hypoplasi af lang stigende aorta
Introduktion
Introduktion De kliniske manifestationer af medfødt aortastenose er: (1) ringformet atrofi af den stigende aorta; (2) aponeurose i aortaventilen; (3) dysplasi af den stigende aorta. Aortastenose er den mindst almindelige ved medfødt aortastenose og tegner sig for ca. 5 til 10%. Hyppighedstal hos mænd og kvinder er ens. Stenose af stenosen kan være ledsaget af mental retardering. Den stenotiske læsion er placeret over åbningen af koronararterien. Aortastenoselæsioner er mere almindelige og tegner sig for ca. 90%. Sygdommen har en familietendens, og nogle tilfælde har idiopatisk hypercalcæmi hos spædbørn og små børn.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til denne sygdom er ikke klar, men lærde har fundet, at der er en familietendens, nogle tilfælde har idiopatisk hypercalcæmi hos spædbørn og små børn, så nogle forskere har konkluderet, at årsagen er relateret til vitaminmetabolismedefekter (genetiske gener).
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Brystradiografi Doppler ekkokardiografi
Den mest almindelige læsion er en membranlignende stenose over sinus i koronarventilen. Der er et lille hul i den centrale del af membranen, undertiden er membranen forbundet med den venstre koronarventil, og den venstre koronararterieblodstrømning er blokeret, og aortaklaffebladet kan blive fortykket. Den stigende aorta har et normalt udseende og ledsages ikke af en stenose og udvidelse. En anden type af lokaliseret stenose af stenosen, den stigende aorta er smal i stenosen, der viser en sandabsorberende eller "8" -form, hvor aortavæggen er tykkere, intimaen bliver fortykket, og vævet fortykes. Undersøgelsen af læsionen svarer til aortasammensnøring. Ekstensiv aortastenose er sjælden, med stenose, der strækker sig fra den stigende aorta over den stigende aorta og oprindelsen af den innominate arterie og endog invaderer den aortabue. Aortastenose ledsages ofte af tortonitet i koronararterien og forstørrelse af koronar sinus, der kan have multiple stenose af den omgivende lungearteri, såsom lungestenose, almindelig lungearteri-dysplasi, aortavgrenstenose, aortakarctation eller ventrikel Intervalldefekt.
Type aortastenose:
(1) Stigende aortisk rodring indsnævring
(2) Aortaventil aponeurose
(3) lang stigende aortahypoplasi
I de fleste tilfælde vises symptomerne på aortastenose i barndommen. Fordi koronar aterosklerotiske læsioner forekommer tidligere, er angina mere almindelig. Nogle patienter har en familiehistorie.
Tegn ligner andre typer aortaudløbstenose, men der høres ingen systoliske klik. Placeringen af hjertemuslinger og rysten er højere end placeringen af ventilen, og aorta-diastoliske knurr er sjældne. Nogle patienter har dårlig vækst og udvikling, kort statur, lav intelligens, mange ord og har et specielt ansigt: mandibular tilbagetrækning, næsebor lænet fremad, lav næse bro, tyk læbe, bred pande, stor øjenafstand, dårlig tænding af tænder. Cirka 5% af patienterne har forhøjet calcium i blodet.
Røntgenundersøgelse og EKG-undersøgelse viste tegn, der svarer til andre typer aortastentose.
Hjertekateterisering: Kateterisering af venstre hjerte og kontinuerlig registrering af trykkurven kan afsløre en ændring i trykbølgeformen over aorta.
Selektiv venstre ventrikulær angiografi kan vise placeringen, længden og sværhedsgraden af stenosen på ventilen.Det samme kan ses for at se om formen og funktionen af aortaventilen er normal såvel som den koronar sinus og koronararterien. Angiografi ved højre hjerte viser, om den fælles lungearteri og dens grene også har læsioner.
Sektionsekokardiografi: viser direkte placeringen og længden af stenosen på ventilen.
Aortastenose, især i tilfælde med mental retardering, specielt ansigt og omfattende stenose af lungearterien, forårsager ofte pludselig død i de første år på grund af alvorlig forhindring af venstre ventrikulær udstrømningskanal og koronararteriesygdom. Tilfælde uden kirurgi kan sjældent vokse til voksen alder.
Diagnose
Differentialdiagnose
Aortakringdilatation: Cirka 50% af patienterne har hestesyndrom eller mutationer i sygdommen, og resten er idiopatiske. Den proximale aorta og aorta rødder udvides, hvilket forårsager aorta regurgitation. Sygdommen kan diagnosticeres i henhold til klinisk undersøgelse og undersøgelse.
Højre aorta bue: Højre aorta bue er en mere almindelig medfødt vaskulær misdannelse. Aorta krydser ikke venstre hovedbronkus fra venstre ventrikel, men strækker sig bagud over højre hovedbronkus og falder ned fra den faldende aorta. Den faldende aorta falder langs højre side af rygsøjlen, indtil den nærmer sig venstre side. Patienter ledsages ofte af andre medfødte kardiovaskulære misdannelser, såsom tetralogi af Fallot, ventrikulær septumdefekt, pulmonal atresi, højre atrioventrikulær atresi, permanent aortastam og aortadislokation.
Aortasakral stenose: Aortastenose er den mest sjældne ved medfødt aortastenose, der tegner sig for ca. 5 til 10%. Hyppighedstal hos mænd og kvinder er ens. Stenose af stenosen kan være ledsaget af mental retardering. Den stenotiske læsion er placeret over åbningen af koronararterien. Aortastenoselæsioner er mere almindelige og tegner sig for ca. 90%.
Aortisk sinusbrud: Aortisk sinusbrud, også kendt som ruptur af sinus sinus, skyldes manglen på normalt elastisk væv og muskelvæv i den aorta sinusvæg, der påvirkes af blodtryk med højt tryk og gradvist danner en cystisk tumor, der stikker udad Det kan i sidste ende føre til brud. Denne sygdom er en sjælden medfødt hjertesygdom. Forekomsten af denne sygdom er høj hos voksne, og tilstanden vises pludselig og udvikler sig hurtigt. Kliniske manifestationer inkluderer hovedsageligt pludselige og svære brystsmerter, hjertebanken, åndenød og let fører til hjertesvigt. Den helbredende effekt af denne sygdom er nøjagtig, den operative dødelighed er lav, og den normale hjertefunktion kan genoprettes fuldstændigt efter operationen, men dødeligheden af alvorlig hjertesvigt er høj, og den postoperative bedring er langsom. Derfor bør tidlig operation udføres.
