Vedvarende cyanose efter fødslen
Introduktion
Introduktion Hos børn med miltsyndrom er der vedvarende cyanose, åndedrætsbesvær, fødevanskeligheder, væksthæmning, takykardi og hypoxi. Det ligner en medfødt hjertesygdom. Miltfrit syndrom, også kendt som Ivemark-syndrom, uden milt med medfødt hjertesygdomme-syndrom, milthypoplasiasyndrom, medfødt miltmangel såsom atrioventrikulært og visceralt transpositionssyndrom, er kendetegnet ved medfødt miltudvikling Ufuldstændig eller ingen milt, ledsaget af hjertevaskulær misdannelse med hulrum, venøs refluks abnormaliteter kombineret med sygdomme i unormal bryst- og abdominal visceral placering.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til denne sygdom er ukendt. Patogenese: Denne abnormitet forekommer i embryoet 4 til 5 uger. På grund af rollen som nogle teratogene faktorer, såsom moders graviditetsvirusinfektion, hvilket resulterer i en række misdannelser forårsaget af suspension af embryonal udvikling, hovedsageligt på grund af kardiovaskulære misdannelser, er nogle faktorer i udviklingsstadiet af embryoner 24 til 27 uger På dette trin er det milten, udviklingen af lungerne, udviklingen af lungeårene og perioden med den endelige fiksering af maven og tolvfingertarmen, der får udviklingen til at blive suspenderet og udgør et medfødt symptom på forskellige organdeformiteter. Den iboende familie har rapporteret, at mange landsmænd lider under dette tegn, og dets genetiske mønster er autosomalt recessivt.
Undersøge
Inspektion
1. Kontinuerlig cyanose: Patienten har vedvarende cyanose efter fødslen, åndedrætsbesvær, fodringsbesvær, væksthæmning, takykardi og hypoksiske symptomer, der ligner cyanotisk medfødt hjertesygdom.
2. Symptomer og tegn på hjerte-kar-abnormiteter: Ældre mennesker kan have kølbånd (tå, forreste region i det forreste område), og omkring halvdelen af tilfældene har diffus systolisk mumling langs venstre brystgrænse.
3. Ingen milt: Abdominal B-ultralyd fandt, at milten er ekstremt lille eller endda fraværende.
4. Dårlig immunfunktion: lav modstand. Forskellige infektioner forekommer ofte. Alvorlige infektioner er ofte dødsårsagen.
5. Flere misdannelser: undtagen milt- og kardiovaskulære misdannelser. Der er ofte abnormiteter såsom gastrointestinal transposition.
6. Hårnål: Hårstrengen fortsætter efter fødslen.
7. Fordøjelsessystem: visceral translokation, bilateralt symmetrisk lever er tværgående lever, milt er fraværende eller minimal, og miltarterie er fraværende.
8. Hjerte-kar-system: den overlegne vena cava forbliver på begge sider, og den inferior vena cava og den faldende aorta er parallelle.
9. Blodprøve: Tilstedeværelsen af Holely-Jolly-kroppen i de omgivende røde blodlegemer har en klar diagnose.
Diagnose
Differentialdiagnose
Når man undersøger tilstedeværelsen eller fraværet af blå mærker hos nyfødte, er det nødvendigt korrekt at skelne mellem perifer cyanose og central cyanose, læber og mundslimhinde, som er den mest pålidelige og følsomme del af sand cyanose. Betydelig lokal cyanose er stadig påkrævet i nyfødte for at være differentieret fra visse hudpigmenteringer, såsom livlige. Nyfødte har ofte et almindeligt hudmønster, der er mere udtalt i kolde omgivelser og er forårsaget af autoregulering ustabilitet af hudvasomotor. Spædbørn, der udsættes for den første eksponering, kan ses på hovedet og ansigtet på grund af pres forårsaget af overbelastning, ødemer, lokal hud og endda læber kan være blåviolette, bør adskilles fra central cyanose.
