niedriger Stoffwechsel
Einführung
Einleitung Bei männlichen Patienten mit Kraniopharyngeom können verbliebene Plattenepithelzellen des Kraniopharyngeoms mit degenerativer Libido, niedrigem Blutdruck, niedrigem Stoffwechsel (bis zu 35%) und anderen klinischen Symptomen zum Ursprung des Kraniopharyngeoms werden.
Erreger
Ursache
Die Ursache ist unklar. Die prädisponierenden Faktoren können sein: genetische Faktoren, physikalische und chemische Faktoren und biologische Faktoren. Die klinischen Manifestationen waren hauptsächlich erhöhter Hirndruck, beidseitiger Sehverlust, Gesichtsfelddefekte, endokrine Dysfunktion und hypothalamische Symptome. Die chirurgische Behandlung ist die erste Wahl: Je jünger das Alter ist, desto einfacher ist es, vollständig zu schneiden, und desto weniger Komplikationen sind zu erwarten. Die Krankheit ist eine angeborene Krankheit mit langsamem Wachstum. Während der normalen Embryonalentwicklung ist das Kraniopharyngeom der längliche Schlauch, der die Rathke-Kapsel mit der ursprünglichen Mundhöhle verbindet, und verschwindet allmählich, wenn sich der Embryo entwickelt. Der verbleibende Teil der Vorderwand des Rathke-Beutels, der Knoten des Vorderlappens und die verbleibenden Plattenepithelzellen des degenerierten Kraniopharyngeoms können die Ursache für das Auftreten des Kraniopharyngeoms sein. Daher kann ein Kraniopharyngeom im Pharynx, in der Keilbeinhöhle, im Sattel, im Sattel und im dritten Ventrikel auftreten, und einige können in die hintere Fossa eindringen.
Die meisten Kraniopharyngeome stammen von verbliebenen Plattenepithelzellen in der kranialen Mundhöhle in der Nähe des Trichters. Der Tumor befindet sich also auf dem Sattel und bildet ein sogenanntes "sattelförmiges" Kraniopharyngeom, eine kleine Anzahl von Tumoren stammt dann aus den verbliebenen Zellen in der Mitte Der Tumor befindet sich im Sattel und bildet ein sogenanntes "sattelförmiges" Kraniopharyngeom. Einige der Kraniopharyngeome befinden sich im Sattel und im Sattel, und der Tumor ist hantelförmig.
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Verwandte Inspektion
Gehirn-CT-Untersuchung der zerebralen Angiographie
Das Craniopharyngeom kann in jedem Alter gesehen werden, ist jedoch am häufigsten bei 6 bis 14-Jährigen. Die meisten Kraniopharyngeome wachsen intermittierend, so dass das Gesamtwachstum des Tumors langsam ist und sich die Symptome langsam entwickeln. Eine kleine Anzahl von Kraniopharyngenomen wächst schnell und die Krankheit schreitet schnell voran. Die klinischen Manifestationen umfassen die folgenden Aspekte: Tumorbesetzungseffekt und hoher Hirndruck durch Verstopfung der interventrikulären Poren, Tumorunterdrückung und Sehnerven, Sehstörung durch Sehnerven, Tumorkompression, hypothalamische und Hypophysen-induzierte hypothalamisch-Hypophysen-Dysfunktion Der Tumor befällt andere neurologische und psychiatrische Symptome, die durch Hirngewebe verursacht werden. Es gibt fünf Hauptaspekte:
1. Erhöhter Hirndruck
Das Volumen des Craniopharyngeoms ist groß und kann als intrakranielle raumgreifende Läsion den intrakraniellen Druck durch den Masseneffekt direkt erhöhen. Das Kraniopharyngeom kann auch den dritten Ventrikel komprimieren, die interventrikulären Poren verstopfen und den Hirndruck erhöhen, was die Hauptursache für einen hohen Hirndruck sein kann. Symptome eines erhöhten Hirndrucks treten häufiger bei Kindern auf. Die häufigste Manifestation sind Kopfschmerzen. Sie können leichter oder schwerer sein als morgens, begleitet von Erbrechen, Tinnitus, Schwindel, Photophobie, Papillenödem, Nervenlähmung usw. , Gesichtsrötung, Schwitzen und andere Symptome einer autonomen Funktionsstörung. Die meisten Kopfschmerzen befinden sich hinter dem Auswurf, breiten sich aber auch aus und strahlen nach hinten, in den Nacken und in den Rücken.
