neonatale disseminierte intravaskuläre Gerinnung
Einführung
Einführung in die disseminierte intravaskuläre Gerinnung bei Neugeborenen Die disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC) ist keine eigenständige Erkrankung, sondern stellt eine Komplikation vieler schwerwiegender Krankheitsstadien dar. Sie ist durch die Aktivierung des Gerinnungssystems durch den Körper unter bestimmten pathogenen Faktoren gekennzeichnet und beschleunigt den Gerinnungsprozess. Fibrinablagerung und Thrombozytenaggregation treten im Blutkreislauf auf, was zu einer starken Mikrothrombusbildung in den Blutgefäßen und zu starken Blutungen aufgrund des Verbrauchs von Gerinnungsfaktoren führt. Aufgrund der starken Bildung von Mikrothromben in der Mikrozirkulation beeinträchtigen Gewebeischämie, Hypoxie wichtige Organfunktionen und sogar die qualitativen Veränderungen des Generators. Aufgrund der Prävalenz schwerer Krankheiten ist die Inzidenz von DIC hoch: Die wichtigsten klinischen Symptome sind ausgedehnte Haut-, Schleimhaut- und viszerale Blutungen, Blutdruckabfall, Schock und Embolie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Der Anteil der Krankheit in einer bestimmten Gruppe beträgt 0,01% - 0,02% Anfällige Bevölkerung: Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Neugeborene disseminierte intravaskuläre Koagulopathie
(1) Krankheitsursachen
Neugeborenen-DIC ist häufiger, was mit bestimmten physiologischen Merkmalen von Neugeborenen zusammenhängt:
1. Geringe Immunität ist anfällig für schwere Infektionen.
2. Der Gerinnungsfaktor verringert den physiologischen Abfall verschiedener Gerinnungsfaktoren, wie Fibrinogen, und Faktor VII kann die Plazenta nicht passieren, da aufgrund der Funktion der unreifen Lebersynthese der allgemeine Gehalt an Vitamin K-abhängigen Faktoren, insbesondere Prothrombin, niedrig ist.
3. Geringe Reaktivität, schlechte Regulation, niedrige Körpertemperatur, Atem- und Kreislaufversagen, Hypoxie, Azidose usw., das einkernige Makrophagen-System hat eine geringe Clearance-Fähigkeit.
4. Das Blut ist dick und hyperkoagulierbar, das Blut ist dick und koaguliert und die fibrinolytische Aktivität ist stark.
5. Die Auswirkungen bestimmter geburtshilflicher Faktoren
(1) Infektion: Schwere Infektionen sind die Hauptursache für DIC bei Neugeborenen.
(2) Hypoxie: Säuremangel führt zu Azidose und erhöhter Blutviskosität.
(3) Kälteschäden: Aufgrund der Kälte und der subkutanen Fettverhärtung ist die Durchblutung der Mikrozirkulation unzureichend, Kapillarschäden.
(4) Hämolyse: Durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen wird eine große Menge von Phospholipid-Thromboplastin-Substanzen freigesetzt, die die DIC fördern.
(5) Sonstiges: Frühgeborene sind anfällig für verschiedene Krankheiten und beeinträchtigte Gerinnungsmechanismen, und die Inzidenz von DIC ist hoch.
Einige geburtshilfliche Faktoren, wie frühzeitiges Abblättern der Plazenta, Placenta previa, schwerer schwangerschaftsbedingter Bluthochdruck usw., die auf eine Schädigung der Plazenta zurückzuführen sind, setzen Gewebethromboplastin in den fetalen Kreislauf frei und lösen DIC aus.
(zwei) Pathogenese
DIC ist ein pathologischer Prozess, der durch viele Krankheiten kompliziert wird. Das Auftreten von DIC ist im Wesentlichen die pathologische Aktivierung des Gerinnungssystems und des Fibrinolysesystems.
