Sunset-Syndrom
Einführung
Einleitung Das Sonnenuntergangssyndrom stellt eine klinische Manifestation des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms dar. Im späten Krankheitsverlauf werden Aderhautpigmentzellen und Netzhautpigmentepithelzellen schwer geschädigt und gehen verloren. Immer noch wie der Fundus. Jeder Versuch, die Immunantwort des Körpers nicht auszulösen, ist der Schlüssel zur Vorbeugung von Autoimmunerkrankungen. Um die körperliche Fitness aufrechtzuerhalten, sollten Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten erhöhen, nicht ermüden, übermäßig viel konsumieren, mit dem Rauchen aufhören und Alkohol trinken.
Erreger
Ursache
Ursache:
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Sie hängt hauptsächlich mit der Autoimmunantwort und den Infektionsfaktoren zusammen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht sehr klar. Es kann sein, dass Zellimmunität und humorale Immunität zusammenwirken, um Krankheiten zu verursachen.
1. Zelluläre Immunität verursacht Gewebeschäden: Diese Schäden werden durch Lymphozyten vermittelt. Das Experiment bestätigte, dass die Lymphozyten von Patienten mit dieser Krankheit durch Melanozytenoberflächenantigen sensibilisiert wurden und die sensibilisierten Lymphozyten Melanin als Zielzelle angriffen. Melanozyten sind also sowohl Antigene der Immunantwort als auch Zielzellen, die durch den Angriff sensibilisierter Lymphozyten geschädigt werden. Bei Patienten wurden Antikörper gegen verschiedene Bestandteile der pigmentierten Membran nachgewiesen, von denen die wichtigsten Antikörper gegen Melanozytenoberflächenantigene sind. Der Antikörper zerstört Melanozyten durch einen anti-abhängigen zellvermittelten zytotoxischen Mechanismus, was darauf hinweist, dass es sich um eine durch humorale Immunität verursachte Autoimmunität handelt.
Laut Sugiura handelt es sich bei der Krankheit um eine Melanozyten-spezifische Autoimmunerkrankung. Das Antigen, das diese Autoimmunität induziert, befindet sich auf der Oberfläche von Melanozyten. Da das Antikörper-Immunüberwachungssystem bei normalen Menschen funktioniert, erleiden die immunaktiven Zellen keinen Immunangriff auf ihre eigenen Melanozyten, und dieser Zustand wird als Immuntoleranz bezeichnet. Im Falle dieser Krankheit kann die Immuntoleranz gegenüber autologen Melanozyten durch die folgenden zwei Faktoren beendet werden: 1 primäre Überwachung der Immunfunktion, 2 Veränderungen der Melanozyten, Antigene auf der Zelloberfläche Das Geschlecht ist verändert.
2. Die Rolle der Immunogenetik bei der Pathogenese: Es ist bekannt, dass viele Autoimmunerkrankungen in enger Beziehung zum menschlichen Leukozytenantigen (HLA) stehen. Sugiura Qingzhi detektierte HLA-A-, B- und D-Locus-Antigene in einer Gruppe von Patienten: Die Häufigkeit des HLA-BW54-Antigens betrug 45,2%, die Kontrollgruppe 13,2%, das LD-Wa-Antigen 66,7% und die Kontrollgruppe 16%. Das relative Risiko von HLA-BW54 betrug 4,9 und das von LD-Wa betrug 10,5, dh die Häufigkeit, diese beiden Antigene zu tragen, betrug das 4,9-fache bzw. das 10,5-fache der Häufigkeit von Nicht-Trägern. HLA-BW54 und LD-Wa stellen HLA-B- bzw. D-Stellen-Antigene dar. Diese beiden Antigene werden in Weiß nicht gefunden und gelten daher als einzigartige Antigene in Fernost. Die Krankheit ist in Japan und im Osten häufiger, in Europa und den USA jedoch seltener. Dies zeigt auch, dass die Krankheit in engem Zusammenhang mit der Immungenetik steht. Ohno bestätigte auch, dass das relative Risiko für DR4 und MT3 bei Patienten mit dieser Krankheit im Vergleich zur Kontrolle um das 15,2- bzw. 74,5-fache anstieg. Diese Krankheit ist wie andere Autoimmunerkrankungen auch eng mit dem HLA-D (DR) -Stellenantigen (MT3) verwandt. Alle Fälle mit Antigen an der D (DR) -Stelle waren positiv für MT3, was darauf hinweist, dass die Krankheit in hohem Maße mit immunogenen Faktoren korreliert. DR4 und MT3 sind auch Antigene, die nur in Japan und Fernost vorkommen. Siehe die damit verbundenen Auswirkungen von Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom und HLA.
