männlicher Hypogonadismus
Einführung
Einführung in den männlichen Hypogonadismus Männlicher Hypogonadismus ist eine Reihe von Manifestationen von Hodendysfunktionen, die durch verschiedene Ursachen verursacht werden. Die klinischen Manifestationen der Funktionsminderung der männlichen Gonade variieren mit dem Alter zu Beginn. Wenn das Gestationsalter 2 bis 3 Monate beträgt, tritt ein Androgenmangel auf, der zu Pseudohermaphroditismus führt. Mangel an Androgen während der Pubertät, manifestiert als Mangel an sekundären Geschlechtsmerkmalen und Ekstase, Penis ist kindlich, Hoden sind klein, Hodensack ist glatt und faltenfrei, Schamhaar und Mähne sind dünn, Gesicht, Brust und Bauch und Rückenhaar sind rar oder selten. Die Stimme ist dünn, die Muskeln sind unterentwickelt und die körperliche Stärke ist geringer als normal. Wenn erwachsenen Männern Androgen fehlt, manifestiert sich dies als Libidoverlust, Impotenz, schlechte körperliche Stärke, verringertes Haar und Bart, begleitet von Unfruchtbarkeit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: männlich Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Impotenz, erektile Dysfunktion, vorzeitige Ejakulation, männliche Unfruchtbarkeit
Erreger
Ursachen des männlichen Hypogonadismus
(a) Hypothalamus-Hypophysen-Krankheit
1. Hypothalamus-Hypophysen-Tumor
Entzündungen, Traumata, Operationen, Granulome usw. beeinträchtigen die Produktion und Freisetzung von GnRH, eine unzureichende Sekretion von Hypophysen-Gonadotropin, wodurch die Hodenentwicklung, eine verminderte Androgenproduktion und Spermatogenesedefekte, männliche Hodenerweichung, Genitalatrophie, Impotenz, Libido beeinträchtigt werden Verringert, unfruchtbar, kann mit Hypothalamus-Syndrom oder anderen Manifestationen einer Hypophysenvorderfunktionsstörung einhergehen.
2. Gonadotropin-sekretierender Hypogonadismus (Kallmann-Syndrom)
Auch als olfaktorisches verlustähnliches Hodensyndrom bekannt: das intrinsische ist angeboren, der Karyotyp ist 46XY, die Ursache kann autosomal dominantes, rezessives oder x-chromosomales Erbgut sein, das durch unvollständige Bildung des Riechkolbens während der Embryonalentwicklung hervorgerufen werden kann Die hypothalamische GnRH-Sekretion ist niedrig und führt zu einer hypogonadalen Funktion, einer verminderten Testosteronsekretion, einer testikulären spermatogenen Störung, die sich in Geruchsmangel und sekundärer sexueller Dysplasie manifestiert, ähnlich wie kein testikulärer Zustand.
3. Einfacher LH-Mangel: Die Patientin weist die Merkmale einer Hodenkrankheit auf, mit männlicher Brustentwicklung, niedrigem LH und Testosteron im Serum, FSH kann normal sein, Samenkanälchen können Fruchtbarkeit erzeugen und HCG kann die Hodenreifung verursachen.
4. Einfacher FSH-Mangel: Weniger häufig, Interstitialzellen können normalerweise Testosteron absondern, männliche Geschlechtsmerkmale sind normal, da FSH-Mangel die Spermatogenese beeinflusst und Unfruchtbarkeit verursacht.
5. Geringer Muskeltonus - geistige Behinderung - sexuelle Entwicklung - Adipositas-Syndrom (Prader-Willi-Syndrom)
Die Ursache ist unbekannt, kann autosomal rezessive Vererbung sein, niedriger Muskeltonus nach der Geburt, Lethargie, Saug- und Schluckreflex verschwunden, Fütterungsschwierigkeiten, nach mehreren Monaten verbesserter Muskeltonus, Polyphagie, Fettleibigkeit, geistige Behinderung, Gonadenentwicklungsstörungen, Sekundäre sexuelle Dysplasie, kann Kryptorchismus, männliche Brustentwicklung, leichten Diabetes, Kurzkiefer, Augenlidhaut, Ohrmuscheldeformität und andere angeborene Anomalien aufweisen.
6. Missbildungssyndrom der sexuellen naiven Netzhaut-Retinitis mit mehreren Fingern (Laurence-Moon-Biedl-Syndrom)
Bei autosomal-rezessiver Vererbung treten aufgrund angeborener Defekte der Hypothalamus-Hypophyse, die eine unzureichende Sekretion von Gonadotropin verursachen, sekundäre Hypotestiefunktion, Patienten mit geistiger Behinderung, Wachstumsverzögerung und sekundären sexuellen Merkmalen während der Pubertät, des Penis und der Hoden nicht auf Keiner von ihnen entwickelt sich, Fettleibigkeit, Retinitis pigmentus verursacht Sehverlust oder Blindheit, und es gibt mehrere Finger (Zehen) oder Finger (Zehen) Deformitäten.
