, men en funktion, der er fælles for mange øjensygdomme og visse systemiske sygdomme. Almindelig ved retinopati forårsaget af hypertensiv retinopati, diabetes og nyresygdom. Netinflammation af nethinden, okklusion af netthindevene, vaskulitis i optisk skive og blodsygdomme forårsager retinopati, okulær traumatisk fundusblødning. Den samme patologiske skade, såsom retinal blødning, ekssudation, mikroangioma, neovaskularisering osv. På grund af forskellige årsager.
På grund af den komplicerede etiologi har sygdommen et langt sygdomsforløb og er tilbøjelig til gentagne angreb, som alvorligt påvirker synet og forårsager mange alvorlige komplikationer. Såsom makuladegeneration (makulært cystisk ødem, makulær degeneration), neovaskulær glaukom, glasblødning, optisk atrofi, proliferativ retinopati, trækkraft af nethindeløsning, hvis ikke rettidig og effektiv behandling, kan ofte føre til blindhed.
2. Makula viser sig at have grå misfarvning i fundus, og børn af Austin-type med cerebral sulphurosis, også kendt som Austin-type metachromatisk leukodystrofi, er en fælles sygdom i cerebral svovlsygdom og mucopolysaccharidose. Det er kendetegnet ved let Hurler-syndrom, multiple knogledysplasi, alvorlige neurologiske symptomer og markant lav intelligens. Under fundusundersøgelsen kan det konstateres, at makulaen er grålig og misfarvet og endda blind.
3. Den røde plet på fundusens makula, Niemann-Pick's sygdom (NPD), er en arvelig metabolisk sygdom forårsaget af sphingomyelin og kolesterol deponeret i forskellige organer i kroppen. Det har de vigtigste træk ved lever, splenomegaly, rød plet på makula i fundus og store skumlignende celler i knoglemarvsudstrygning. Sygdommen blev først rapporteret af Niemann i det første tilfælde i 1914. I 1922 beskrev Pick de patologiske fund detaljeret, og dermed navnet. For første gang rapporterede Kina 2 sager i 1963, og der har været rapporter i det følgende.
