Alveoläre Proteinose bei Kindern

Die pulmonale alveoläre Proteinose (PAP) ist eine subakute, fortschreitende Atemstörung mit Ansammlung von Mucin und Lipiden in den Alveolen. Es wird auch als pulmonale alveoläre Phospholipidose bezeichnet und ist eine seltene chronische Lungenerkrankung unbekannten Ursprungs. Sie ist durch die Ablagerung von lipidreichen Glykogen (PAS) -positiven Proteinsubstanzen in den Alveolen gekennzeichnet. Oberflächenaktive Substanzen sind eine Mischung aus Phospholipiden und verschiedenen oberflächenaktiven Proteinen. Aufgrund der Ansammlung von oberflächenaktiven Substanzen in der Alveolarhöhle und in den Atemwegen werden die Beatmungs- und Beatmungsfunktionen der Lunge stark beeinträchtigt, was zu Atembeschwerden führt. Dyspnoe ist die bekannteste klinische Manifestation der alveolären Proteinose. Im Kindesalter gibt es zwei Arten von PAP: tödliches angeborenes PAP und erworbenes PAP.