7. Alstrams-Syndrom
Für die Pathogenese von autosomal rezessiven Genen ist diese Krankheit klinisch selten und das Laurence-Moon-Biedl-Syndrom weist viele Ähnlichkeiten auf, wie Retinitis pigmentosa, Adipositas, sexuell naiv, aber diese Krankheit weist keine geistige Behinderung und Mehrfinger- (Zehen-) Missbildung auf .
8. Adipositas-Inkompetenz-Syndrom (Froehlish-Syndrom)
Jede durch Hypothalamus-Hypophysen-Schäden verursachte Ursache (z. B. Kraniopharyngeom) kann diese Krankheit verursachen, die durch schnelles Übergewicht, Schläfrigkeit, Polyphagie, verzögerte Knochenentwicklung und männliche Brustentwicklung oder Diabetes insipidus innerhalb kurzer Zeit gekennzeichnet ist. Externe genitale und sekundäre sexuelle Dysplasie, Blut LH, FSH ist niedriger als normal.
9. Cortisol
Die Nebennierenrinde scheidet eine große Menge Cortisol und Androgen aus, und beide Rückkopplungen hemmen die Freisetzung von Gonadotropin aus der Hypophyse, wodurch die Testosteronsekretion und der Hypogonadismus verringert werden.
10. Angeborene Nebennierenhyperplasie
Es bezieht sich auf den angeborenen Mangel bestimmter Enzyme bei der Synthese von adrenocorticalen Steroidhormonen, was zu einer verminderten Cortisolsynthese, einer verminderten Rückkopplungshemmung, einer erhöhten ACTH-Sekretion in der Hypophyse, was zu einer Nebennierenhyperplasie führt, und der Notwendigkeit von fünf Enzymen bei dem Prozess der Cholesterinsynthese von Testosteron. Beteiligung (Abbildung 15-56), bei der Cholesterin-Kohlenstoffkettenenzym (20,22-Kohlenstoffkettenlyase), 3-Hydroxysteroiddehydrogenase und 17-Hydroxylase sowohl in der Nebenniere als auch im Hodengewebe vorhanden sind Defekte führen zur Synthese von Glukokortikoiden und Mineralokortikoidstörungen in der Nebenniere, was zur testikulären Synthese von Testosteron führt.Im Frühstadium der männlichen Embryonen wirkt sich dies auf die männliche Differenzierung des Fötus aus, die in der Vagina, Hypospadie und Kryptorchismus auftreten kann. Aber keine Gebärmutter und Eileiter, Cholesterin Kohlenstoffkette Enzymmangel, Cholesterin kann nicht in Pregnenolon umgewandelt werden, Cortisol, Aldosteron und Sexualhormonsynthese haben Barrieren, eine große Menge an Cholesterinablagerung, was zu Nebennierenhyperplasie, klinisch zeigte Nebenniereninsuffizienz Symptome, männliche pseudosexuelle Missbildung, Patienten mit frühzeitigem Verlust, 3-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel Ursachen sind chronische Nebenniereninsuffizienz, ACTH-Anstieg, Nebennierenhyperplasie, Differenzierung und Entwicklung der männlichen Fortpflanzungsorgane, Hypospadie, Kryptorchismus, Brustentwicklung usw., 17-Ketosteroide im Urin, 17-Hydroxylase-Mangel, Kortex Die Alkoholsekretion ist reduziert, das ACTH ist erhöht, das 11-Desoxycorticosteron ist erhöht, die männlichen Genitalien sind weiblich oder pseudosexuell, Vas deferens können sich unterschiedlich stark entwickeln, und erhöhtes Plasma-Pregnenolon ist für die Diagnose hilfreich.
11. Hyperprolaktinämie
PRL kann die Sekretion von LH und FSH hemmen, so dass die testikuläre Sekretion von Testosteron und Samenkanälchen die Spermatogenese verringern kann, die mit der Entwicklung der männlichen Brust und Galaktorrhoe verbunden sein kann.
12. Familiäre Kleinhirnataxie
Es ist eine familiäre Krankheit, die durch sexuelle Naivität, kleine äußere Genitalien, kleine und weiche Hoden, weniger Mähne, weibliches Schamhaar, hohe Tonhöhe, hohen Körper und keine Hodenform, geringe geistige Behinderung, sogar Demenz, langsames Kleinhirn gekennzeichnet ist Axia kann mit neurologischer Taubheit, Optikusatrophie in Verbindung gebracht werden.
