Schwarze Acidurie im Urin und Braun-Gelb-Krankheit
Einführung
Einführung in die Azidurie des Urins und die bräunlich-gelbe Krankheit Harnazidurie und Braunvenenerkrankung (Alkaptonuriaetochronose) sind autosomal rezessive Erkrankungen, und Harnsäure reichert sich über einen langen Zeitraum in verschiedenen Organen des Körpers an, was zu einer Bräunungskrankheit führen kann. Schwarzer Urin, Hautbraunpigmentierung und Arthritis sind einzigartige Triaden dieser Krankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% - 0,009% Anfällige Personen: treten in der Regel nach dem 30. bis 40. Lebensjahr auf Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arthrose Vaskulitis
Erreger
Harnazidurie und die Ursache der braun-gelben Krankheit
(1) Krankheitsursachen
Harnazidurie und Braunvenenerkrankung (Alkaptonurie und Ochronose) sind autosomal rezessive Erkrankungen.
(zwei) Pathogenese
Harnsäure reichert sich über einen längeren Zeitraum in verschiedenen Organen des Körpers an und kann zu Bräunungskrankheiten, schwarzem Urin, brauner Hautpigmentierung und Arthritis führen. Dies stellt eine einzigartige Triade dieser Krankheit dar. Unter normalen Umständen wird Tyrosin in Hydroxyphenylpyruvat umgewandelt. Und dann durch Hydroxyphenylpyruvatoxidase in Harnsäure umgewandelt.Wenn die Harnsäureoxidase hereditär fehlt, endet der Tyrosin-Metabolismus auf dem Niveau der Harnsäure, keine weitere Umwandlung in Acetoacetat, wodurch überschüssiger Urin Schwarze Säure wird im Urin ausgeschieden und in der Luft zu Melanin oxidiert, wodurch der Urin dunkel wird.
Verhütung
Prävention von Harnsäure und Bräunungskrankheiten
Uroic Aciduria und Brownish Yellow Disease sind autosomal rezessive Erbkrankheiten und sollten ausgehend von Erbkrankheiten eingesetzt werden. Die Auswirkungen der Umweltverschmutzung sind gravierend und weitreichend. Machen Sie also eine gute Arbeit mit "drei Abfällen", vermeiden Sie eine Überdosierung von ionisierender Strahlung, Mutagenen und Teratogenen und fördern Sie die Raucherentwöhnung (bereits wenn Alkohol und Nikotin die Keimzellen schädigen) für eine Vielzahl neuer chemischer Produkte Vor Verlassen des Werks werden strenge Mutagenitätstests durchgeführt und die Verwendung unterliegt den erforderlichen Einschränkungen.Diese umfassende Umweltschutzmaßnahme ist sehr wichtig, um mögliche genetische Schäden zu verhindern.
Komplikation
Harnazidurie und Komplikationen bei bräunlich-gelber Erkrankung Komplikationen Arthrose-Vaskulitis
Harnazidurie und bräunlich-gelbe Erkrankung: chronische multiple Arthrose, Gelenkexsudatflüssigkeit, Rheumafaktor positiv.
Rheumafaktor (RF) kann in IgM, IgA, IgG, IgD, IgE Typ 5 unterteilt werden (Hinweis: in der klinischen Inneren Medizin als Typ IV, kein IgD-Typ beschrieben; in der Labordiagnostik jedoch als 5 beschrieben) Typ) ist eine Art von Autoantikörpern gegen die Epitope von IgG-FC-Fragmenten im Serum der rheumatoiden Arthritis.Patienten, die einen Rheumafaktor aufweisen, sind häufiger mit extraartikulären Manifestationen wie subkutanen Knoten und Vaskulitis assoziiert. Die RF-positive Rate vom IgM-Typ betrug 60 bis 78%.
