Gerstman-Syndrom

Nach ihnen ist das Gerstmann-Syndrom (GSS) benannt, das erstmals 1936 von Gerstmann, Straussler und Scheinker entdeckt und beschrieben wurde. Es ist gekennzeichnet durch Kleinhirnataxie, begleitet von Demenz und Amyloidablagerung im Gehirn, meist familiär. 1981 bestätigte die Master-Impfung von Tieren die Ansteckungsgefahr der Krankheit. Die durchschnittliche Krankheitsdauer betrug 5 Jahre. Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 43-48 Jahre (24-66 Jahre) und es handelt sich um eine progressive degenerative Demenz des Kleinhirns und des Rückenmarks mittleren Alters. Im Gegensatz zu CJD ist Myoklonus selten oder fehlt. Die Diagnose wird durch Untersuchung des Gehirngewebes und Tierimpfung bestätigt. Die Pathologie zeigt, dass die Amyloid-Plaques die gleichen wie bei anderen TNDs sind. Die Nervenfasern befinden sich hauptsächlich im Kleinhirn. Die Alzheimer-Krankheit ähnelt der senilen Demenz. Die Immunfärbung mit Anti-Prpsc-Antikörpern kann jedoch positiv sein, während die Färbung mit Amyloid-Antikörpern positiv ist Negative können identifiziert werden.