13. Hämochromatose
Autosomal rezessive Vererbung aufgrund übermäßiger Eisenaufnahme in der Darmschleimhaut und Eisenbarriere der Retikuloendothelzellen, übermäßige Eisenablagerung in der Hypothalamus-Hypophyse, verminderte Gonadotropinsekretion, Hypogonadismus, Hodenatrophie, männliche Brustentwicklung.
(B) Hodendysfunktion
1. Hodenentwicklung und strukturelle Anomalien
(1) Angeborenes Hodenhypoplasie-Syndrom (Klinefelter-Syndrom): ist eine häufigere genetisch bedingte Erkrankung der Geschlechtschromosomenaberration, siehe Klinefelter-Syndrom.
(2) 46, XX männliches Syndrom: Das intrinsische Geschlechtschromosom ist XX, kein Y-Chromosom, HY-Antigen kann im Serum nachgewiesen werden, was darauf hindeutet, dass eine kleine Menge von Y in X oder dem Autosom eingebettet ist, was in vitro nicht gefunden werden kann, und dessen Phänotyp ist Bei Männern liegt die Inzidenzrate bei 1: 20.000 bis 24.000. Dem Patienten fehlen alle weiblichen Genitalien und er hat männliche psychologische Merkmale.Die klinischen Manifestationen ähneln dem Klinefelter-Syndrom: Die Hoden sind klein und hart (im Allgemeinen weniger als 2 cm). Es kommt häufig zu einer männlichen Brustentwicklung, die Penisgröße ist normal oder geringfügig kleiner als bei normalen Erwachsenen, normalerweise mit Spermienmangel und glasartigen Veränderungen der Samenkanälchen, der Bluttestosteronspiegel ist verringert, der Östradiolspiegel ist erhöht, der Gonadotropinspiegel ist klinisch erhöht Dieser Typ ist dem chimären XXY / XY-Typ ähnlich, mit geringer Statur, geistiger Behinderung und Persönlichkeitsveränderungen ist er sehr gering, und die Häufigkeit von Hypospadien ist relativ selten.
(3) Männliches Turner-Syndrom: autosomal-dominante Vererbung, Nucleusform 46, XY, klinische Manifestationen des typischen Turner-Syndroms: Kleinwuchs, Halskrause, Ellbogeneversion, angeborene Herzkrankheit, männlicher Phänotyp, Oft gibt es Kryptorchismus, Hodenschrumpfung, Samenrohrdysplasie, sexuell naive, Blut-Testosteron gesunken, Serum-Gonadotropin-Spiegel erhöht, eine kleine Anzahl von Patienten mit normalen Hoden und fruchtbar.
(4) Erwachsene Samenkanälchen können reduziert werden: Ursachen sind Orchitis, Kryptorchismus, Strahlenschäden, Urämie, Alkoholismus, Antitumor-Medikamente usw., ohne eindeutige Ursache, beeinträchtigtes Licht, Hodenbiopsie kann in verschiedenen Stadien der Keimzellen gesehen werden Die Anzahl wird reduziert und das Wachstum von Keimzellen im Stadium von Spermatogonien oder primären Spermatozyten gestoppt. In schweren Fällen gibt es keine Keimzellen, nur intakte Stützzellen, und die schwersten Fälle sind Fibrose und Transparenz. Deformation, klinische Manifestationen von Unfruchtbarkeit, leichte bis mittelschwere Hodenatrophie, Testosteronausscheidung zwischen den Zellen, gut entwickelte sekundäre Geschlechtsmerkmale, keine Brustentwicklung, Samenuntersuchung ergab weniger oder keine Spermien, normale Blut-Testosteron- oder LH-Konzentration Das Grundblut-FSH ist normal oder erhöht, und das FSH ist nach Stimulation mit GnRH übermäßig erhöht.
(5) Interstitielle Zellhypoplasie: Fetale interstitielle Zellen sezernieren eine Testosteronstörung, produzieren einen männlichen Pseudohermaphroditismus, eine testikuläre, aber spermatogene Störung, eine Vulvadeformität, einen weiblichen Phänotyp, einen Penis ähnlich der Klitoris, eine Vagina mit blindem Ende, aber keinen Uterus , Eileiter, bis zur Pubertät nur primäre Amenorrhoe, Schamhaare, knappe Haare, Patienten FSH, LH-Basiswert erhöht, GnRH-Test Gonadotropin-Reaktion, Blut Testosteron ist signifikant niedriger, HCG-Stimulation nicht erhöht.