Nach einer Synovialverletzung des Kniegelenks zeigte die Synovialmembran Hyperämie, Ödeme und Neutrophileninfiltration. Synoviale Vasodilatation, Plasma und extrazelluläre Osmose produzieren eine große Menge an Exsudat, während synoviale Zellen aktiv sind und eine große Menge an Mucin produzieren. Das Exsudat enthält rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Bilirubin, Fett, Mucin und Cellulose. In schweren Fällen ist der Gelenkerguss blutig. Gelenkschwellung und eingeschränkte Beweglichkeit.
Osteoarthrose, auch bekannt als Osteoarthritis, proliferative Arthritis, senile Arthritis, degenerative Arthritis, hypertrophe Arthritis usw., ist eine chronische Gelenkerkrankung. Die Hauptveränderung ist die degenerative Gelenkknorpelerkrankung und der sekundäre Knochen Hyperplasie.
Symptom
Harnsäure im Urin und bräunlich-gelbe Symptome Häufige Symptome Verkalkte Harnsäure im unteren Rückenbereich Steifheit und Schmerzen Ohren, Nase, Knorpel färben sich blau
In Schwarz sind nur schwarzer Urin und Windeln schwarz gefärbt.Im Allgemeinen tritt Hautdunkelheit nach 30 bis 40 Jahren auf, insbesondere an den Wangen, der Stirn, dem Auswurf und den äußeren Genitalien.Mucosa, Sklera, Nagel, Karies und Knorpel haben unterschiedliche Veränderungen. Schwarz, Ohrenknorpelverdickung in blauschwarz oder graublau, chronische multiple Knochen- und Gelenkerkrankung über 30 bis 40 Jahre, zusätzlich zu Knorpelpigmentierung, aber auch mit fortschreitenden Veränderungen, Kreuzschmerzen, Steifheit, eingeschränkter Beweglichkeit Und die normale physiologische Krümmung der Lendenwirbelsäule verschwand, und nach einigen Jahren waren die Halswirbel und die gesamte Wirbelsäule befallen, so dass die Wirbelsäule steif war, Röntgenstrahlen eine Bandscheibenverkalkung, einen engen Zwischenwirbelraum und eine Osteophytenbildung aufwiesen und die Krankheit unter Einbeziehung der Gelenke der Extremitäten wie der Hüfte weiter fortschritt. Knie- und Schultergelenke, in einigen Fällen trat eine Gelenkexsudation auf, Harnsäure trat im Exsudat auf, geringe Beteiligung kleiner Gelenke an Händen und Füßen, keine systemischen Symptome, positiver Rheumafaktortest, Urin und Schweiß bei Patienten waren braun, leicht zu kontaminierende Unterwäsche Hose, Ohrenschmalz ist bräunlich schwarz.
Untersuchen
Untersuchung von Harnazidurie und bräunlich-gelber Erkrankung
Die Erkrankung schreitet weiter fort und kann große Gelenke wie Hüften, Knie und Schultergelenke betreffen. In einigen Fällen tritt Gelenkexsudat auf und der Rheumafaktortest ist positiv.
Röntgenstrahlen zeigten Bandscheibenverkalkung, Verengung des Zwischenwirbelraums und Osteophytenbildung am Rande der Wirbel Histopathologie: In der Dermis befand sich hellbraunes Pigment, keine Silberfärbung, Färbung mit Kresylviolett und Methylenblau, schwarze Farbe, Gefäßendothelzellen, Es gibt feine braune Partikel in der Basalmembran von Schweißdrüsen, Makrophagen usw. und braune Pigmente sind auch in Kollagenfaserbündeln und elastischen Fasern zu sehen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Harnazidurie und bräunlich-gelber Krankheit
Entsprechend der Schwärzung von Urin, Haut, Schleimhäuten, Sehnen und anderen ausgeprägten Schwärzungen und Osteoarthrosen sollte die Möglichkeit dieser Erkrankung in Betracht gezogen werden. Erworbene bräunlich-gelbe Krankheit, verursacht durch die im Urin enthaltene Sulfhydrylgruppe, keine Harnsäure im Urin und keine Gelenkerkrankung.