1. Das Gerinnungssystem wird durch pathogene Faktoren wie Endotoxin, Antigen-Antikörper-Komplex usw. aktiviert, die zu einer umfassenden Schädigung der vaskulären Endothelzellen führen können und Thrombozytenmembrandefekte verursachen können. Thrombozytenfaktor (PF3) und TXA2 werden freigesetzt und das Blut kommt mit Kollagengewebe der freiliegenden Gefäßwand in Kontakt. Der XII-Faktor wird sofort aktiviert und bildet durch eine Reihe von Wasserfall -Reaktionen ein blutaktives Thromboplastin, das das Blutsystem (interne Gerinnung) aktiviert und pathogene Faktoren wie Hypoxie, Azidose, geburtshilfliche Faktoren usw. zur Schädigung des Gewebes oder der Gefäßwand führt. Setzt Gewebethromboplastin frei und bildet nach einer Reihe von Aktivierungsprozessen schließlich gewebeaktives Thromboplastin, das das Gewebesystem (Exokoagulation) aktiviert, die Bildung von aktivem Thromboplastin, die Bildung von Thrombin beschleunigt und Fibrin erzeugt Die ursprüngliche Zersetzung in Fibrinmonomer, Thrombin, kann den XII-Faktor aktivieren, so dass das Fibrinmonomer Fibringerinnsel synthetisiert, die intravaskuläre Gerinnung vervollständigt und die pathogenen Faktoren das Gerinnungssystem auf zwei Arten aktivieren können Thrombozyten und / oder rote Blutkörperchen werden in großen Mengen zerstört, wobei Gerinnungssubstanzen freigesetzt und der Blutgerinnungsprozess beschleunigt werden. ), Können Sie nicht das Blut von überschüssigen Prokoagulanz-Substanzen löschen, auf das Auftreten von DIC führen kann.
2. Das fibrinolytische System (als fibrinolytisches System bezeichnet) wird während der Aktivierung des Gerinnungssystems aktiviert, und das fibrinolytische System wird gleichzeitig hauptsächlich auf die folgenden vier Arten aktiviert:
(1) Das gebildete Thrombin aktiviert Plasminogen direkt, um Plasmin zu werden, so dass Fibrin gelöst wird.
(2) Der aktivierte Faktor XII wandelt Vasopressin in ein Kallikrein um, das Plasminogen in Plasmin umwandelt.
(3) Einige Organe wie Lunge, Milz, Niere, Gebärmutter und andere Plasminogen-Aktivatoren, DIC, diese Organe sind häufig beteiligt, Plasminogen-Aktivator wird in den Blutkreislauf freigesetzt, wodurch Plasminogen in Ballaststoffe umgewandelt wird Lysozym.
(4) Hypoxie, Azidose, Blutverlust, Trauma, Operation usw. können die fibrinolytische Aktivität aktivieren.
Nach der Bildung von fibrinolytischen Enzymen wirkt es auf Fibrin und Fibrinogen ein und zersetzt es in Fibrin-Abbauprodukte (FDP) .FDP hat eine starke gerinnungshemmende Wirkung und verschlimmert Blutungen.
Verhütung
Prävention der neonatalen disseminierten intravaskulären Gerinnung
Die disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC) ist ein pathologischer Prozess und ein klinisches hämorrhagisches Syndrom, das durch eine Vielzahl von Ursachen verursacht wird: In der Pädiatrie sind verschiedene Systemerkrankungen beteiligt, am häufigsten schwerwiegende Infektionen, einschließlich Bakterien und Virusinfektionen, gefolgt von Schock und Mangel an Da Sauerstoff-, Hämolyse-, Zell- und Gewebeschäden verursacht werden können, ist eine frühzeitige Diagnose, eine frühzeitige Behandlung, eine aktive Behandlung von Primärerkrankungen und die Beseitigung der Ursache der Schlüssel zur Verhinderung der DIC. Kinder wie schwere Lungenentzündung, Sepsis, akute Hämolyse, Neugeborene Kinder mit schwerer Asphyxie usw. sollten die Entwicklung der Krankheit so früh wie möglich kontrollieren, um die Krankheit nicht zu verschlimmern und DIC zu produzieren.
Komplikation
Neugeborene disseminierte intravaskuläre Gerinnungskomplikationen Komplikation
Die Krankheit ist eine Komplikation der Entwicklung vieler Krankheiten zu schweren Stadien.
Symptom
Neugeborene disseminierte intravaskuläre Gerinnungssymptome Häufige Symptome Schock Hautekchymose Thrombozytopenie Hämoglobin Harnikterus
1. Blutungen werden durch eine große Menge von Gerinnungsfaktoren, Thrombozytopenie und sekundäre Fibrinolyse, Blutungen, häufige Hautdefekte, Ekchymose, Nabelschnupfen, Durchtränken der Einstichstelle, schweren Verdauungstrakt, Harnwege, Lunge verursacht Blutungen und andere generalisierte Blutungen.