(6) Es liegt keine Hodenerkrankung vor: Das embryonale Stadium führt zu einer vollständigen Atrophie des Hodens aufgrund einer Infektion, eines Traumas, einer Gefäßembolie oder einer Hodentorsion. Der Phänotyp ist männlich. Das zweite Geschlecht des jugendlichen Mannes ist nicht entwickelt und die äußeren Genitalien bleiben unreif. Wenn Sie ohne Hoden nicht so früh wie möglich eine Androgenbehandlung durchführen, liegt ein Leutnantenkörpertyp vor.Wenn restliche oder ektopische Stromazellen Androgen absondern, können mäßige sekundäre Geschlechtsmerkmale auftreten, der Bluttestosteronspiegel ist niedrig und Gonadotropin ist signifikant erhöht. Hoch, Testosteron steigt nach HCG-Stimulation nicht an.
(7) Kryptorchismus: kann unilateral oder bilateral sein, wobei der Kryptorchismus am häufigsten in der Leistengegend vorkommt, da die intraabdominale Temperatur höher ist als die Temperatur im Hodensack, so dass die spermatogene Funktion des Kryptorchismus gehemmt wird und leicht krebserregend ist Symptome, kann den Hoden auf einer oder beiden Seiten nicht berühren, kein Androgenmangel, oft begleitet von Unfruchtbarkeit und keine Hodenkrankheit, Kryptorchismus-Patienten mit HCG-Stimulation, Testosteron signifikant erhöht.
(8) Atrophische Myotonie: Muskelschwund bei Erwachsenen, Gesicht, Hals, Hand und untere Extremität, Ptosis, frontale Muskelkompensationskontraktion, erhöhter Frontalkamm, 80% bei primärer Hodenfunktion Abgenommen, Serum-FSH ist signifikant erhöht, ist eine familiäre Erkrankung, autosomal dominante Vererbung.
(9) Hypofunktion interstitieller Zellen bei Erwachsenen: Auch als männliches Menopausensyndrom bekannt. Männer zeigen nach dem 50. Lebensjahr allmählich eine sexuelle Dysfunktion, können Persönlichkeits- und Stimmungsveränderungen aufweisen Oder fehlen.
(10) Immotiles Ziliensyndrom: ein autosomal rezessiver genetischer Defekt, der durch Erkrankungen der Atemwege und der Spermienzilienaktivität wie das Kartagener Syn-Drom gekennzeichnet ist, ausgedrückt als Dreiklang von viszeraler Umkehrungsektopie, chronischer Sinusitis und Bronchiektasie, Unfruchtbarkeit aufgrund von Bewegungsstörungen der Spermien.
2. Erworbene Hodenanomalien
(1) Hodeninfektion: kann in unspezifische, virale, Pilz-, Spirochäten-, parasitäre und andere Arten unterteilt werden, Mumps-Virus-induzierte virale Orchitis ist die häufigste, klinische Manifestation der betroffenen Hodenschwellung, Skrotalhautödem , Hydrocele Erguss, oft mit Schüttelfrost und hohem Fieber, Bauchschmerzen, Hodengeschwüre können nach der Krankheit unterschiedlich stark verkümmern, einige Patienten können Unfruchtbarkeit verursachen.
(2) Trauma: Die Hoden sind anfällig für äußere Gewalt, und das Verschwinden von Spermatogonialzellen in den Samenkanälchen führt zu Unfruchtbarkeit. Bei einem Hämatom kann die Zerstörung der Blutversorgung auch zu einer Hodenatrophie führen.
(3) Strahlenschäden: Die Spermatogonie ist sehr empfindlich gegenüber Strahlenschäden. Wenn sie beschädigt ist, können Oligozoospermien oder Azoospermien auftreten.
(4) Medikamente: Spironolacton und Ketoconazol können die Testosteronsynthese hemmen, Spironolacton und Cimetidin konkurrieren mit Androgen um das cytoplasmatische Rezeptorprotein und beeinträchtigen die Rolle von Testosteron in Zielzellen. Erhöhtes Testosteron verringert, langfristiger Alkoholmissbrauch, kann zur Senkung des Testosteronspiegels im Plasma führen, Antitumor- und Chemotherapeutika, Insektizide, Dibromchlorpropan, Cadmium und Blei können die Spermatogenese hemmen und zu Unfruchtbarkeit führen.
