Glycin

Glycin ist die Grundeinheit des Proteins und eine der 21 Aminosäuren, aus denen menschliches Protein besteht. Mit Ausnahme der Aminosäure handelt es sich bei den anderen Aminosäuren um Alpha-Aminosäuren. Die Aminosäuren, die das Proteinmolekül bilden, sind alle L-Aminosäuren, aber in den letzten Jahren wurde bestätigt, dass sie als D-Aminosäuren isomer sein können, und der spezifische Mechanismus wurde nicht untersucht. Grundlegende Informationen Fachklassifizierung: Wachstums- und Entwicklungskontrolle Klassifizierung: Biochemische Untersuchung Anwendbares Geschlecht: ob Männer und Frauen Fasten anwenden: Fasten Analyseergebnisse: Unter dem normalen Wert: Keine klinische Bedeutung. Normalwert: Glycin (Fluoreszenzassay): 163,9-237,1 μmol / l Überdurchschnittlich: Glycinämie. Negativ: Positiv: Tipps: Bei der Blutentnahme sind die Auswirkungen der Verdauung und Nahrungsaufnahme zu vermeiden und sollten am frühen Morgen auf nüchternen Magen eingenommen werden. Normalwert Fluoreszenzassay (200,5 ± 36,6) μmol / l Klinische Bedeutung Ungewöhnliches Ergebnis Zunahme: bei Glycinämie gesehen. Die Glycinämie ist durch einen signifikanten Anstieg der Glycinkonzentration in Blut, Urin und Liquor cerebrospinalis gekennzeichnet. Es wird in ketotische und nicht-ketotische Typen unterteilt. Der Ketosetyp wird in Propionatämie und Methyldiacidämie unterteilt. Die Krankheit ist autosomal rezessiv, eine Krankheit mit schlechter Prognose. Die Hauptsymptome einer nicht-ketotischen Hyperglykämie sind geistige Behinderung und Krämpfe. Der Anstieg von Glycin in Blut und Urin geht nicht mit einer Ketose einher. Wenn organische Säuren im Blut zersetzt werden, nehmen Malonsäure und Methylmalonsäure nicht zu. Die Hyperglykämie vom Ketosetyp ist durch das periodische Auftreten einer Ketose gekennzeichnet und tritt in der Neugeborenenperiode kurz nach der Geburt auf. Gleichzeitig mit dem Fortschreiten der Ketoseazidose treten Symptome wie Erbrechen, Lethargie, Muskelentspannung und Atemnot der Atemwege auf und die meisten von ihnen sterben während des Säuglings. Im Falle einer brustfreien Periode kann es zu geistigen und körperlichen Behinderungen kommen, hauptsächlich aufgrund eines abnormalen Metabolismus von organischen Säuren und eines erhöhten Glycinspiegels im Blut. Die Propionsäure-Azidämie ist durch Azidose, ausgeprägte Hypotonie und verminderten Sehnenreflex in der Neugeborenenperiode gekennzeichnet. Die Propionsäure im Blut ist signifikant erhöht. Methylmalonazidämie hat einen signifikanten Anstieg von Blut und Methylmalonsäure im Urin. Die klinischen Symptome sind Azidose, Erbrechen, Entwicklungsstörungen und Bewusstseinsstörungen aus der Neugeborenenperiode kurz nach der Geburt. Um eine wiederholte Azidose auszulösen, steigt Glycin im Blut an. Es wird angenommen, dass diese Krankheit durch die Störung der Methylmalonyl-CoA-Mutase (Desoxyadenosylcobalamin-Coenzym) während des Prozesses der Steuerung der Umwandlung von Methylmalonat-CoA in Succinat-CoA verursacht werden kann. Das Enzym verwendet aktives Vitamin B12 als Coenzym. Die Krankheit ist in zwei Typen unterteilt: Vitamin B12-abhängig und Vitamin B12 nicht reaktiv. Ersteres enthält eine große Menge Vitamin B12, und es wird die Ausscheidung von Methylmalonsäure beobachtet. Wenn die Zellen des Patienten in einem Medium kultiviert werden, das mit einer großen Menge Vitamin B12 angereichert ist, wird die Umwandlung von Methylmalonsäure in Bernsteinsäure normal. Es kann spekuliert werden, dass der Prozess der Umwandlung von Vitamin B12 in Desoxyadenosylcobalamin ein Hindernis sein könnte. Letzteres reagiert nicht einmal auf eine große Menge an Vitamin B12, was durch einen Defekt der Methylmalonyl-CoA-Mutase verursacht werden kann. Müssen Sie die Menge überprüfen Neugeborene müssen sich diesem Test unterziehen. Hohe Ergebnisse können Krankheiten sein: Vorsichtsmaßnahmen für angeborene Hyperammonämie bei Kindern Vorbereitung vor der Inspektion: Die Plasmaaminosäurekonzentration normaler Menschen schwankte Tag und Nacht mit einem Höhepunkt um 8 bis 10 Uhr morgens und einem Tiefpunkt um Mitternacht. Bei der Blutentnahme sind die Auswirkungen der Verdauung und Nahrungsaufnahme zu vermeiden, besser morgens auf leeren Magen. Anforderungen an die Inspektion: 1. Patienten mit Ödemsymptomen müssen den Arzt bei der Untersuchung informieren. 2. Bei Beschwerden während der Entnahme von Liquor cerebrospinalis sollte der Arzt unverzüglich informiert werden. Nicht für Menschen geeignet: Der intrakranielle Druck ist signifikant erhöht oder in Verbindung mit einem signifikanten Papillenödem nicht angemessen. Inspektionsprozess Auf nüchternen Magen werden die Liquor cerebrospinalis und Blut entnommen, und der Arzt trennt die Komponenten, untersucht sie durch Fluorimetrie und berechnet dann die Ergebnisse. Nicht für die Menge geeignet Der intrakranielle Druck ist signifikant erhöht oder in Verbindung mit einem signifikanten Papillenödem nicht angemessen. Nebenwirkungen und Risiken Im Allgemeinen keine Komplikationen und Schäden.