2. Schock aufgrund einer ausgedehnten Thrombose in der Mikrozirkulation, der Weg ist blockiert, es treten Durchblutungsstörungen auf und es tritt ein Schock auf.
3. Eine Embolie aufgrund einer ausgedehnten Thrombose in der Mikrozirkulation, eine hypoxisch-ischämische Verletzung in den betroffenen Organen und ein Versagen mehrerer Organe traten auf.
4. Die Hämolyse wird durch Verformung der roten Blutkörperchen, mikrovaskuläre Hämolyse, Hämoglobinurie, Gelbsucht und Fieber geschädigt.
Untersuchen
Neugeborene disseminierte intravaskuläre Gerinnungsuntersuchung
Blut Routine
(1) Bluttest: Sichtbare rote Blutkörperchen sind helmförmige, dreieckige, verdrehte und rote Blutkörperchen und erhöhte Retikulozyten.
(2) Thrombozytenzahl: ungefähr 93% der Thrombozytopenie, fortschreitende Abnahme, weniger als 100 × 109 / L (100.000 / mm3), weniger als 50 × 109 / L (50.000 / mm3), oft verglichen Frühe Erscheinung kann das umgebende Blut mehr Neugeborenen gesehen werden, größere Blutplättchen, Blutplättchen 30 × 109 / L, kann es zu intrakraniellen Blutungen kommen.
2. Gerinnungstest
(1) Gerinnungszeit (Reagenzglasmethode): Normal beträgt 7 bis 12 Minuten, verkürzt während der hyperkoagulierbaren DIC-Zeit ( 6 Punkte), aber die hyperkoagulierbare Zeit ist kurz und die Zeit des Verbrauchs und der geringen Koagulation wird signifikant verlängert.
(2) Prothrombinzeit (PT): 90% der DIC können verlängert werden, der Normalwert für PT bei Neugeborenen hängt vom Alter ab, manche Menschen glauben, dass er innerhalb von 4 Tagen nach der Geburt 12 bis 20 Sekunden (durchschnittlich 16 Sekunden) beträgt. Diagnosekriterien für DIC: Alter 4 Innerhalb von Tagen 20s und älter als 5 Tage 15s.
(3) Partielle Thromboplastinzeit (KPTT) von weißem Ton: Die Ergebnisse des normalen häuslichen Nabelschnurbluttests ähneln im Wesentlichen denen älterer Kinder (37 bis 45 Jahre).
(4) Bestimmung von Fibrinogen: normaler Neugeborenenwert von 1,17 ~ 2,25 g / l (117 ~ 225 mg / dl) 2 ~ 2,5 g / l (200 ~ 250 mg / dl), Fibrinogen <160 mg, Es hat einen Referenzwert [unter Verwendung der semiquantitativen Methode, weniger als 1:32 entspricht weniger als 1,6 g / l (160 mg / dl)], weniger als 1,17 g / l (117 mg / dl) ist der diagnostische Standard und das Fibrinogen ist im DIC extrem niedrig. Prompte Prognose.
3. Fibrinolytische Untersuchung
(1) Plasma-Thrombinzeit (TT): Der Normalwert für Neugeborene beträgt 19-44 s (16,3 s für ältere Kinder), die FDP hat eine Antithrombinwirkung und die FDP steigt an, wenn die Fibrinolyse hyperaktiv ist, was die TT verlängert und die der Kontrollgruppe übersteigt. 3s hat diagnostische Bedeutung, es sollte jedoch beachtet werden, dass Fibrinogen auch eine TT-Verlängerung verursachen kann, wenn es extrem reduziert ist.
(2) Plasma-Protamin-Parakoagulationstest (3P-Test): Bei DIC erhöhte sich aufgrund der sekundären Fibrinolyse der durch FDP und Fibrinmonomer gebildete Komplex. Dieser Versuch ist positiv. Es sollte angemerkt werden, dass etwa 65% Säuglinge mit erhöhter fibrinolytischer Aktivität innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt können FDP haben, wenn der 3P-Test jedoch nach 24 Stunden noch positiv ist, hat er pathologische Bedeutung. Außerdem ist er im späten Stadium der DIC auf den Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und die Antithrombinwirkung von FDP oder auf FDP zurückzuführen Es wurde durch das Mononuklear-Makrophagen-System geklärt, und der 3P-Test kann negativ werden, sodass der negative 3P-Test D1C nicht ausschließen kann.
