Hautbeteiligung

Hautbeteiligung ist bei systemischer Sklerose häufig. Systemische Sklerose ist eine Bindegewebserkrankung, die klinisch durch lokalisierte oder diffuse Hautverdickung und Fibrose unbekannter Ursache gekennzeichnet ist. Zusätzlich zur Hautbeteiligung kann es auch die inneren Organe (Organe wie Herz, Lunge und Verdauungstrakt) betreffen. Diese Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf, mit einer Inzidenzrate, die etwa viermal so hoch ist wie bei Männern, und Kinder sind relativ selten. Der Schweregrad und die Entwicklung der Krankheit variieren stark, von diffuser Hautverdickung (diffusive Sklerodermie) mit sich schnell entwickelnden und oft tödlichen viszeralen Schäden bis zu nur einem geringen Anteil der Hautbeteiligung (normalerweise nur auf die Finger beschränkt). Und Gesicht). Letzteres schreitet langsam voran und kann Jahrzehnte dauern, bis typische viszerale Läsionen vollständig freigelegt sind, die als lokalisierte Sklerodermie oder CREST bekannt sind (C, Kalzinose; R, Raynaud-Phänomen; E, Dysmotilität der Speiseröhre; S, Sklerodaktylie; T, Teleangiektasie) Syndrom (Verkalkung, Raynaud-Phänomen, Ösophagus-Dysfunktion, Fingersklerose und Kapillardilatation). Darüber hinaus gibt es Überlappungssyndrome (wie Sklerodermie und Dermatomyositis-Überlappung) und undifferenzierte Bindegewebserkrankungen.