erworbene Epidermolysis bullosa
Einführung
Einführung in die erworbene bullöse Epidermis Acquiredpidermolysisbullosa (EBA) ist eine chronische subepidermale bullöse Hauterkrankung mit immunreaktiven Antikörpern gegen Kollagen vom Typ VII, die bei Erwachsenen häufiger auftritt. Diese Krankheit ähnelt dem in der medizinischen Literatur des Mutterlandes verzeichneten "Pemphigus". Bei Erwachsenen treten Hautläsionen in Bereichen auf, die für Trauma und Kompression anfällig sind, wie Hände und Füße, Ellenbogen und Kniegelenk, Hautläsionen bei Blasen, Bläschen und Erosion, wobei atrophische Narben und Hirseausschlag zurückbleiben Die klinische Leistungsklassifikation wurde nicht bestimmt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: häufiger bei Erwachsenen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis
Erreger
Erworbene bullöse Epidermolyse
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist noch unklar, aber es gibt erhebliche Hinweise darauf, dass das Auftreten dieser Krankheit mit Autoimmunfaktoren zusammenhängt: Die direkte Immunfluoreszenz ergab eine IgG-Ablagerung in der realen epidermalen Verbindung der Hautbiopsie neben der Läsion.
(zwei) Pathogenese
Jüngste Studien haben gezeigt, dass dieser Autoantikörper gegen Kollagen Typ VII in Ankerfibrillen resistent ist, das an eine Kette von Typ VII-Kollagen bindet, was zu einer Verringerung der Anzahl von Ankerfibrillen führt. Der Mechanismus dieser Reduktion ist unklar. Es wurde vermutet, dass die a-Kette des neu synthetisierten Kollagens Typ VII an den EBA-Autoantikörper bindet, was zur Bildung der dreieckigen Helix und der stabilen Ankerfibrillen führen kann.In-vitro-Experimente haben nicht bestätigt, dass EBA-Autoantikörper-IgG Hautbläschen verursachen kann.
Die erworbene bullöse Epidermolyse ist keine Erbkrankheit, hat jedoch die genetische Qualität einer Autoimmunität: In den südöstlichen Schwarzen der USA weisen EBA- und bullöse SLE-Patienten hohe HLA-DR2-Phänotyp-positive Raten auf. Dieses Ergebnis legt auch nahe, dass EBA und bullöser SLE immunologisch verwandt sind und das HLA-DR2-Gen an der Autoimmunantwort gegen Verankerungskollagen beteiligt ist.
Verhütung
Erworbene bullöse Epidermolyse
Vorbeugende Maßnahmen:
1. Gehörlose Patienten ruhen sich angemessen aus, um psychischen Stress zu vermeiden.
2. Ändern Sie die Hormontherapie für die Behandlung der traditionellen chinesischen Medizin.
3, informieren Sie den Patienten über die Symptome von Bluthochdruck, wie Schwindel, Kopfschmerzen, Schwindel, Tinnitus, Schlaflosigkeit, Müdigkeit und so weiter.
4, wenn es erhöhten Blutdruck gibt, folgen Sie den Rat des Doktors, um blutdrucksenkende Drogen zu geben.
5. Es wird empfohlen, dass der Patient ein Heim-Blutdruckmessgerät kauft, um den Blutdruck zu überwachen.
6. Eine Methode, um Patienten und deren Familien das Messen des Blutdrucks beizubringen.
Komplikation
Komplikationen der erworbenen bullösen Epidermolyse Komplikationen Sepsis
Die Ursache der Krankheit ist nicht klar, kann mit Immunfaktoren zusammenhängen und die Unversehrtheit der Haut wird zerstört. Sie kann zu einer bakteriellen Infektion oder einer Pilzinfektion der Haut führen, die in der Regel auf einen niedrigen Körper zurückzuführen ist, oder zur langfristigen Anwendung von Immunsuppressiva und Pilzinfektionen wie Nagelpilz Patienten wie gleichzeitige bakterielle Infektionen können Symptome wie Fieber, Hautschwellung, Geschwürbildung und eitrige Sekretion aufweisen. In schweren Fällen kann es zu einer Sepsis kommen, auf die die Ärzte aufmerksam gemacht werden sollten.
