penislignende urinrør
Introduktion
Introduktion Penillignende hypospadier er den mest almindelige medfødte misdannelse i det mandlige kønsorgan, med en forekomst på 1 ud af 300. Urethral ektopisk åbning i den ventrale side af urinrøret kaldes hypospadi. Hypospadi-åbningen kan forekomme hvor som helst fra perineum til penishovedet. Den distale ende af den udvendige urinrør, urinrøret og det omgivende væv er underudviklet, og dannelsen af en fiberkabel involverer penis, hvilket får penis til at bøje sig til den ventrale side. Medfødt peniskrumning er ikke alle hypospadier, men hypospadierne har forskellige grader af krumning af penis.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til penile urinrøret:
(1) Årsager til sygdommen: I de senere år er hypiologiets etiologi sammenfattet i flere aspekter.
1. Endokrine faktorer: delvise tilfælde af androgenreceptor og 5a-reduktase mangel. Det har også vist sig, at efter stimulering med humant chorionisk gonadotropin (HCG) er androgenforøgelsesresponset hos patienter med hypospadier signifikant lavere end i den normale kontrolgruppe, hvilket antyder, at hypothalamus-hypofyse-gonadalaksen hos patienter med hypospadi ikke er normal.
2. Miljøfaktorer: Nogle undersøgelser har fundet, at forekomsten af hypospadier hos nyfødte, der har brugt progesteron i den tidlige graviditet, er højere, og undersøgelser har vist, at niveauerne af østradiol og østron hos patienter med hypospadi stiger. Disse undersøgelser antyder, at østrogener modvirker androgen-virkning.
3. Kromosomafvigelser: Kromosomafvigelseshastigheden hos patienter med hypospadier er signifikant højere end i den normale befolkning, inklusive autosomale afvigelser og kønschromosomafvigelser.
4. Genmutation: Det kan konstateres, at patienter med hypospadier har et androgenreceptorgen, kønsbestemmende gen, 5a-reduktasegen, anti-Mullerian hormongen og mutation af CYP21B-genet.
(2) Patogenese:
Under embryonal udvikling påvirkes udviklingen og fusionen af den ventrale kønsorgan i penis af hypofyse og androgen. Hvis androgenet er mangelfuld, vil fusionen af rynkerne på begge sider af kønsorganet forårsage en defekt i den ventrale sidevæg af urinrøret, og urinrøret åbner sig bag den normale urinrørsåbning af den ventrale side af penis for at danne en hypospadia. I henhold til placeringen af urinrørsåbningen kan hypospadierne opdeles i fire typer: penishovedtype, penistype, penisrotumtype og perineale type. Blandt dem står penishovedtypen og penistypen for størstedelen.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Penile ultralydundersøgelse af kromosomcystoskop
Undersøgelse af penile urinrøret:
Symptomer: Symptomer på penile hypospadier Urinrøret er placeret på den ventrale side af en hvilken som helst del af krydset af koronar sulcus til penis pungen. Urinrøret pladen i den distale ende af urinrørsåbningen er adskilt, der dannes ingen rørform, penis bøjes til den ventrale side, og urinrøret er mere Jo mere alvorlige krumningen nær siden påvirker samleje og vandladning, men påvirker også fertiliteten. Formen på penishovedet og forhuden er den samme som formen for penishovedtypen.
2. Diagnose: Diagnosen er relativt let, og diagnosen kan stilles på baggrund af udseendeskarakteristika. Laboratorie, røntgenstråle, endoskopi: Penrotrotumtype og perineal type urinrør ofte ledsaget af scrotal opdeling, de ydre reproduktionsorganer køn er vanskeligt at bestemme, så oral buccal slimhindeudstrygning og karyotype bør undersøges for at bestemme køn. Urethoskopi og cystoskopi kan bruges til at forstå udviklingen af en tyktarm hos mænd; ekskretorisk urografi kan bruges til at forstå, om medfødte misdannelser af tilbagevendende nyrer og urinledere kombineres. Ekskretorisk urethrografi til patienter med hypospadier kan klassificeres som en rutinemæssig undersøgelse. Værdien af hypospadier af glans-typen er imidlertid lille, fordi hyppigheden af misdannelser i de øvre urinveje hos disse patienter ikke er højere end hos almindelige mennesker.
Komplikationer:
1. Kryptorchidisme og lyskebrok: Den mest almindelige samtidig misdannelse af hypospadier er kryptorkidisme og lyskebrok, hvis forekomst er 7% til 13%, og jo tættere urinrørsåbningen er pungen, jo højere er hyppigheden.
2. Misdannelse i urinvejene: forekomsten af posterior hypospadias er ca. 1% til 5%. Forekomsten af andre systemmisdannelser er høj, og forekomsten af misdannelse i andre systemer er 7%, og forekomsten af misdannelse i begge systemer er 13%. Hyppigheden af tre systemmisdannelser var 37%.