Bevor die Naht des Kindes geschlossen wird, wird die Naht getrennt, der Kopfumfang wird vergrößert, der Scharfschütze wird gebrochen und die Kopfhautvene wird verärgert. Bei den meisten Patienten, die eine intrakranielle Hypertonie verursachen, handelt es sich um größere Zysten, und die Tumoren komprimieren den dritten Ventrikel. Das Verstopfen der interventrikulären Poren kann auch zu einem obstruktiven Hydrozephalus führen. Da sich der Druck in der Zyste von selbst ändern kann, werden manchmal die Symptome der intrakraniellen Hypertonie automatisch gelindert. Gelegentlich reißen intratumorale Zysten, Zystenflüssigkeit läuft in den Subarachnoidalraum über und kann zu chemischer Meningitis und Arachnoiditis führen, die sich in plötzlichen starken Kopfschmerzen, Erbrechen mit meningealer Reizung wie Nackenwiderstand, positivem Kening-Zeichen und Liquor äußern Erhöhte Leukozytose, Fieber usw. Fortgeschrittene intrakranielle Hypertonie kann Koma verursachen.
2. Kompressionsleistung des Sehnervs
Es manifestiert sich als Vision, Gesichtsfeldänderungen und Fundusänderungen. Der satteltypische Tumor weist aufgrund seiner unregelmäßigen Wachstumsrichtung unterschiedliche Kompressionspunkte auf, wodurch der Gesichtsfelddefekt sehr variabel ist. Dies kann ein Quadrantendefekt, eine Hemianopie, ein dunkler Fleck usw. sein. Die Unterdrückung von Tumoren kann zu Gesichtsfelddefekten führen. In der Regel handelt es sich bei beiden Seiten um Hemianopie. Beispiel: Der untere Quadrant des unteren Quadranten zeigt an, dass die Kompression von oben nach unten verläuft und der Grad der Schädigung auf beiden Seiten inkonsistent sein kann. Wenn der Tumor nur eine Seite des Strahls unterdrückt, entsteht eine gleichnamige Hemianopie. Wenn der Tumor stark unterdrückt ist, kann die primäre Optikusatrophie auftreten, und wenn der Tumor in den dritten Ventrikel eindringt, was zu Hydrozephalus und erhöhtem Hirndruck führt, kann eine sekundäre Optikusatrophie auftreten. Die motorischen Nerven des Auges können betroffen sein und Symptome wie Diplopie hervorrufen. Der Intra-Sattel-Tumor wird von unten nach oben komprimiert und der Gesichtsfeldausfall ist derselbe wie der des Hypophysentumors. Der Sehverlust hängt mit der Optikusatrophie zusammen. Manchmal kann Blindheit aufgrund eines Blutungsinfarkts am Schnittpunkt von Chiasma optica und Durchblutungsstörung auftreten. Papillenödeme sind bei Menschen mit primärer Optikusatrophie selten. Das Foster-Kennedy-Syndrom kann entstehen, wenn die Tumoren einseitig wachsen. Kinder achten erst dann auf frühe Gesichtsfeldstörungen, wenn sie stark beeinträchtigt sind.
3. Hypothalamus Symptome
Kraniopharyngeom Kompression des Hypothalamus und der Hypophyse kann auch eine Vielzahl von endokrinen und metabolischen Störungen und hypothalamischen Dysfunktionen verursachen: Tumorzerstörung des supraoptischen Kerns oder Neurohypophyse, kann Diabetes insipidus verursachen, die Inzidenz von etwa 20%; Tumorinvasion des Hypothalamus Das Durstzentrum kann beim Patienten zu Polydipsie und Polydipsie oder Durst führen, das Tumorinvasions- und Sättigungszentrum kann Polyphagie oder Magersucht verursachen, das Tumorinvasions- und thermoregulatorische Zentrum kann Fieber verursachen, das Tumor- und Hypophysenportal schädigen oder direkt Invasion der Hypophyse kann Hypopituitarismus verursachen, Tumorzerstörung der hypothalamischen TRH-, CRH-, GnRH-Neuronen kann TSH-, ACTH- und Gonadotropinmangel verursachen, Tumorschäden und hypothalamische inhibitorische Neuronen können Hypophysenfunktion verursachen Hyperthyreose, häufige Manifestationen sexueller Frühreife, Akromegalie, Vertiefung der Hautpigmentierung, Hyperkortisolismus usw. Einige Patienten leiden an Adipositas, Lethargie, psychischen Störungen, vasomotorischen Dysfunktionen und anderen Symptomen.
(1) Adipositas-Inkompetenz-Syndrom: Die Managementfunktion und die Fortpflanzungsaktivität der Knötchen im Hypothalamus und über das Gonadotropin in der Hypophyse anterior, Trichter und graue Knötchen hängen mit dem Fettstoffwechsel zusammen. Die Kompression und Zerstörung der oben genannten Teile kann zu Übergewicht, unentwickelten Geschlechtsorganen bei Kindern, zum Verschwinden des sexuellen Verlangens von Erwachsenen, zu Wechseljahren, Laktationsstörungen und zum Verschwinden sekundärer sexueller Merkmale führen.