Symptom
Angeborene bullöse Epidermolysesymptome Häufige Symptome Caesarea Dystrophy Papules Epidermis Vollschichtnekrose und ... Milzmangel Milz- und Nieren-Yang-Mangel
Bei Erwachsenen treten Hautläsionen in Bereichen auf, die für Trauma und Kompression anfällig sind, wie Hände und Füße, Ellenbogen und Kniegelenk, Hautläsionen bei Blasen, Bläschen und Erosion, wobei atrophische Narben und Hirseausschlag zurückbleiben Die klinische Leistungsklassifizierung wurde nicht festgelegt, es gibt jedoch mindestens vier Typen:
1. Klassische Manifestationen: Nichtentzündliche bullöse Läsionen sind in den Extremitäten verteilt, Läsionen sind bullöse Erosionen und neigen dazu, die Verkrustung der Oberfläche wie Handrücken, Fingerrücken, Ellbogen, Knie, Schwanz und Zehen zu reiben. Manchmal können Blasen zu blutiger Abschuppung, Krustenbildung und Erosion führen, es können Narbenbildung und Nageldystrophie auftreten, die an verzögerte Hautporphyrie oder erbliche bullöse Epidermis erinnern. Trotz der Lyse kann der Hirsutismus, der mit verzögerter Porphyrie, der Verteilung exponierter Teile der Sonne und dem Auftreten von Sklerodermie und dem positiven Porphyrintest im Urin verbunden ist, identifiziert werden.
Klassische EBA-Patienten können auch an Haarausfall, Luxation, Fingerfibrose und Ösophagusstriktur leiden.
2. Bullöse pemphigoidähnliche Manifestationen: Patienten mit generalisierten entzündlichen Blasen- und Bläschenläsionen, die sich im Rumpf und in Hautfalten und -gliedmaßen befinden, bullöse Läsionen sind Spannungen, die von Entzündungen umgeben sind Urtikaria-artige Hautveränderungen.
3. Narbenartiger pemphigusartiger Schaden: Die erworbene bullöse Epidermolyse kann die Schleimhaut befallen und in schweren Fällen dem narbenartigen Pemphigus ähneln.
4.Brusting-Perry narbenähnliche pemphigusähnliche Leistung: Klinisch ähnlich wie Brusting-Perry narbenähnliches Pemphigoid können IgG-Antikörper gegen dichte Verankerungsfibrillen im Serum gefunden werden, ähnlich wie bei einer narbenähnlichen Blase Die EBA der Wunde ist selten, weniger als 10% der EBA-Patienten.
Untersuchen
Untersuchung der erworbenen bullösen Epidermis
Histopathologie: Die Läsionen waren durch subepidermale Bullae und echte Epidermis gekennzeichnet. Der Grad der Entzündungszellinfiltration stimmte mit dem klinischen Erscheinungsbild überein. In den Entzündungszellen wurden Lymphozyten, Monozyten, Neutrophile und Eosinophile beobachtet.
Beobachtung durch Elektronenmikroskopie: Die Anzahl der Ankerfibrillen ist verringert, und das dichte Band amorpher Elektronen unter der dichten Platte kann in dem Spalt zwischen den Basalmembranen gebildet werden, in dem die dichten Platten getrennt sind.
Direkte Immunfluoreszenz: IgG, IgA, IgM, B-Faktor usw. sind an der echten Stelle der epidermalen Verbindung, der häufigsten Art von Immunglobulin, abgelagert und zeigen eine lineare fluoreszierende Bande mit einer Basalmembran. Indirekte Immunfluoreszenz kann EBA-Patienten nachweisen. Das Serum hat einen IgG-Autoantikörper gegen die wahre epidermale Bindungsstelle.
Immunelektronenmikroskopie: Der Ort der Immunpräzipitation in der wahren epidermalen Verbindung stellt den Goldstandard für die EBA-Diagnose dar. Die Immunpräzipitation von EBA-Patienten befindet sich unterhalb der dichten Platte der Basalmembranzone und unterscheidet sich vollständig von bullösem Pemphigoid. Die Hemidesmosomenregion oder die transparente Grundmembranplatte und das Zielantigen des narbenartigen Pemphigoids sind auf die transparente Platte beschränkt.
