Neuronale Tumoren und gemischte Neuronen- und Glia-Tumoren
1993 klassifizierte die WHO neuroepitheliale Tumoren, die neuronale Tumorzellen enthielten, in eine Kategorie. Bei dieser Art von Tumor, einschließlich: 1. Kleine neuronale Zelltumoren umfassen zentrales Neuroblastom und olfaktorisches Neuroblastom. 2. Große Neuronenzelltumoren umfassen Ganglienzelltumoren und die Lhermitte-Duclos-Krankheit. 3. Neuronale und Gliom-gemischte Tumoren wie Gangliogliom und anaplastisches Gangliogliom. 4. Obwohl Zirbeldrüsentumoren in eine separate Kategorie eingeteilt wurden, gehören sie auch zu neuronalen Zelltumoren. Gangliogliome sind seltene Tumoren des Zentralnervensystems und wurden erstmals 1930 von Courville entdeckt und benannt. Dieser Tumor stammt aus embryonalen undifferenzierten Zellen und differenziert sich schließlich in reife neuronale Zellen und Gliazellen. Aufgrund des langsamen Wachstums des Tumors wurde er einst als Hamartom eingestuft. Derzeit glauben die meisten Autoren, dass dies ein gutartiger gemischter Tumor mit Gliomzellen und neuronalen Tumorzellen ist. Das cerebelläre dysplastische Ganglioblastom (LDD) ist eine hamartomähnliche Läsion, die durch übermäßige Proliferation von cerebellären Ganglienzellen anstelle von Granulosazellen und Purkinje-Zellen gebildet wird. Bis 2003 wurden in der Literatur 140 Fälle gemeldet. Die Krankheit wurde 1920 von Lhermittle und Duclos berichtet. In der Literatur wird sie häufig als LDD bezeichnet, auch bekannt als Kleinhirn-Hamartom, Purkinje-Tumor oder gutartige Hypertrophie des Kleinhirns. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, meist jung und mittleren Alters, mit einem Durchschnittsalter von 29 und 34 Jahren. Sie hat einen langen Verlauf und einen langsamen Fortschritt. Die Hauptsymptome sind erhöhter Hirndruck, Lähmung des hinteren Hirnnervs und Anzeichen einer Schädigung des Kleinhirns.