(2) abnorme Körpertemperaturregulation: Die klinische Schädigung des hinteren Hypothalamus ist durch eine niedrige Körpertemperatur (35 bis 36 ° C) gekennzeichnet, eine kleine Anzahl von Patienten kann Schüttelfrost haben, die Vorderseite des Hypothalamus kann eine zentrale Hyperthermie (39 bis 40 ° C) verursachen ).
(3) Diabetes insipidus: Es zeigt eine Zunahme der Urinausscheidung, die mehrere tausend Milliliter oder sogar 10.000 ml pro Tag erreichen kann. Daher steht eine große Menge Trinkwasser zur Verfügung und Kinder können nachts leicht trampolieren. Die Ursache von Diabetes insipidus ist die Verringerung oder ein Mangel der Vasopressin (ADH) -Sekretion im supraoptischen Kern, im paraventrikulären Kern, im Hypothalamus-Hypophysen-Trakt oder in der Neurohypophyse, aber Polyurie ist mit einer normalen ACTH-Sekretion verbunden, wie z Beeinträchtigt, ACTH-Sekretion wird reduziert, es wird kein Urinkollaps verursacht. Aufgrund des hypothalamischen Durstzentrums und der gleichzeitigen Zerstörung kann es manchmal zu Diabetes insipidus mit Durstempfindungssyndrom kommen.Obwohl der Patient einen Diabetes-Kollaps und eine hohe Plasmapermeabilität aufweist, gibt es keinen Durst. Bei verbotenem Trinken steigt oder steigt die Osmolalität nicht leicht an, das Blutvolumen nimmt ab und es kommt zu einer Hypernatriämie. Patienten können Kopfschmerzen, Tachykardie, Reizbarkeit, Verwirrtheit, Lähmungen und sogar Koma entwickeln, was manchmal zu paroxysmaler Hypotonie führt.
(4) Lethargie: In fortgeschrittenen Fällen kann Licht noch aufwachen, schwere Menschen schlafen den ganzen Tag.
(5) Psychiatrische Symptome: wie Vergesslichkeit, Unaufmerksamkeit, Fiktion usw. im Zusammenhang mit der Schädigung des Hypothalamus-Marginal-Systems oder des Hypothalamus-Frontallappens, die bei Erwachsenen häufiger auftreten.
(6) Bulimie oder Verweigerung des Essens: Der Saphenkern des Hypothalamus kann Bulimie (Fettleibigkeit des Patienten) haben, und die Finsternis des Ventrolateral-Kerns kann Anorexie oder Verweigerung (Verschwendung des Patienten) haben. Weniger klinisch gesehen.
(7) Hyperprolactin (PRL): In wenigen Fällen betrifft der Tumor den Hypothalamus oder Hypophysenstiel, was zu einer verringerten Sekretion von Prolactininhibitoren (PIF), einer erhöhten Sekretion von PRL-Zellen in der vorderen Hypophyse und einem klinisch erzeugten Galactorrhoe-Menopausensyndrom führt.
(8) Verlust der Hypophysenhormonsekretion: Der Hypothalamus kann zu einem Verlust der GHRH-, TRH- und CRH-Sekretion führen, und klinische Manifestationen beeinflussen das Wachstum sowie die Funktionsstörung der Schilddrüse und der Nebennieren.
4. Symptome einer Hypophysenfunktionsstörung
Hypophysenfunktionsstörung ist häufiger als Hypophysenüberfunktion, insbesondere bei LH / FSH- und GH-Mangel. Es wird berichtet, dass etwa 50% der Kinder ein verzögertes Wachstum aufweisen und etwa 10% eine offensichtliche Minderwuchsform mit sexueller Dysplasie aufweisen. Die Leistung von GH-Mangel bei erwachsenen Patienten ist nicht herausragend, aber es gibt mehr als 30% der sexuellen Dysfunktion. Eine sekundäre Hypothyreose aufgrund unzureichender TSH wird bei etwa einem Viertel der Patienten beobachtet, und eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz aufgrund unzureichender ACTH ist keine Seltenheit.
Frühe Manifestationen von Hypophysenfunktionsstörungen bei Kindern sind physiologische Retardierung, Kleinwuchs, Dünnheit, Müdigkeit, Erschöpfung, verminderte Aktivität, glatte und blasse Haut, gelber Teint, Falten und Alterserscheinungen. Die Zähne und Knochen entwickeln sich nicht mehr, die Knochen verbinden oder verzögern das Gelenk nicht, die Geschlechtsorgane sind kindlich, es gibt keine sekundären Geschlechtsmerkmale und es gibt auch solche ohne Hodensyndrom. Einige haben möglicherweise ein kaltes, mildes Schleimödem, einen niedrigen Blutdruck und sogar eine Simmond-Kachexie. Erwachsene Frauen haben Menstruationsstörungen oder Wechseljahre, Unfruchtbarkeit und vorzeitiges Altern. Männer haben eine verminderte Libido, Haarausfall, niedrigen Blutdruck und einen niedrigen Stoffwechsel (bis zu 35%).
