Hautknochenmarkfibrose

Die kutane Myelofibrose, auch als kutane extramedulläre Hämatopoese (CEH) bekannt, ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung, die durch die klonale Proliferation defekter multipotenter Zellen im Knochenmark gekennzeichnet ist. Überproduktion und vorzeitiger Tod atypischer Megakaryozyten im Knochenmark führen zu einer großen Anzahl von Wachstumsfaktoren, die von Blutplättchen stammen und einen starken Stimulator der Fibroblastenproliferation und der Kollagenfaserproduktion darstellen. Die extramedulläre Hämatopoese ist ein Kennzeichen der Myelofibrose. Embryonale Zellen und gebundene Stammzellen entweichen in großen Mengen aus dem Knochenmark, gelangen in den Blutkreislauf und bilden in anderen Organen, insbesondere in Milz, Leber und Lymphknoten, denselben atypischen klonalen Tumor.