(3) Auflösungszeit von Euglobulin: Dieser Index stellt die fibrinolytische Aktivität dar. Aufgrund der sekundären Fibrinolyse wird die Plasminaktivität in der DIC erhöht, so dass die Auflösungszeit von Euglobulin verkürzt wird und die normale Neugeborenenaktivität abnimmt Innerhalb von 7 Tagen erhöhte sich die physiologische fibrinolytische Aktivität, die Auflösungszeit von Euglobulin betrug 84 Minuten, dann normalisierte sie sich auf 120 Minuten, und die DIC war oft <90 Minuten. Dieser Test ist nicht sehr empfindlich und dieser Test wird im Allgemeinen nicht durchgeführt.
Darüber hinaus wurden in den letzten Jahren mehrere neue experimentelle Indikatoren wie Antithrombin II (AT-II), VII- und V-Faktoren und Thrombozyten-B-Thromboxin (B-TG) verwendet.
Umfassende der oben genannten Labortests können in zwei Kategorien unterteilt werden: 1 DIC-Screening-Test: Thrombozytopenie, PT-Verlängerung, KPTT-Verlängerung, Plasma-Fibrinogen-Reduktion, 2 Test für die DIC-Diagnose: erhöhte FDP, VII und V-Faktor Verkürzte, verlängerte Thrombinzeit (nicht um Protamin korrigiert).
Entsprechend der primären Ätiologie und des primären Zustands wurden B-Ultraschall-, CT-, Röntgen- und andere bildgebende Untersuchungen ausgewählt, um die Diagnose und Differenzialdiagnose zu bestätigen und die Behandlung zu leiten und die Prognose zu beurteilen.
Diagnose
Diagnostische Diagnostik der neonatalen disseminierten intravaskulären Gerinnung
Diagnosekriterien
1. Anamnese, um die Entwicklung der Grunderkrankung zu beobachten, beobachten Veränderungen der Blutungsneigung.
2. Die Hauptindikatoren von DIC überwachen die dynamischen Veränderungen von D-Dimer, Thrombozyten, Gerinnungszeit, Prothrombinzeit, 3P-Test und anderen Faktoren.
3. Die Primärkrankheit hat Krankheiten, die mit DIC zusammenhängen.
4. Blutungen neigen dazu, klinisch zu multiplen Blutungen zu neigen.
5. Mikrozirkulationsstörungen oder -schocks sind nicht einfach zu erklären, wenn es um Mikrozirkulationsstörungen oder -schocks bei der Grunderkrankung geht.
6. Symptome und Anzeichen einer multiplen mikrovaskulären Embolie wie Haut-, Unterhaut-, Schleimhautembolie und -nekrose sowie Nieren-, Gehirn-, Lungen- und andere Organstörungen im Frühstadium.
7. Thrombozytenabnahme
8. Fibrinogen Fibrinogen <1,5 g / l oder progressiv reduziert oder höher als 4 g / l (<1 g / l bei Lebererkrankungen).
Der 9,3P-Test war positiv für den 3P-Test oder 0,2 g / l für FDP (0,6 g / l für Lebererkrankungen).
10. Die Plasma-Prothrombin-Zeit wird um 3 s oder dynamisch verkürzt oder verlängert, oder die Zeit für partielles Thromboplastin in Kaolin wird um> 10 s verkürzt oder verlängert.
11. Die Auflösungszeit von Euglobulin Die Auflösungszeit von Euglobulin wird um <70 Minuten verkürzt oder das Plasminogen wird reduziert.
12. Andere VIII: C-Reduktion, erhöhte VWF: Ag, verringerte VIII: C / VW: Ag, verringerte den Gehalt und die Aktivität von Antithrombin III (ATIII), Plasma-B-Plättchen-Globulin (B-TG) oder Thromboxan A2 (TX A2) erhöht, Plasmafibrinpeptid A (FPA) erhöht oder Fibrinumsatzrate erhöht, positiver Thrombustest.