5. Angrenzende Symptome
Tumore können herumwachsen, wie zum Beispiel seitlich wachsen, in die Sakralblätter eindringen, Temporallappen-Epilepsie verursachen. Der Tumor dehnt sich nach unten aus und dringt in das Gehirn und die Füße ein, was zu krampfhafter Hemiplegie und sogar zur Hirnhärte führen kann. Einige Patienten können psychische Störungen haben, die sich in Gedächtnisverlust oder sogar Verlust, emotionaler Apathie, schwerer Verwirrung oder Demenz äußern. So kann das Wachstum des Sattels das Sinus cavernosus-Syndrom hervorrufen und III, IV, VI bei Erkrankungen des Hirnnervs verursachen, während das Wachstum des Sinus ethmoideus Nasenbluten, Rhinorrhoe der Zerebrospinalflüssigkeit usw .; Erzeugen Sie psychiatrische Symptome wie Gedächtnisverlust, schlechte Orientierung, Unfähigkeit, für sich selbst zu sorgen, sowie Epilepsie, Geruchsstörungen usw. Das Wachstum der mittleren Schädelgrube kann zu zeitlichen Symptomen wie Epilepsie und Illusion des Temporallappens, Illusion führen. Rückständiges Wachstum führt zu Hirnstammsymptomen, sogar zur Schädelgrube, die Kleinhirnsymptome hervorruft. Eine kleine Anzahl von Patienten kann auch von Riech- und Gesichtsnerven betroffen sein, die durch einen Verlust der Riech- und Gesichtslähmung gekennzeichnet sind.
Die oben genannten Symptome sind bei Kindern und jungen Patienten sowie bei erwachsenen Patienten geringfügig unterschiedlich. Die ersten Symptome treten häufiger bei intrakranieller Hypertonie auf, und die letzteren treten häufiger bei der Sehnervenkompression auf. Alle Patienten können endokrine Veränderungen aufweisen, Erwachsene stellen sie jedoch fest Früher.
Laboruntersuchung:
(1) Bei Patienten mit verminderter Hypophysenfunktion nahmen Gonadotropin und Wachstumshormon signifikant ab, Schilddrüsenhormon und TSH nahmen ab, die Grundumsatzrate nahm ab und die Glukosetoleranz war häufig verringert.
(2) Der Druck der Cerebrospinalflüssigkeit wird erhöht, und die Anzahl der weißen Blutkörperchen und des Proteins kann leicht erhöht werden.
(3) Schädel-X-Flachfilm: Verkalkung im Sattelbereich, Vergrößerung und Zerstörung des Sellas.
(4) CT- und MRT-Scans
Tumoren sind im Sattelbereich zu sehen.
(5) Zerebrale Angiographie: zeigt den Tumor auf dem Sattel.
Patienten jeden Alters, wie z. B. hoher Hirndruck, neurologische Ophthalmologie und hypothalamisch-hypophysäre Dysfunktion, sollten die Möglichkeit eines Kraniopharyngeoms in Betracht ziehen. Es ist nicht schwierig, ein Kraniopharyngeom anhand der Lokalisation, der klinischen Manifestationen und der zusätzlichen Untersuchung zu diagnostizieren. Alle Jugendlichen und Kinder mit endokrinen Dysfunktionen wie Stunting, Polydipsie, Adipositas, Genitaldysplasie usw. sollten zuerst über die Krankheit nachdenken, und wenn es Sattel oder Sattelverkalkung gibt, ist dies für die Diagnose hilfreicher. Wenn ein Erwachsener eine sexuelle Funktionsstörung oder Kopfschmerzen, Seh- und Sehstörungen hat, sollte diese Krankheit ebenfalls in Betracht gezogen werden.
