Hæmosiderin i huden
Hemoflavin er en ustabil ferritinpolymer med et brunt jernpigment. Intravaskulær hæmolyse producerer overdreven fri hæmoglobin, der udskilles af nyrerne og producerer hæmoglobinuri, hvoraf nogle reabsorberes og nedbrydes af nyretubulære epitelceller for at producere hæmosiderin. Hvis det overstiger renal tubular epitelcelle transportkapacitet, aflejres det i epitelceller Celleudskillelse udskilles med urin og danner hemosiderin. Idiopatisk melmomaryhae mosiderosis (IPH), en sjælden sygdom med intermitterende lungeblødning. Mere end 200 sager blev rapporteret internationalt, og mere end 120 sager blev rapporteret indenlandske (inden 1994). Det er en sjælden sygdom med ukendt etiologi. Sygdommen er kendetegnet ved diffus alveolar blødning og sekundær jernmangelanæmi. Ingen andre organer var involveret. Når lungekapillærerne gentagne gange bløder, hæmolyseres det udstrømmende blod, hvor globin-delen absorberes, og det hemosiderinholdige hæmosiderin reagerer i lungerne. Patologi viste forøget lungevægt. Den afskårne overflade har omfattende brun pigmentering. Mikroskopisk undersøgelse af alveolære og interstitielle makrofager indeholdende hæmosiderin. Der er forskellige grader af diffus fibrose i lungerne, alveolær interstitiel og vaskulær elastisk fibrose. Elektronmikroskopi viste diffus kapillærskade med endotelcelleødem og proteinaflejring på kældermembranen. Sygdommen forekommer hos børn og unge, og kliniske symptomer er relateret til lungeblødning og varighed. Paroxysmal eller vedvarende hoste, hæmoptyse og åndenød. Hæmoptysen varer i flere timer eller dage og opløses gradvist af sig selv. På dette tidspunkt, bortset fra bleg og træt, er den dybest set asymptomatisk, men den kan gentage sig efter flere uger og måneder. Brysttegn var normale. På grund af anæmi er cyanose ofte skjult. Alvorlige patienter er ofte ledsaget af lungesygdomme eller kølende fingre. Massiv hæmoptyse er en almindelig dødsårsag. Røntgenbillede af brystet viser spredte skygger af små knuder i de to hilums eller underordnede mediale bånd. I alvorlige tilfælde kan det flettes til frostede glaspladeskygge. Symptomerne kan forbedres eller endda absorberes. Glukokortikoider til behandling kan kontrollere blødning, men kan ikke stabilisere sygdommen og forhindre gentagelse på lang sigt. I kroniske tilfælde er effekten ikke signifikant. Jern kan lindre alvorlig anæmi.