(5) Autoimmunität: Das Schmidt-Syndrom weist einen anti-testikulären Basalmembran-Antikörper auf. Wenn die Blut-Hoden-Schranke zerstört wird, wirkt Sperma als Antigen und ruft eine Autoimmunreaktion hervor, die Spermien-Antikörper, männliche Prostatitis oder Epididymitis, insbesondere eine Infektion mit E. coli, hervorruft. Wenn Anti-Spermien-Antikörper produziert werden, kann sich ein Spermiengranulom bilden, nachdem eine Obstruktion oder ein Absterben des Spermas aufgetreten ist. Das Spermium zerstört und absorbiert das Spermiengranulom, um ein Antigen zu bilden, und produziert Anti-Spermien-Antikörper. Gegenwärtig können zwei Arten von Anti-Spermien-Antikörpern, Spermatozoen, nachgewiesen werden. Agglutinations- und Spermienbremsantikörper, Antispermienantikörper, können die Spermienmotilität und die Spermienagglutination oder -verflüssigung verringern. Darüber hinaus können Antispermienantikörper die Immunorchitis fördern und die Ablagerung von Antigen-Antikörper-Komplexen in testikulären Keimzellen bewirken Beeinflusst das Auftreten normaler Spermien.
3. Hodenanomalien im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen
Systemische Erkrankungen wie chronische Lebererkrankungen, Niereninsuffizienz, schwere Unterernährung, Stoffwechselstörungen, Diabetes usw. können zu Hodendysfunktionen und Unfruchtbarkeit führen.
(3) Androgensynthese oder deren Mangel
Der Karyotyp des Patienten ist 46, XY, und die Gonade ist der Hoden. Aufgrund des Androgenmangels ist die Entwicklung der Geschlechtsorgane im Embryo nicht vollständig männlich, und die Bildung des männlichen Pseudohermaphroditismus kann je nach Ursache in drei Kategorien unterteilt werden:
1. Androgensynthesedefekt
Im Testosteronproduktionsweg sind fünf verschiedene Enzyme beteiligt, und jeder der Enzymdefekte kann eine Störung der Testosteronsynthese verursachen, die zu einem männlichen Pseudohermaphroditismus führt, bei dem das Cholesterin-Kohlenstoffkettenenzym (20, 22 Kohlenstoffkettenlyase) 3-Hydroxysteroid-Dehydrogenase, 17 Hydroxylase ist im Hoden und in der Nebenniere vorhanden, wenn diese drei Defekte nicht nur männlichen Pseudohermaphroditismus, sondern auch angeborene Nebennierenhyperplasie verursachen; zwei andere Enzyme (17, Lyase mit 20 Kohlenstoffatomen und 17-Hydroxysteroid-Dehydrogenase) sind nur im Hoden vorhanden, und wenn es defekt ist, verursacht es nur männlichen Pseudohermaphroditismus.
2. Sekundäre renale tubuläre Degeneration
Es stellt auch eine seltene autosomal-rezessive oder X-chromosomal-rezessive Erbkrankheit dar. In der Fetalperiode unterstützt es die Sekretion des Paramyroidal Inhibitory Factor (MIF) in der Zelle oder bindet an den Rezeptor, wodurch 46 männliche XY-Patienten zurückbleiben Einige weibliche Fortpflanzungswege (Eileiter, Gebärmutter, 1/3 der Vagina) werden aufgrund von MIF und Hodentropfensubstanzen von den Stützzellen ausgeschieden, so dass die Degeneration des sekundären Nierentubus von ipsilateralem Kryptorchismus, Hodenhypoplasie, aber auch begleitet sein kann Gemischt mit Hypogonadismus mit hoher Krebsrate.
