Anhaltende Zyanose nach der Geburt
Einführung
Einleitung Bei Kindern mit Milzsyndrom besteht eine anhaltende Zyanose, Atembeschwerden, Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, Wachstumsverzögerung, Tachykardie und Hypoxie. Es sieht aus wie eine angeborene Herzkrankheit. Das milzfreie Syndrom, auch bekannt als Ivemark-Syndrom, ohne Milz mit angeborener Herzkrankheit, Milzhypoplasie, angeborenem Milzmangel wie dem atrioventrikulären und viszeralen Transpositionssyndrom, ist durch eine angeborene Milzentwicklung gekennzeichnet Unvollständige oder keine Milz, begleitet von Herz-Kreislauf-Missbildungen mit Hohlraum, Lungen-Venen-Reflux-Anomalien, kombiniert mit Erkrankungen des Brustkorbs und des Bauchraums.
Erreger
Ursache
Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Pathogenese: Diese Abnormalität tritt im Embryo 4 bis 5 Wochen auf. Aufgrund der Rolle einiger teratogener Faktoren, wie der Schwangerschaftsinfektion der Mutter, die zu einer Vielzahl von Missbildungen führt, die durch die Unterbrechung der Embryonalentwicklung verursacht werden, hauptsächlich aufgrund von kardiovaskulären Missbildungen, sind einige Faktoren im Entwicklungsstadium der Embryonen 24 bis 27 Wochen In diesem Stadium ist es die Milz, die Entwicklung der Lunge, die Entwicklung der Lungenvenen und der Zeitraum der endgültigen Fixierung des Magens und des Zwölffingerdarms, die zur Unterbrechung der Entwicklung führt und ein angeborenes Symptom für verschiedene Organfehlbildungen darstellt. Die intrinsische Familie hat berichtet, dass viele Landsleute unter diesem Zeichen leiden und das genetische Muster autosomal rezessiv ist.
Untersuchen
Überprüfen Sie
1. Kontinuierliche Zyanose: Der Patient leidet nach der Geburt unter anhaltender Zyanose, Atembeschwerden, Ernährungsbeschwerden, Wachstumsstörungen, Tachykardie und hypoxischen Symptomen, die einer zyanotischen angeborenen Herzerkrankung ähneln.
2. Symptome und Anzeichen von kardiovaskulären Anomalien: Ältere Menschen haben möglicherweise Knüppelbildung (Zehen, vorderer Bereich des vorderen Bereichs), und in etwa der Hälfte der Fälle treten diffuse systolische Geräusche entlang der linken Brustkorbgrenze auf.
3. Keine Milz: Der abdominale B-Ultraschall ergab, dass die Milz extrem klein ist oder sogar fehlt.
4. Schlechte Immunfunktion: geringer Widerstand. Oft treten verschiedene Infektionen auf. Schwere Infektionen sind häufig die Todesursache.
5. Multiple Missbildungen: außer Milz- und Herz-Kreislauf-Missbildungen. Es gibt oft Anomalien wie gastrointestinale Transposition.
6. Haarnadel: Die Haarsträhne bleibt nach der Geburt bestehen.
7. Verdauungssystem: Viszerale Translokation, bilateral symmetrische Leber ist transversale Leber, Milz fehlt oder ist minimal und Milzarterie fehlt.
8. Herz-Kreislauf-System: Die obere Hohlvene bleibt auf beiden Seiten und die untere Hohlvene und die absteigende Aorta verlaufen parallel.
9. Bluttest: Das Vorhandensein des holely-jolly Körpers der umgebenden roten Blutkörperchen ist eindeutig zu diagnostizieren.
Diagnose
Differentialdiagnose
Bei der Untersuchung des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins von Blutergüssen bei Neugeborenen muss korrekt zwischen peripherer Zyanose und zentraler Zyanose, Lippen und Mundschleimhaut unterschieden werden, die der zuverlässigste und empfindlichste Teil der echten Zyanose ist. Bei Neugeborenen ist nach wie vor eine signifikante lokale Zyanose erforderlich, um sich von bestimmten Hautpigmentierungen wie viviparen zu unterscheiden. Neugeborene haben häufig ein häufiges Hautmuster, das in kalten Umgebungen ausgeprägter ist und durch eine Autoregulationsinstabilität des Haut-Vasomotors verursacht wird. Säuglinge, die der ersten Exposition ausgesetzt sind, können auf dem Kopf und im Gesicht aufgrund des durch Stauung, Ödeme, lokale Haut und sogar Lippen verursachten Drucks blau-violett sein. Dies sollte von der zentralen Zyanose unterschieden werden.