3. Pathologie: Die typische pathologische Veränderung dieser Krankheit ist die Histologie der Aderhaut: Die Läsion ist eine knotige Granulomläsion, die von Lymphozyten, von Epithelzellen und mehrkernigen Riesenzellen umgebenen Plasmazellen gebildet wird, und im Zentrum befindet sich keine nekrotische Läsion. Epithelzellen sind große Zellen mit klarem Zytoplasma und enthalten viele Organellen, Lysosomen und Phagosomen. Melaninpartikel sind im Phagosom sichtbar. Es gibt einen Delen-Fuchs-Knoten, der nach innen in die Aderhaut hineinragt und sich aus degenerierten Pigmentepithelzellen und Epithelzellen der Netzhaut zusammensetzt. Die pathologischen Veränderungen des Irisziliarkörpers sind im Wesentlichen die gleichen wie die Veränderungen der Aderhaut: Es handelt sich um Läsionen, die aus Epithelzellen, Lymphozyten und Plasmazellen bestehen. Manchmal gibt es Anzeichen für eine Mitose der Lymphozyten, aber in der Iris sind Epithelzellen der Aderhaut unterlegen. Innen sichtbar. Hornhautepithel-Melanozyten und Melanin-Partikel werden reduziert, während Langhan-Zellen erhöht werden. Normale Langhan-Zellen sind nur in der oberflächlichen Schicht zu finden, und die Krankheit kann auch in der Grundschicht gesehen werden.
Die pathologischen Veränderungen der Haut sind die gleichen wie beim Hornhautepithel, dh die Melanozyten und Melaninpartikel werden reduziert und die Langhans-Zellen vermehrt. Diese Zelle befindet sich auch in der Grundschicht. In der Epidermis wurden eine geringe Menge an Lymphozyten und eine leichte Infiltration entzündlicher Zellen beobachtet. Es gibt keine Melanozyten in der Dermis, aber Melanozyten, die von der Plaque der Mutter stammen, können in den Hüften des mongolischen Plaques gesehen werden, und es gibt eine Fusion von Melanozyten mit Lymphozyten, die vollständig in der pigmentierten Membran zu sehen ist. Das selbe Die Infiltration von Zellen in der Dermis ist sehr gering, es werden keine epithelartigen Zellen gebildet, und gelegentlich wird die lymphozytische Infiltration von Epithelzellen begleitet. Neben Langhan-Zellen gibt es in der Dermis noch identische Zellen mit stäbchenförmigen Granulosazellen, die aktive Migrations- und Phagozytenfunktionen haben.
Entsprechend den beobachteten Eigenschaften von Melanozyten können sie in oberflächliche und tiefe Typen unterteilt werden. Die Melanozyten in der pigmentierten Membran, den Meningen, dem Innenohr und der Dermis gehören zum tiefen Typ, während die Melanozyten im Hornhautepithel und der Epidermis zum oberflächlichen Typ gehören. Die Eigenschaften der beiden Melanozytenarten unterscheiden sich signifikant, dh die tiefen Melanozyten verlieren die Funktion der Melaninsynthese: Unter dem Elektronenmikroskop ist die Zellwand dieses Zelltyps dünn und die Basalmembran unvollständig, während oberflächliche Melanozyten eine aktive Melaninsynthese aufweisen. Die Zellmembran weist keine Merkmale einer tiefen Basalmembran auf.