Im Jahr 1987, der ersten Nationalen Konferenz der Chinesischen Gesellschaft für Hämatologie zu Thrombose und Hämostase, lauten die diagnostischen Kriterien (Änderungen) für DIC wie folgt: 1 Es gibt Grunderkrankungen, die dazu neigen, DIC zu verursachen. 2 Sie weisen die folgenden zwei oder mehr klinischen Manifestationen auf: A. multiple hämorrhagische Tendenzen, B. Mikrozirkulationsstörung oder Schock, der nicht einfach durch eine Grunderkrankung zu erklären ist. C. Symptome und Anzeichen multipler Mikrogefäße wie Haut, subkutane Schleimhautembolie, Nekrose und frühes Auftreten von Nieren-, Gallenblasen-, Leber- und anderen Organfunktionsstörungen. D. Die Antikoagulationstherapie ist wirksam, 3 Labortests weisen die folgenden drei oder mehr Anomalien auf: A. Thrombozyten sind weniger als 100 × 109 / L (100.000 / mm3) oder nehmen progressiv ab [Lebererkrankung DIC ist weniger als 50 × 109 / L (50.000) / mm3)], B. fibrinogen ist weniger als 1,5 g / l oder progressive Abnahme oder höher als 4,0 g / l (Lebererkrankung DIC ist weniger als 1,0 g / l), C.3P-Test positiv oder FDP höher als 20 mg / L (Lebererkrankung DIC höher als 60 mg / l), D. Prothrombin-Zeit verkürzt oder verlängert um mehr als 3 s oder dynamische Veränderungen oder APTT verkürzt oder verlängert um mehr als 10 s, E. Euglobulin-Auflösungszeit verkürzt oder Plasminogen Reduktion, F. Besondere Schwierigkeiten sollten die folgenden experimentellen Anomalien aufweisen: Faktor VIII: C verringert, vwF: Ag erhöht, VIII: C / vwF: Ag-Verhältnis verringert, AT-III enthalten Und zur Verringerung der Aktivität oder B-TG Plasma TXB2 erhöhte Plasma Fibrinopeptid A (FPA) oder die Wachstumsrate der Umwandlung von Fibrinogen, Thrombose Test positiv erhöhen.
Differentialdiagnose
1. Die neonatale hämorrhagische Erkrankung sollte zuerst von der neonatalen hämorrhagischen Erkrankung unterschieden werden, die durch Vitamin K-Mangel verursacht wird: Das Baby ist im Allgemeinen in gutem Zustand, die Thrombozytenzahl, PT, PTT, Fibrinogen ist normal, Blut-FDP ist normal und Vitamin K-Behandlung ist wirksam.
2. Schwere Lebererkrankung, schwere Lebererkrankung tritt häufig auf, abnormer Blutgerinnungstest, bedingt durch multiple Blutungen, Gelbsucht, Bewusstseinsstörung, Nierenversagen, verringerte Thrombozyten- und Fibrinogenwerte, verlängerte Prothrombinzeit, leicht mit DIC zu verwechseln, sollte mit klinischer kombiniert werden Analyse, Lebererkrankung ohne Thrombose, 3P-Test negativ, FDP- und Euglobulin-Lysezeit ist normal, Heparin-Behandlung hat keinen Effekt.
3. Thrombotische thrombozytopenische Purpura Diese Krankheit ist ein Mikrothrombus, der in den Kapillaren weit verbreitet ist: mikrovaskuläre Hämolyse, thrombozytopenische Purpura, Schädigung der Nieren und des Nervensystems, sehr ähnlich der DIC, aber diese Krankheit hat einen charakteristischen transparenten Thrombus, eine Thrombose Es gibt keine roten, weißen Blutkörperchen und keinen Blutgerinnungskonsum. Daher sind Prothrombinzeit und Fibrinogen im Allgemeinen normal, und manchmal kann eine abnormale pathologische Biopsie die Diagnose bestätigen.
4. Darüber hinaus sollten auch Hämophilie, angeborener Fibrinogenmangel usw. ausgeschlossen werden. Die primäre Fibrinolyse ist äußerst selten. Die Behandlung mit Streptokinase und Urokinase ist ein typisches Beispiel. Diese Krankheit und DIC sind äußerst schwierig zu identifizieren, da zwei Kann durch die gleiche Ursache zur gleichen Zeit induziert werden, beide haben Fibrinolyse-Eigenschaften, wie Blutung, erhöhte FDP, der Unterschied zwischen den beiden ist hauptsächlich fibrinolytische Stellen, DIC sekundäre Fibrinolyse ist eine physiologische Reaktion auf Thrombose, typische Stellen sind auf die Mikrozirkulation beschränkt Die primäre Fibrinolyse findet in den großen Blutgefäßen statt und die Endothelzellen setzen den aktiven Faktor frei.
