Die Hautpigmentierung ist bronzefarben
Einführung
Einleitung Salzverlustnephritis hat typische klinische Manifestationen von Polyurie und Nykturie, Hautpigmentierung ist Bronze usw. Salzverlustnephritis, auch bekannt als Thorn-Syndrom, wird gegenwärtig als eine Gruppe von Merkmalen angesehen, die durch einen schweren Salzverlust der Niere gekennzeichnet sind. Eine besondere Art der Nierenerkrankung.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit ist ein klinisch seltenes Syndrom der chronischen Nierenerkrankung. Häufige Ursachen sind:
1. Chronische interstitielle Nephritis, chronische Pyelonephritis.
2. Nierenmarkzystische Läsionen wie polyzystische Nierenerkrankungen.
3. Nierentuberkulose, Nierenverkalkung.
4. bilaterale Nierenhypoplasie.
5. Obstruktive Nephropathie.
(zwei) Pathogenese
Nierentubulus-Epithelzellen, die durch eine interstitielle Nierenerkrankung verursacht werden, sprechen weniger auf Aldosteron an, die renale tubuläre Rückresorption von Natriumchlorid wird verringert und eine große Menge Natriumchlorid wird aus dem Urin ausgeschieden, was zu Hyponatriämie führt. Seine Besonderheit ist, dass die Reabsorption von Natriumchlorid durch renalen tubulären Verlust weitaus schwerwiegender ist als die der glomerulären Funktion. In schweren Fällen kann eine große Anzahl von Nephronen beschädigt werden, und die Überlebenden sind einer übermäßigen Beladung des Plasmas mit gelöstem Stoff ausgesetzt, was osmotische diuretische Wirkungen hervorruft, d. H. Einen übermäßigen Salz- und Feuchtigkeitsverlust.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Nierenultraschall Nierenstatische Bildgebung Nierendynamische Bildgebung
1. Meistens erwachsene Männer, besonders junge Leute.
2. Es gibt ähnliche Symptome wie bei der Addison-Krankheit. 50% der Patienten leiden an Polyurie und Nykturie. Die Pigmentierung der Haut ist bronzefarben und gleichmäßig verteilt. Die Pigmentierung der Mundschleimhaut ist jedoch seltener als bei der Addison-Krankheit. Akute Exazerbation ist oft schwach, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, körperliche Untersuchung ergab, dass Gewichtsverlust, schwacher Puls, niedriger Blutdruck, anfällig für orthostatische Hypotonie, Kollaps und Synkope. Dehydration und Sehne, schwere geistige Verwirrung, Lähmung, Koma, Urämie und Azidose.
3. Eine chronische Nierenerkrankung in der Vorgeschichte haben.
4. Die Einnahme großer Mengen Salz (10 ~ 20 g / Tag) kann die Symptome lindern. 30% der Patienten hatten Gastritis in der Vorgeschichte und nahmen über einen längeren Zeitraum große Mengen alkalischer Medikamente ein.
5. Die Behandlung mit Desoxycorticosteron war unwirksam, der Nebennierenrindenfunktionstest war normal und das Aldosteron im Urin war erhöht.
1. Es gibt typische klinische Manifestationen von Polyurie und Nykturie, Hautpigmentierung ist bronzefarben, akute Verschlimmerung ist oft schwach, Appetitverlust, Übelkeit und Erbrechen, Gewichtsverlust, schwacher Puls, niedriger Blutdruck, anfällig für orthostatische Hypotonie, Mangel und Synkope. Dehydration, Sehne, schwere geistige Verwirrung, Lähmung, Koma und Azidose der Urämie.
2. Laboruntersuchungen haben Blut-Natrium, Blut-Chlor verringert, Blut-Kalium erhöht (gelegentlich verringert), Azotämie und metabolische Azidoseänderungen.
3. Bei Einnahme von 10 g / d Salz konnte der normale Natriumhaushalt nicht aufrechterhalten werden.
4. Die Behandlung mit Desoxycorticosteron ist unwirksam.
5. Die Nebennierenrindenfunktion ist normal und der Aldosterongehalt im Urin ist erhöht.
Eine Diagnose kann auf der Grundlage des Obigen gestellt werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Pigmentierung und Hypopigmentierung: Der Mechanismus von Pigmentstörungen ist komplizierter. Einige pigmentierte Hauterkrankungen werden durch genetische Faktoren verursacht, andere werden durch sekundäre Faktoren verursacht, andere sind nicht klar.
Hautatrophie und Hyperpigmentierung: Unter Hautatrophie versteht man die Bildung einer schnurartigen Atrophie aufgrund von Obstruktion, Schwangerschaft, Ödemen und anderen Gründen. Pigmentierung ist ein körpereigenes Pigment wie Hämosiderin, Lipofuscin, Melanin und Bilirubin bei normalen Menschen. Kohlenstaub, Kohlenstaub und Tätowierungspigmente gelangen manchmal in den Körper. Unter pathologischen Bedingungen nehmen einige der oben genannten Pigmente innerhalb und außerhalb der Zelle zu und reichern sich an. Es heißt Pigmentierung.
Plaques der retikulären Pigmentierung: Dermatopathia pigmentosa reticularis (DPR) ist eine seltene Krankheit, die klinisch durch retikuläre Pigmentierung, nicht vernarbende Alopezie und Mangelernährung gekennzeichnet ist.
Feinmaschige bis fleckige Pigmentierung: Pigmentflecken sind feinmaschig bis fleckig, anfänglich rötlich. Nachdem es graugrau bis dunkelbraun geworden ist, findet man es häufig an den exponierten Stellen der Wangen, des Nackens und des Rückens, insbesondere an den Augenlidern und den Knöcheln.