3. Androgen-Unempfindlichkeit
(1) Hodenfeminisierungssyndrom: männlicher Pseudohermaphroditismus, der Patient wird durch Androgenunempfindlichkeit aufgrund der Androgenrezeptor- und Postrezeptordefekte im Zielorgan hervorgerufen und gehört zur X-chromosomalen rezessiven genetischen Störung. Die intrinsischen Scores sind vollständig und unvollständig, 1 vollständig androgenunempfindlich - testikuläre Feminisierung, auch als vollständiger männlicher Pseudohermaphroditismus bekannt, Karyotyp 46, XY, in der Embryonalperiode, im Abdominal- oder Genitalbereich Der Entwicklungstestis kann, weil der mittlere Nierenschlauch nicht androgenempfindlich ist, nicht weiter in Vas deferens, Samenblase, Prostata und Ejakulationsgang differenzieren, die Vulva kann nicht in männliche Richtung differenzieren, aber die fetalen Hodenstützzellen können immer noch MIF ausscheiden, so die stellvertretende Niere Tubendegeneration, kein Eileiter, Uterus und oberes Vaginalsegment, das äußere Genital ist bei der Geburt vollständig weiblich, hat ein flaches Blindende, kann im Jugendalter den Hoden in der Leistengegend oder im Genitalbereich des Kindes berühren, da das Zielorgan nicht androgenempfindlich ist , verursacht eine erhöhte Sekretion von LH, wodurch die Testosteron-, Testosteron-Umwandlung zu Östradiol, so dass Frauen sekundäre sexuelle Merkmale, wie die Brustentwicklung, aber primär Nach einigen Patienten nahm die Klitoris zu und es bestand eine leichte Männlichkeit. Nach der Pubertät waren die Hoden leicht bösartig und sollten entfernt werden. 2 Unvollständige androgenunempfindliche, auch als unvollständige männliche pseudosexuelle Deformität Typ I bekannte, Reifenstein Syndrom, Karyotyp 46, XY, aufgrund von partiellen Orrogenrezeptordefekten oder Postrezeptordefekten, Phänotyp voreingenommen für Männer, aber der Grad der Männlichkeit ist sehr unterschiedlich, schwerer genitaler Hermaphroditismus, blindes Ende Vagina, perineale Hypospadien vom Hodensack-Typ, leichte Manifestationen dysplastischer männlicher äußerer Genitalien, kleiner Penis, Hypospadien und Bifurkation des Hodensacks, Pubertät, schlechte männliche Entwicklung, männliche Brustentwicklung, höhere Fruchtbarkeit, Testosteron, LH und Estradiol waren erhöht.
(2) 5a-Reduktase-Mangel: auch als unvollständiger männlicher Pseudohermaphroditismus Typ II bekannt, ist autosomal rezessiv, Kern ist 46, XY, aufgrund des Mangels an 5a-Reduktase wird Testosteron in Dihydrotestosteron-Mangel umgewandelt Männliche Entwicklungsstörung des äußeren Genitals, manifestiert als kleiner Penis, perineale Hypospadie, Hodensack ist bilobal, Patienten haben Hoden, Nebenhoden, Vas deferens und Samenbläschen, keine Gebärmutter, Eileiter und Eierstöcke, Pubertät, Männlichkeit, keine männliche Brustentwicklung Die Spermienzahl ist normal, der Plasma-Testosteronspiegel ist normal oder erhöht, das Dihydrotestosteron ist erniedrigt und der LH ist erhöht.
Die klinischen Manifestationen einer Verschlechterung der männlichen Gonadenfunktion variieren mit dem Alter zu Beginn, wie etwa ein Hormonmangel nach 2 bis 3 Monaten, der zu Pseudohermaphroditismus, Androgenmangel während der Pubertät und einem Mangel an sekundären sexuellen Merkmalen führt. Die Form der Stagnationskrankheit, der Penis ist kindlich, der Hoden ist klein, der Hodensack ist glatt und faltenfrei, das Schamhaar und die Mähne sind spärlich, das Gesicht, die Brust, der Bauch und der Rücken fehlen oder sind sehr selten, die Stimme ist dünn, der Muskel ist unterentwickelt und die körperliche Kraft ist geringer als normal. Männlicher Androgenmangel, manifestiert sich als Verlust der Libido, Impotenz, schlechte körperliche Stärke, verringertes Haar und Bart, begleitet von Unfruchtbarkeit.
Verhütung
Männliche Hypogonadismusprävention
Der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit ist die Früherkennung, Früherkennung, Frühbehandlung, symptomatische Behandlung und der durch hypothalamisch-hypophysäre Sekretion von Gonadotropin-Mangel verursachte männliche Hypogonadismus unter Verwendung einer Gonadotropin-Behandlung, die zur Heilung beiträgt Spermatogene Funktion und fördern die Entwicklung von sekundären Geschlechtsmerkmalen, Kryptorchismus sollte HCG in 2 bis 9 Jahre alt, stimulieren die Sekretion von endogenem Testosteron, es ist möglich, Kryptorchismus zu korrigieren, die externen Genitalien haben Geschlechtsdeformität, die Wahl des Geschlechts ist sehr wichtig, erfordert Das gewählte Geschlecht ermöglicht es dem Patienten, sich besser an das gesellschaftliche Leben anzupassen und sich im Jugendalter sexuell besser zu entwickeln.
Komplikation
Männliche genitale Hypofunktionskomplikationen Komplikationen, Impotenz, erektile Dysfunktion, vorzeitige Ejakulation, männliche Unfruchtbarkeit
Vor allem durch Impotenz (erektile Dysfunktion), vorzeitige Ejakulation, männliche Unfruchtbarkeit und andere Symptome erschwert.