Eine kleine Anzahl von Patienten mit atypischen klinischen Manifestationen und milden klinischen Symptomen ist nicht einfach zu diagnostizieren. Der Schlüssel besteht darin, die Wachsamkeit dieser Krankheit zu verbessern. Es ist von großer Bedeutung für die Diagnose durch Laboruntersuchungen, CT und MRT. Eine solche Untersuchung sollte rechtzeitig bei Verdachtsfällen erfolgen, um eine Verzögerung der Diagnose zu vermeiden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose eines niedrigen Stoffwechsels:
1, ist der systemische Metabolismus niedrig: Die wichtigste Manifestation ist, dass der systemische Stoffwechsel verlangsamt. Es ist eine systemische Manifestation von endokrinen und Stoffwechselerkrankungen. Mangel an Gewebespezifität und Organspezifität bei endokrinen und Stoffwechselerkrankungen. Das Hormon, das von den endokrinen Drüsen ausgeschüttet wird, gelangt in den Blutkreislauf und übt seine physiologischen Wirkungen aus, wenn es die verschiedenen Organe und Gewebe des Körpers erreicht. Ein Hormon kann an mehreren Stellen wirken, und mehrere Hormone können auch auf dasselbe Organgewebe wirken. Daher betreffen die klinischen Manifestationen einer bestimmten Funktionsstörung der endokrinen Drüse im Gegensatz zu anderen Systemen mit häufigeren Symptomen, die mit diesem System verbunden sind, mehrere Systeme und Organe im gesamten Körper.
2, Glukosestoffwechselstörung: Regulierung von Glukose, Fruktose, Galaktose und anderen metabolischen Hormonen oder Enzymstruktur, Funktion, Konzentrationsstörungen oder pathologischen Veränderungen von Geweben und Organen.
3, Störungen des Wasser- und Salzstoffwechsels: Wasser und anorganische Salze (Elektrolyte) sind ein wichtiger Bestandteil des Körpers, aber auch ein wichtiger Bestandteil von Körperflüssigkeiten. Körperflüssigkeit ist die innere Umgebung der Zelllebensaktivität, und ihre konstante Kapazität, der osmotische Druck, der pH-Wert und die geeignete Ionenkonzentration spielen eine wichtige Rolle bei der Gewährleistung des normalen Zellstoffwechsels. Beispielsweise ist hypotoner Wassermangel der gleichzeitige Verlust von Wasser und Natrium, aber der Wassermangel ist geringer als der Verlust von Natrium. Diese Situation ist das metabolische Ungleichgewicht zwischen Wasser und anorganischen Salzen.
4. Reduktion des Knochenstoffwechsels: Systemische Knochenerkrankung, die direkt oder indirekt durch Stoffwechselstörungen wie Kalzium und Phosphor verursacht wird, aber auch als Knochenveränderung in einem bestimmten Körperteil hervorgehoben werden kann. Knochenstoffwechselerkrankungen manifestieren sich hauptsächlich als Übergangsstörungen oder Anomalien zwischen Knochenbildung und Knochenresorption. Die Knochenbildung oder Knochenresorption kann verringert oder verstärkt werden, die Knochenmatrixbildung kann fehlen oder verstärkt werden, die Mineralisierung kann fehlen, unzureichend sein oder sich übermäßig ablagern, was dazu führen kann, dass der Knochen locker wird, erweicht, verhärtet oder übermäßig verkalkt. Mehr als zwei Vorstellungen.
Das Craniopharyngeom kann in jedem Alter gesehen werden, ist jedoch am häufigsten bei 6 bis 14-Jährigen. Die meisten Kraniopharyngeome wachsen intermittierend, so dass das Gesamtwachstum des Tumors langsam ist und sich die Symptome langsam entwickeln. Die klinischen Manifestationen umfassen die folgenden Aspekte: Tumorbesetzungseffekt und hoher Hirndruck durch Verstopfung der interventrikulären Poren, Tumorunterdrückung und Sehnerv, Sehstörung durch Sehnerv, Tumorkompression, hypothalamische und Hypophysen-induzierte hypothalamisch-Hypophysen-Dysfunktion Der Tumor befällt andere neurologische und psychiatrische Symptome, die durch Hirngewebe verursacht werden. Es gibt fünf Hauptaspekte:
1. Erhöhter Hirndruck: Das Volumen des Kraniopharyngeoms ist größer und kann als intrakranielle raumgreifende Läsion durch den Masseneffekt direkt den Hirndruck erhöhen. Das Kraniopharyngeom kann auch den dritten Ventrikel komprimieren, die interventrikulären Poren verstopfen und den Hirndruck erhöhen, was die Hauptursache für einen hohen Hirndruck sein kann. Symptome eines erhöhten Hirndrucks treten häufiger bei Kindern auf. Die häufigste Manifestation sind Kopfschmerzen. Sie können leichter oder schwerer sein als morgens, begleitet von Erbrechen, Tinnitus, Schwindel, Photophobie, Papillenödem, Nervenlähmung usw. , Gesichtsrötung, Schwitzen und andere Symptome einer autonomen Funktionsstörung. Die meisten Kopfschmerzen befinden sich hinter dem Auswurf, breiten sich aber auch aus und strahlen nach hinten, in den Nacken und in den Rücken.
