akrokeratose
Introduktion
Introduktion Lamm keratose: hemiplegisk keratose, også kendt som Hopf-sygdom. Sygdommen er en lokal hudkeratose og overdreven dannelse af granuler, arvelige hudsygdomme forårsaget af dannelse af echinoderma og papilloma. Sygdommen er autosomal dominerende, normalt er en af forældrene en patient (heterozygot), barnets risiko for tilbagefald er 50%, og mænd og kvinder har lige muligheder.
Patogen
Årsag til sygdom
Patogenesen er en autosomal dominerende arvsfamilie.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Fysisk undersøgelse af hudsygdomme
Ofte ved fødslen eller under barndommen er et lille antal kvinder, der udvikler puberteten, cirka dobbelt så sandsynligt som mænd uden nogen etniske eller regionale forskelle.
Skader er en flad eller konveks keratiniseret overgangsfast papule, 1 til et par millimeter i diameter, normal hudfarve eller brunlig rød, svarer til flad eller skorpionlignende epidermal dysplasi, stort antal, ingen fusion, hudfriktion kan forårsage blemmer, generelt Ingen symptomer. Hudlesioner er fordelt på ekstremiteterne, hovedsageligt i sundhedssøgning af hænder og fødder, men også i håndfladen, flexoren i fingrene, håndleddet, underarmene, albuerne og knæene. Palmar sinus-læsioner vises som spredte gennemskinnelige keratiniserede papler. Der kan være diffus palmar hudfortykning, dækket kan være involveret og viser fortykning og hvidgøring. Skaden øges gradvist og falmer ikke resten af sit liv.
Diagnose
Differentialdiagnose
Bør identificeres med følgende sygdomme:
1. Follikulær keratose er en sputumlignende ardannelse, der er kendetegnet ved histologisk keratose og lacunar mellemrummet i sebaceøs udslipsted.
2. Fladt flad papule kobbernet, overfladen er glat, ingen arvelig, involverer ikke håndfladen, patologisk undersøgelse af epidermale celler med vakuolært denatureret kuppernetværk.
3. Sputumepidermalcelledysplasi er grov, og læsionerne er vidt distribueret. Epidermalcellerne har omfattende vakuoler med sund søgning, overdreven keratinisering og dårlig keratinisering.
4. Det vedvarende behårede lag med linseformet keratose er fladet ud, og det lavvandede lag af dermis har tæt bundet celleinfiltration.
Ofte ved fødslen eller under barndommen er et lille antal kvinder, der udvikler puberteten, cirka dobbelt så sandsynligt som mænd uden nogen etniske eller regionale forskelle.
En udfladet eller svulmende keratotisk overgangsfast papule, 1 til et par millimeter i diameter, normal hudfarve eller brunrød, svarende til fladt eller skorpionlignende epidermal dysplasi, stort antal, ingen fusion, hudfriktion kan forårsage blemmer, generelt Ingen symptomer. Hudlesioner er fordelt på ekstremiteterne, hovedsageligt i sundhedssøgning af hænder og fødder, men også i håndfladen, flexoren i fingrene, håndleddet, underarmene, albuerne og knæene. Palmar sinus-læsioner vises som spredte gennemskinnelige keratiniserede papler. Der kan være diffus palmar hudfortykning, dækket kan være involveret og viser fortykning og hvidgøring. Skaden øges gradvist og falmer ikke resten af sit liv.