Symptom
Männliche Hypogonadismus-Symptome Häufige Symptome Hodenhypoplasie Hoden-Mikrosekunden-Sekundärveränderungen Wiederkehrendes Geschwür im Genitalbereich
Die Bestimmung von Gonadotropin im Blut kann zwischen hypogonadaler Dysfunktion als primärer oder sekundärer unterscheiden: Erstere weist erhöhte Gonadotropin-Basenwerte auf, letztere sind reduziert, und der LRH-Exzitationstest und der Chloramphenicol-Test können die Hypophyse bestimmen. Die Reservekapazität, der hypogonadale Hypogonadismus ist schwach, der Hypothalamus ist schwach oder verzögert, der primäre Hypogonadismus ist aktiv, der Choriongonadotropin (HCG) -Stimulationstest, normaler Mann oder Kind Plasma-Testosteron ist mindestens verdoppelt, Plasma-Testosteron ist auch nach der Injektion von Kryptorchismus erhöht, und kein Testosteron weist eine solche Reaktion, sekundäre sexuelle Entwicklung, Hodenlokalisation, Größe, Textur und Plasma-Testosteronspiegel, Spermaroutine auf Die Untersuchung hilft bei der Feststellung des Vorhandenseins und des Ausmaßes von Hodendysfunktionen, der Karyotypisierung und des Nachweises von Plasmadihydrotestosteron zur weiteren Klassifizierung.
Untersuchen
Untersuchung der männlichen Gonadenunterfunktion
(1) Bestimmung von Blut- und Urinhormonen
1. Testosteronbestimmung: Männliches Bluttestosteron zu 90% aus dem Hoden, das die Funktion von interstitiellen Zellen widerspiegelt, normale Testosteronspiegel von erwachsenem männlichen Blut von 10 ~ 35 nmol / l (3 ~ 10 mg / l, RIA-Methode).
2. Der Plasma-Dihydrotestosteronspiegel bei normalen jungen Männern mit Dihydrotestosteron (DHT) beträgt etwa 10% des Testosterons, etwa 2 nmol / l (0,5 mg / l) (RIA-Methode).
3,24-stündige 17-Ketosteroid-Bestimmung im Urin: 17-Ketosteroide im Urin, hauptsächlich aus dem schwachen Androgen der Nebenniere oder dessen Metaboliten, nur 40% der Testosteronmetaboliten, können die Hodenfunktion nicht genau widerspiegeln. Daher sollten die Ergebnisse mit einer klinischen Analyse kombiniert werden .
4. Bestimmung von Plasma-LH: Der Normalwert von LH bei erwachsenen Männern beträgt 5 bis 10 IE / l (RIA-Methode). Testosteron sollte gleichzeitig bei der Messung von LH gemessen werden. Wenn beide Spiegel niedrig sind, deutet dies auf Hypothalamus- und Hypophysenerkrankungen hin. Wenn Plasma-Testosteronspiegel niedrig sind, werden LH-Spiegel gemessen Wenn erhöht, deutet dies auf eine primäre Hodeninsuffizienz hin.
5. Bestimmung von Plasma-FSH: Der normale FSH-Bereich bei Männern beträgt 5-20 IE / l, und die Hypothalamus-Hypophysen-Achse ist normal.Wenn die spermatogene Epithelzerstörung schwerwiegend ist, ist der FSH-Spiegel erhöht.
6. Choriongonadotropin (HCG) -Stimulationstest: Die biologische Aktivität von HCG ähnelt der von LH durch intramuskuläre Injektion von HCG 4000 IE einmal täglich über 4 Tage, Bluttest auf Testosteron an Tag 5, normale Reaktion auf Bluttestosteronspiegel verdoppelt sich gegenüber normal Wenn der Grundwert niedrig ist, sollte der absolute Wert des Anstiegs berechnet werden. Der primäre Hypogonadismus wird reduziert. Nach der HCG-Stimulation wird das Bluttestosteron nicht signifikant erhöht. Die Funktion der testikulären interstitiellen Zellen nach der unteren Hypophysenfunktion wird reduziert. Testosteron war signifikant erhöht.
7. Clomethene-Test (100-200 mg / d oral), LH und FSH nahmen nach 6 Tagen bei normalen Menschen zu, und die Reaktion auf Hypophysen- oder Hypothalamusläsionen war signifikant verringert.
8. LRH-Exzitationstest: Kann die Hypophysen-Gonadotropinreserve durch intravenöse Injektion von LRH 50 g, Blut-LH und FSH bei 0 ', 15', 30 ', 120' widerspiegeln. Normale männliche Peaks treten bei 15 '~ 30' auf. Der LH stieg um das 2- bis 5-fache, der FSH um das 2-fache, Patienten mit eingeschränkter Hypophysenfunktion zeigten eine geringe schwache Reaktion, LH und FSH stiegen nicht an, hypothalamische Läsionen zeigten eine verzögerte Reaktion, intravenöser Tropf LRH7 7 14 Nach einem Tag kann die Reaktion der Hypophyse auf die LRH-Stimulation zu einer normalen primären Hodenkrankheit zurückkehren. Die LH- und FSH-Sekretion ist zu hoch, wie z. B. Läsionen in den Samenkanälchen. FSH kann abnormal erhöht sein, die LH-Reaktion ist jedoch normal.