Bevor die Naht des Kindes geschlossen wird, wird die Naht getrennt, der Kopfumfang wird vergrößert, der Scharfschütze wird gebrochen und die Kopfhautvene wird verärgert. Bei den meisten Patienten, die eine intrakranielle Hypertonie verursachen, handelt es sich um größere Zysten, und die Tumoren komprimieren den dritten Ventrikel. Das Verstopfen der interventrikulären Poren kann auch zu einem obstruktiven Hydrozephalus führen. Da sich der Druck in der Zyste von selbst ändern kann, werden manchmal die Symptome der intrakraniellen Hypertonie automatisch gelindert. Gelegentlich reißen intratumorale Zysten, Zystenflüssigkeit läuft in den Subarachnoidalraum über und kann zu chemischer Meningitis und Arachnoiditis führen, die sich in plötzlichen starken Kopfschmerzen, Erbrechen mit meningealer Reizung wie Nackenwiderstand, positivem Kening-Zeichen und Liquor äußern Erhöhte Leukozytose, Fieber usw. Fortgeschrittene intrakranielle Hypertonie kann Koma verursachen.
2. Kompressionsleistung des Sehnervs
Es manifestiert sich als Vision, Gesichtsfeldänderungen und Fundusänderungen. Der satteltypische Tumor weist aufgrund seiner unregelmäßigen Wachstumsrichtung unterschiedliche Kompressionspunkte auf, wodurch der Gesichtsfelddefekt sehr variabel ist. Dies kann ein Quadrantendefekt, eine Hemianopie, ein dunkler Fleck usw. sein. Die Unterdrückung von Tumoren kann zu Gesichtsfelddefekten führen. In der Regel handelt es sich bei beiden Seiten um Hemianopie. Beispiel: Der untere Quadrant des unteren Quadranten zeigt an, dass die Kompression von oben nach unten verläuft und der Grad der Schädigung auf beiden Seiten inkonsistent sein kann. Wenn der Tumor nur eine Seite des Strahls unterdrückt, entsteht eine gleichnamige Hemianopie. Wenn der Tumor stark unterdrückt ist, kann die primäre Optikusatrophie auftreten, und wenn der Tumor in den dritten Ventrikel eindringt, was zu Hydrozephalus und erhöhtem Hirndruck führt, kann eine sekundäre Optikusatrophie auftreten. Die motorischen Nerven des Auges können betroffen sein und Symptome wie Diplopie hervorrufen. Der Intra-Sattel-Tumor wird von unten nach oben komprimiert und der Gesichtsfeldausfall ist derselbe wie der des Hypophysentumors. Der Sehverlust hängt mit der Optikusatrophie zusammen. Manchmal kann Blindheit aufgrund eines Blutungsinfarkts am Schnittpunkt von Chiasma optica und Durchblutungsstörung auftreten. Papillenödeme sind bei Menschen mit primärer Optikusatrophie selten. Das Foster-Kennedy-Syndrom kann entstehen, wenn die Tumoren einseitig wachsen. Kinder achten erst dann auf frühe Gesichtsfeldstörungen, wenn sie stark beeinträchtigt sind.
3. Hypothalamus Symptome
Kraniopharyngeom Kompression des Hypothalamus und der Hypophyse kann auch eine Vielzahl von endokrinen und metabolischen Störungen und hypothalamischen Dysfunktionen verursachen: Tumorzerstörung des supraoptischen Kerns oder Neurohypophyse, kann Diabetes insipidus verursachen, die Inzidenz von etwa 20%; Tumorinvasion des Hypothalamus Das Durstzentrum kann beim Patienten zu Polydipsie und Polydipsie oder Durst führen, das Tumorinvasions- und Sättigungszentrum kann Polyphagie oder Magersucht verursachen, das Tumorinvasions- und thermoregulatorische Zentrum kann Fieber verursachen, das Tumor- und Hypophysenportal schädigen oder direkt Invasion der Hypophyse kann Hypopituitarismus verursachen, Tumorzerstörung der hypothalamischen TRH-, CRH-, GnRH-Neuronen kann TSH-, ACTH- und Gonadotropinmangel verursachen, Tumorschäden und hypothalamische inhibitorische Neuronen können Hypophysenfunktion verursachen Hyperthyreose, häufige Manifestationen sexueller Frühreife, Akromegalie, Vertiefung der Hautpigmentierung, Hyperkortisolismus usw. Einige Patienten leiden an Adipositas, Lethargie, psychischen Störungen, vasomotorischen Dysfunktionen und anderen Symptomen.
(1) Adipositas-Inkompetenz-Syndrom: Die Managementfunktion und die Fortpflanzungsaktivität der Knötchen im Hypothalamus und über das Gonadotropin in der Hypophyse anterior, Trichter und graue Knötchen hängen mit dem Fettstoffwechsel zusammen. Die Kompression und Zerstörung der oben genannten Teile kann zu Übergewicht, unentwickelten Geschlechtsorganen bei Kindern, zum Verschwinden des sexuellen Verlangens von Erwachsenen, zu Wechseljahren, Laktationsstörungen und zum Verschwinden sekundärer sexueller Merkmale führen.