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Verwandte Inspektion
Epidemische cerebrospinale Meningitis immunologischer Test Gallenblase Ultraschall
Diagnose:
Das VKH-Syndrom beginnt mit einem akuten Anfall und der Krankheitsverlauf wiederholt sich. Es gibt zwei klinische Typen, nämlich den Vogt-Weidentyp (VK-Typ) mit exsudativer Iridozyklitis und den Primärfeldtyp (H-Typ) mit exsudativer Aderhautentzündung. Sowohl vor der Augenkrankheit, Fieber, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, starke, Kernig-Zeichen positiv, Liquordruck und andere Symptome und Anzeichen, Liquoruntersuchung kann oft erhöhten Lymphozyten- und Proteingehalt feststellen, EEG Es gibt auch pathologische Veränderungen bei der Untersuchung. In diesen Fällen ist Typ H häufiger und schwerer als Typ VK.
1. VK-Typ: Zu Beginn des Auftretens sind beim Patienten Beschwerden wie starke Photophobie, Tränen, Augenschmerzen und starke Sehstörungen aufgetreten. Die Augenuntersuchung ergab eine signifikante Ziliarverstopfung, ein grauweißes und sogar schafsdichtes KP, ein stark positives Tydall-Phänomen, ein Irisödem, erweiterte Pupillen, eine Adhäsion nach der Iris, eine Unempfindlichkeit gegenüber Atropin und eine rasche Bedeckung mit grauweißem Exsudat Eine Reihe von Anzeichen einer akuten exsudativen Iridozyklitis. Der Funduszustand ist nicht bekannt. Wenn der Patient über einen Blitz klagt, deutet dies darauf hin, dass die Entzündung die Aderhaut betrifft. Der Krankheitsverlauf ist lang und wiederholt, und jedes Mal, wenn er wiederholt wird, verschlimmert sich der Zustand einmal und schließlich wird Blindheit oder Augapfelatrophie durch sekundäres Glaukom und komplizierten Katarakt verursacht.
2. Typ H: Beide Augen haben gleichzeitig oder im Abstand von mehreren Tagen eine Krankheit. Aufgrund der ersten Invasion der Aderhaut klagen die Patienten häufig über starken Rückgang des Sehvermögens, Blitzeinwirkung und Hyperopie. Obwohl es eine glasartige Opazität gibt, ist es immer noch zufriedenstellend, den Fundus zu sehen. Die Papille ist verstopft, der Zustand des Auges, die Netzhautvenenfüllung und -verzerrung. Die Trübung des Netzhautödems war zu Beginn auf die radialen Falten um die Papille und die Makula beschränkt. Mit zunehmender Entzündung sickert die Aderhaut stark aus, wodurch die gesamte Netzhaut blassgrau wird und sich die Netzhaut exsudativ ablöst. Die Ablösung befindet sich häufig an der Unterseite des Fundus und ist gewellt oder halbkugelförmig. Im späten Krankheitsverlauf sind Aderhaut- und Netzhautpigmentepithelzellen stark geschädigt und gehen verloren, der Fundus ist bei Sonnenuntergang rot und wird als Sonnenuntergang oder Vorabend des Auges bezeichnet. Dieser typische Rotton kann gleichmäßig sein oder mit pigmentierten Flecken und gelb-weißen Schnüren oder Flecken unter den Netzhautblutgefäßen gemischt werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Netzhautablösung: Die Netzhautablösung ist die Trennung der neuroepithelialen Schicht der Netzhaut von der Pigmentepithelschicht. Zwischen den beiden Schichten besteht eine potentielle Lücke, und die Flüssigkeit, die nach der Trennung in der Lücke zurückgehalten wird, wird als subretinale Flüssigkeit bezeichnet. Je nach Ursache kann es in rhegmatogene, traktive und exsudative Netzhautablösung unterteilt werden. Der Teil der Netzhautablösung funktioniert nicht richtig und das Gehirn akzeptiert einen unvollständigen oder vollständigen Verlust von Bildern aus dem Auge.