(2) Chromosomen-Geschlechtsanalyse
1. Geschlechtschromosom: Die peripheren blutvenösen Lymphozyten wurden mittels Fluorochromatographie zur Karyotypanalyse analysiert, der normale männliche Karyotyp betrug 46, XY und der normale weibliche Karyotyp betrug 46, XX. Die C-Band-Analyse kann das Vorhandensein oder Fehlen einer Mitose in der Mitte identifizieren. Die Y-Chromosom-G-Banden-Analyse ist nützlich, um die Art der Chromosomenfehlbildung zu bestimmen.
2. Sexuelles Chromatin: Auch als Barr-Körper (Barr: Körper) bekannt. Kann durch Mundschleimhautabstrich nachgewiesen werden. Weibliches Chromatin ist positiv, Männchen ist negativ.
(drei) Samenuntersuchung
Normale Männchen haben ein feines Volumen von 2 bis 6 ml, die Gesamtzahl der Spermien übersteigt 60 Millionen, die Dichte beträgt mehr als 20 Millionen / ml und die Spermien mit normaler Vitalität und Morphologie sollten mehr als 60% betragen.
(4) Spermienpenetration im Zervixschleimtest
Sperma kann durch den Zervixschleim, die Fruchtbarkeit oder die Unfruchtbarkeit gelangen.
(5) Anti-Spermien-Antikörper und Anti-Serum-Serum-Antikörper
Wenn positiv, zeigt dies an, dass das Vorhandensein dieser Antikörper im Fortpflanzungstrakt von Frauen dazu führt, dass Spermien aggregieren oder die Spermienaktivität hemmen, was zu Unfruchtbarkeit führt.
(6) Hodenbiopsie
Es kann vas deferens Obstruktion und spermatogenes Versagen identifizieren.
(7) Samenblase, vas deferens Angiographie
Sie können die Verstopfung der Besamungspipeline verstehen.
(8) Histokompatibilitäts-Y-Antigen (HY-Antigen)
Einzigartig für Männer, ist es ein geschlechtsspezifischerer Marker als Geschlechtschromosomen. Es existiert nicht bei Frauen und trägt zur Analyse der Ursachen von Hermaphroditismus bei. Die häufigste Form von echtem Hermaphroditismus sind 46, XX Männchen, die in der Zytogenetik nicht zu finden sind. Verschobenes Y-Chromosomenfragment, aber die HY-Antigen-Expression zeigt an, dass der Patient ein Y-Chromosomengen hat.Männlicher Pseudohermaphroditismus weist einen normalen männlichen Karyotyp und eine bilaterale Hodendifferenzierung auf, das HY-Antigen ist positiv, weiblicher Pseudohermaphroditismus ist ein normaler weiblicher Kern und es gibt zwei Seitliche Eierstöcke, HY-Antigen negativ.
(9) Andere Hilfsdiagnose:
Röntgen-Knochenalterbestimmung, Becken-B-Ultraschall, CT, MRT für Gonaden, Pipeline-Exploration usw.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der männlichen Gonadenhypofunktion
Die Krankheit ist hauptsächlich eine primäre oder sekundäre Identifizierung, der erstere Gonadotropin-Basenwert ist erhöht, der letztere ist erniedrigt, der LRH-Stimulationstest und der Chloralamin-Test können die Kapazität der Hypophysenreserve und die Funktion der Hypophyse bestimmen Die Abschwächung ist schwach, die hypothalamische Reaktion schwach oder verzögert, die primäre hypogonadale Dysfunktion ist aktiv, der Choriongonadotropin (HCG) -Stimulationstest, das normale männliche oder kindliche Plasma-Testosteron ist mindestens verdoppelt. Plasma-Testosteron ist auch nach Kryptorchismus erhöht, aber keine Hodensymptome, sekundäre sexuelle Entwicklung, Hodenlokalisation, Größe, Textur und Plasma-Testosteronspiegel. Eine routinemäßige Samenuntersuchung hilft bei der Feststellung einer Hodeninsuffizienz Das Vorhandensein und Ausmaß, die Karyotypanalyse und der Nachweis von Plasmadihydrotestosteron tragen zur weiteren Klassifizierung bei.