Indirekter Immunfluoreszenztest für salzgetrennte Haut: Durch Inkubation normaler menschlicher Haut in 1 M NaCl kann die klare epidermale Verbindung deutlich von der Stelle der klaren Platte getrennt werden, wodurch sich das bullöse Pemphigoid (BP) -Antigen auf der epidermalen Seite befindet. Während sich andere Basalmembrankomponenten auf der isolierten dermalen Seite befinden, kann diese isolierte Haut zur Identifizierung von EBA- und BP-Seren verwendet werden.Wenn der Serumantikörper IgG ist und auf der epidermalen Seite markiert ist, sollte die Diagnose von BP in Betracht gezogen werden Um die dermale Seite der Haut zu isolieren, sollte der Patient als EBA oder bullöser SLE eingestuft werden.
Direkter Immunfluoreszenz-Assay von durch Salzlösung abgetrennter Haut: Hautläsionen wurden aus einer echten epidermalen Bindung mit 1 M kalter Salzlösung isoliert, und eine Färbung durch direkte Immunfluoreszenz zeigte, dass sich die Immunpräzipitate auf der dermalen Seite der isolierten Haut befanden.
Western-Immunagglutinationstest: Der Serumantikörper von EBA-Patienten kann an die humane Basalmembran mit 290 kDa Bande, die Kollagen Typ VII enthält, binden. Diese Proteinbande stellt die 2-Kette von Kollagen Typ VII dar. Kürzlich wurde der enzymspezifische Immunosorbens-Assay verwendet, um die serumspezifische Resistenz von EBA-Patienten zu bestimmen. Kollagen-Antikörper vom Typ VII sind empfindlicher als Immunfluoreszenz- und Western-Immunagglutinationstests.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der erworbenen bullösen Epidermis
Diagnosekriterien
Dieser diagnostische Standard wurde erstmals 1981 von Yaoit et al. Vorgeschlagen und wie folgt verbessert:
1 klinischer Schaden ähnlich der dystrophischen bullösen Epidermolyse, einschließlich zerbrechlicher und gefährdeter Haut, Trauma durch bullöse Schädigung, atrophische Narbe, Hirseausschlag, Nagelmangelernährung.
2 Keine familiäre Vorgeschichte von bullöser Epidermolyse, Beginn bei Erwachsenen.
3 Histopathologie zeigte subepidermale Blasen.
4 IgG wird an der echten epidermalen Verbindung abgelagert.
5 Die IgG-Ablagerung mittels direkter Immunelektronenmikroskopie wurde auf der unteren dichten Platte und / oder dichten Platte unter der echten epidermalen Verbindung lokalisiert.
TCM Pathogenese und Syndrom Differenzierung
1. Pathogenese der chinesischen Medizin
Es wird angenommen, dass die Krankheit hauptsächlich auf angeborenen Verlust, unzureichende fetale Elemente, unbefriedigende Ausstattung, Milz- und Nieren-Yang-Mangel oder auf Auswurf in der Zelle, Restwärme, Erbe und äußere Reibung zurückzuführen ist.
2. Differenzierung des TCM-Syndroms
(1) Milzmangel feuchter Typ:
Hauptkarte: Der allgemeine Gesundheitszustand ist akzeptabel, die Blase ist nicht gleich groß, die Spannung ist voll, der Inhalt ist serös, es gibt keine Entzündung, der Stuhl ist dünn, die Zunge ist leicht, die Zunge ist fett und hat Zahnspuren, das weiße oder weiße fettige Moos und der Puls ist langsam.
Dialektisch: Milz und Feuchtigkeit, Wasser und feuchter Überlauf.
(2) Milz- und Nieren-Yang-Mangel:
Hauptkarte: häufiger bei Säuglingen und Kindern, Kinder sind dünn, dünnes Haar, weich oder Haarausfall, schlechte Zahnentwicklung, weiche oder herabfallende Nägel, Hände und Füße sind nicht warm oder oft Zyanose, haben oft mehr Durchfall, Hautblasen Oder Blasen, blasse Zunge oder fetter Körper, weißes oder weniger Moos, feiner Puls.
Syndromunterscheidung: Milz- und Nieren-Yang-Mangel, Blut- und Blutmangel (dieser Typ tritt häufiger bei dominanten Dystrophietypen auf).
Differentialdiagnose
Anders als bei der bullösen Epidermolyse ist der Beginn bei Erwachsenen der Schlüssel, da keine Familienanamnese vorliegt.