(2) abnorme Körpertemperaturregulation: Die klinische Schädigung des hinteren Hypothalamus ist durch eine niedrige Körpertemperatur (35 bis 36 ° C) gekennzeichnet, eine kleine Anzahl von Patienten kann Schüttelfrost haben, die Vorderseite des Hypothalamus kann eine zentrale Hyperthermie (39 bis 40 ° C) verursachen ).
(3) Diabetes insipidus: Es zeigt eine Zunahme der Urinausscheidung, die mehrere tausend Milliliter oder sogar 10.000 ml pro Tag erreichen kann. Daher steht eine große Menge Trinkwasser zur Verfügung und Kinder können nachts leicht trampolieren. Die Ursache von Diabetes insipidus ist die Verringerung oder ein Mangel der Vasopressin (ADH) -Sekretion im supraoptischen Kern, im paraventrikulären Kern, im Hypothalamus-Hypophysen-Trakt oder in der Neurohypophyse, aber Polyurie ist mit einer normalen ACTH-Sekretion verbunden, wie z Beeinträchtigt, ACTH-Sekretion wird reduziert, es wird kein Urinkollaps verursacht. Aufgrund des hypothalamischen Durstzentrums und der gleichzeitigen Zerstörung kann es manchmal zu Diabetes insipidus mit Durstempfindungssyndrom kommen.Obwohl der Patient einen Diabetes-Kollaps und eine hohe Plasmapermeabilität aufweist, gibt es keinen Durst. Bei verbotenem Trinken steigt oder steigt die Osmolalität nicht leicht an, das Blutvolumen nimmt ab und es kommt zu einer Hypernatriämie. Patienten können Kopfschmerzen, Tachykardie, Reizbarkeit, Verwirrtheit, Lähmungen und sogar Koma entwickeln, was manchmal zu paroxysmaler Hypotonie führt.
(4) Lethargie: In fortgeschrittenen Fällen kann Licht noch aufwachen, schwere Menschen schlafen den ganzen Tag.
(5) Psychiatrische Symptome: wie Vergesslichkeit, Unaufmerksamkeit, Fiktion usw. im Zusammenhang mit der Schädigung des Hypothalamus-Marginal-Systems oder des Hypothalamus-Frontallappens, die bei Erwachsenen häufiger auftreten.
(6) Bulimie oder Verweigerung des Essens: Der Saphenkern des Hypothalamus kann Bulimie (Fettleibigkeit des Patienten) haben, und die Finsternis des Ventrolateral-Kerns kann Anorexie oder Verweigerung (Verschwendung des Patienten) haben. Weniger klinisch gesehen.
(7) Hyperprolactin (PRL): In wenigen Fällen betrifft der Tumor den Hypothalamus oder Hypophysenstiel, was zu einer verringerten Sekretion von Prolactininhibitoren (PIF), einer erhöhten Sekretion von PRL-Zellen in der vorderen Hypophyse und einem klinisch erzeugten Galactorrhoe-Menopausensyndrom führt.
(8) Verlust der Hypophysenhormonsekretion: Der Hypothalamus kann zu einem Verlust der GHRH-, TRH- und CRH-Sekretion führen, und klinische Manifestationen beeinflussen das Wachstum sowie die Funktionsstörung der Schilddrüse und der Nebennieren.
4. Symptome einer Hypophysenfunktionsstörung
Hypophysenfunktionsstörung ist häufiger als Hypophysenüberfunktion, insbesondere bei LH / FSH- und GH-Mangel. Es wird berichtet, dass etwa 50% der Kinder ein verzögertes Wachstum aufweisen und etwa 10% eine offensichtliche Minderwuchsform mit sexueller Dysplasie aufweisen. Die Leistung von GH-Mangel bei erwachsenen Patienten ist nicht herausragend, aber es gibt mehr als 30% der sexuellen Dysfunktion. Eine sekundäre Hypothyreose aufgrund unzureichender TSH wird bei etwa einem Viertel der Patienten beobachtet, und eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz aufgrund unzureichender ACTH ist keine Seltenheit.
