Wegener-Granulomatoskleritis

Wegener-Granulomatose (WG) ist eine systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch granulomatöse Entzündungen der oberen und unteren Atemwege, nekrotisierende Vaskulitis und Nephritis gekennzeichnet ist. Kann in vollständige, restriktive und stark restriktive 3 Typen unterteilt werden. Zusätzlich zu akutem Ausbruch und systemisch verbreiteten vollständigen Krankheitsformen gibt es auch begrenzte verborgene Krankheitsformen, die als primäre oder lokalisierte WG bekannt sind. Eingeschränkte WGs können in die Atemwege und Nieren eindringen. Hämorrhagische Rhinitis, Sinusitis, Mittelohrentzündung, Mundgeschwüre, Obstruktion des Ductus nasolacrimalis, Orbitalläsionen, Konjunktivitis, Keratitis, Skleritis und Uveitis können ebenfalls auftreten. Die pathologischen Manifestationen waren nekrotisierende entzündliche Granulome und Vaskulitis, an denen das Gewebe beteiligt war. Die Studie von Foster et al. Zeigte, dass eine stark restriktive WG nur Augen- und Orbitalläsionen aufweist und ihre Diagnose auf den Ergebnissen einer histopathologischen Untersuchung und positiver antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA) beruht.