3. Prostatatsæk: Protesek er en manifestation af Müllerian insufficiens eller sinusdysplasi i urinen under embryonisk udvikling. Forekomsten hos patienter med posterior hypospadias er 10% til 15%. Årsag urinvejsobstruktion, intrakraniel stendannelse og infektion.
4. Seksuel misdannelse: alvorlig hypospadia, såsom kønskarakteristika for de ydre kønsorganer, såsom testikelinsufficiens, lille penis, transposition af skrotum i pungen, skrotisk opdeling og andre manifestationer, bør være opmærksom på hermaphroditisme, bør være kromosomundersøgelse og Kontroller om endokrin funktion. Ikke almindelige ledsagende misdannelser inkluderer anal atresi og meningocele.
Diagnose
Differentialdiagnose
Identifikation af forvirrende symptomer på den penilignende urinrør:
Identifikation af andre typer hypospadi:
1. Penishovedtype: Urethralåbningen er placeret i den ventrale side af kransvulkan, ofte i form af en spræk. Nogle kan have urethral strengering, ryghuden er lang, og den ventrale side har ingen forhud og ledbånd. Penishovedet er bart, lille og let fladt og sfærisk. Penisen bøjer sig til den ventrale side, men i mindre grad påvirker den ikke samleje og vandladning.
2. Penis scrotum type: Urethral åbningen er placeret i midtlinjen af pungen, og pungen er ofte delt som en kvindelig labia majora. En fiberkabel dannes i den distale ende af urinrørsåbningen. Penisen er hårdt bøjet og skal urineres. Penisen er kort og flad, og nogle ligner kvindelig klitoris. Nogle testikler falder ikke ind i den opdelte pungen eller danner pungen af pungen.
3. Perineal type: urinrørsåbningen er placeret i perineum, pungen er delt, udviklingen er ufuldstændig, og kryptorchidismen kan kombineres. Penisen er lille og buet, hvilket er som en hypertrof klitoris. Hele kønsudviklingen er som en kvindelig vulva, der forveksles med kvinder af mange forældre. Brug for at urinere.
Symptomer: Symptomer på penile hypospadier Urinrøret er placeret på den ventrale side af en hvilken som helst del af krydset af koronar sulcus til penis pungen. Urinrøret pladen i den distale ende af urinrørsåbningen er adskilt, der dannes ingen rørform, penis bøjes til den ventrale side, og urinrøret er mere Jo mere alvorlige krumningen nær siden påvirker samleje og vandladning, men påvirker også fertiliteten. Formen på penishovedet og forhuden er den samme som formen for penishovedtypen.
2. Diagnose: Diagnosen er relativt let, og diagnosen kan stilles på baggrund af udseendeskarakteristika.
Laboratorie, røntgenstråle, endoskopi: Penrotrotumtype og perineal type urinrør ofte ledsaget af scrotal opdeling, de ydre reproduktionsorganer køn er vanskeligt at bestemme, så oral buccal slimhindeudstrygning og karyotype bør undersøges for at bestemme køn. Urethoskopi og cystoskopi kan bruges til at forstå udviklingen af en tyktarm hos mænd; ekskretorisk urografi kan bruges til at forstå, om medfødte misdannelser af tilbagevendende nyrer og urinledere kombineres. Ekskretorisk urethrografi til patienter med hypospadier kan klassificeres som en rutinemæssig undersøgelse. Værdien af hypospadier af glans-typen er imidlertid lille, fordi hyppigheden af misdannelser i de øvre urinveje hos disse patienter ikke er højere end hos almindelige mennesker.
Komplikationer:
1. Kryptorchidisme og lyskebrok: Den mest almindelige samtidig misdannelse af hypospadier er kryptorkidisme og lyskebrok, hvis forekomst er 7% til 13%, og jo tættere urinrørsåbningen er pungen, jo højere er hyppigheden.
2. Misdannelse i urinvejene: forekomsten af posterior hypospadias er ca. 1% til 5%. Forekomsten af andre systemmisdannelser er høj, og forekomsten af misdannelse i andre systemer er 7%, og forekomsten af misdannelse i begge systemer er 13%. Hyppigheden af tre systemmisdannelser var 37%.
3. Prostatatsæk: Protesek er en manifestation af Müllerian insufficiens eller sinusdysplasi i urinen under embryonisk udvikling. Forekomsten hos patienter med posterior hypospadias er 10% til 15%. Årsag urinvejsobstruktion, intrakraniel stendannelse og infektion.
4. Seksuel misdannelse: alvorlig hypospadia, såsom kønskarakteristika for de ydre kønsorganer, såsom testikelinsufficiens, lille penis, transposition af skrotum i pungen, skrotisk opdeling og andre manifestationer, bør være opmærksom på hermaphroditisme, bør være kromosomundersøgelse og Kontroller om endokrin funktion. Ikke almindelige ledsagende misdannelser inkluderer anal atresi og meningocele.