Frühe Manifestationen von Hypophysenfunktionsstörungen bei Kindern sind physiologische Retardierung, Kleinwuchs, Dünnheit, Müdigkeit, Erschöpfung, verminderte Aktivität, glatte und blasse Haut, gelber Teint, Falten und Alterserscheinungen. Die Zähne und Knochen entwickeln sich nicht mehr, die Knochen verbinden oder verzögern das Gelenk nicht, die Geschlechtsorgane sind kindlich, es gibt keine sekundären Geschlechtsmerkmale und es gibt auch solche ohne Hodensyndrom. Einige haben möglicherweise ein kaltes, mildes Schleimödem, einen niedrigen Blutdruck und sogar eine Simmond-Kachexie. Erwachsene Frauen haben Menstruationsstörungen oder Wechseljahre, Unfruchtbarkeit und vorzeitiges Altern. Männer haben eine verminderte Libido, Haarausfall, niedrigen Blutdruck und einen niedrigen Stoffwechsel (bis zu 35%).
5. Angrenzende Symptome
Tumore können herumwachsen, wie zum Beispiel seitlich wachsen, in die Sakralblätter eindringen, Temporallappen-Epilepsie verursachen. Der Tumor dehnt sich nach unten aus und dringt in das Gehirn und die Füße ein, was zu krampfhafter Hemiplegie und sogar zur Hirnhärte führen kann. Einige Patienten können psychische Störungen haben, die sich in Gedächtnisverlust oder sogar Verlust, emotionaler Apathie, schwerer Verwirrung oder Demenz äußern. So kann das Wachstum des Sattels das Sinus cavernosus-Syndrom hervorrufen und III, IV, VI bei Erkrankungen des Hirnnervs verursachen, während das Wachstum des Sinus ethmoideus Nasenbluten, Rhinorrhoe der Zerebrospinalflüssigkeit usw .; Erzeugen Sie psychiatrische Symptome wie Gedächtnisverlust, schlechte Orientierung, Unfähigkeit, für sich selbst zu sorgen, sowie Epilepsie, Geruchsstörungen usw. Das Wachstum der mittleren Schädelgrube kann zu zeitlichen Symptomen wie Epilepsie und Illusion des Temporallappens, Illusion führen. Rückständiges Wachstum führt zu Hirnstammsymptomen, sogar zur Schädelgrube, die Kleinhirnsymptome verursacht. Eine kleine Anzahl von Patienten kann auch von Riech- und Gesichtsnerven betroffen sein, die durch einen Verlust der Riech- und Gesichtslähmung gekennzeichnet sind.
Die oben genannten Symptome sind bei Kindern und jungen Patienten sowie bei erwachsenen Patienten geringfügig unterschiedlich. Die ersten Symptome treten häufiger bei intrakranieller Hypertonie auf, und die letzteren treten häufiger bei der Sehnervenkompression auf. Alle Patienten können endokrine Veränderungen aufweisen, Erwachsene stellen sie jedoch fest Früher.
Laboruntersuchung:
(1) Bei Patienten mit verminderter Hypophysenfunktion nahmen Gonadotropin und Wachstumshormon signifikant ab, Schilddrüsenhormon und TSH nahmen ab, die Grundumsatzrate nahm ab, die Glukosetoleranz war häufig verringert;
(2) Der Druck der Cerebrospinalflüssigkeit wird erhöht, und die Anzahl der weißen Blutkörperchen und des Proteins kann leicht erhöht werden.
(3) Schädel-X-Flachfilm: Verkalkung im Sattelbereich, Vergrößerung und Zerstörung des Sellas;
(D) CT, MRT: sichtbarer Tumor im Sattelbereich.
(5) Zerebrale Angiographie: zeigt den Tumor auf dem Sattel.
Patienten jeden Alters, wie z. B. hoher Hirndruck, neurologische Ophthalmologie und hypothalamisch-hypophysäre Dysfunktion, sollten die Möglichkeit eines Kraniopharyngeoms in Betracht ziehen. Es ist nicht schwierig, ein Kraniopharyngeom anhand der Lokalisation, der klinischen Manifestationen und der zusätzlichen Untersuchung zu diagnostizieren. Alle Jugendlichen und Kinder mit endokrinen Dysfunktionen wie Stunting, Polydipsie, Adipositas, Genitaldysplasie usw. sollten zuerst über die Krankheit nachdenken, und wenn es Sattel oder Sattelverkalkung gibt, ist dies für die Diagnose hilfreicher. Wenn ein Erwachsener eine sexuelle Funktionsstörung oder Kopfschmerzen, Seh- und Sehstörungen hat, sollte diese Krankheit ebenfalls in Betracht gezogen werden.
Eine kleine Anzahl von Patienten mit atypischen klinischen Manifestationen und milden klinischen Symptomen ist nicht einfach zu diagnostizieren. Der Schlüssel besteht darin, die Wachsamkeit dieser Krankheit zu verbessern. Es ist von großer Bedeutung für die Diagnose durch Laboruntersuchungen, CT und MRT. Eine solche Untersuchung sollte rechtzeitig bei Verdachtsfällen erfolgen, um eine Verzögerung der Diagnose zu vermeiden.
